Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique最新文献

{"title":"Le comité d’experts, l’enfant et le don de moelle osseuse","authors":"I. Pipien ,&nbsp;J.-H. Dalle","doi":"10.1016/j.oncohp.2016.10.018","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2016.10.018","url":null,"abstract":"<div><p>L’identification d’une compatibilité HLA au sein de la fratrie d’un enfant malade candidat à une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques va conduire à la proposition d’un prélèvement à un frère ou une sœur le plus souvent mineur. Le vocabulaire courant veut que l’on parle alors de don de moelle. Dans quelle mesure s’agit-il réellement d’un don ? Comment l’enfant interpellé peut-il répondre à cette sollicitation ? Quelles sont les mesures mises en œuvre par les pouvoirs publics pour protéger au mieux l’enfant « donneur » ? Quelles questions les équipes de greffe doivent-elles systématiquement se poser ? Quel soin spécifique doit-on offrir à ces donneurs ? Autant de questions auxquelles nous tentons de répondre ou pour lesquelles nous proposons des pistes de réflexion.</p></div><div><p>Being identified as HLA compatible with a sick brother or sister induces the proposal to become sibling donor. However, below the age of 18 years, it could be very difficult to act as voluntary donor. For physicians, it is not so usual to interact with safe children. Which kind of systematic questions have to be asked? Which kinds of discussion and explanations have to be provided in order to give a real choice to the young donor? Some answers come from laws. Others disserve to be actively debated. We try to describe here the results of more than ten years of experience in this field.</p></div>","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"4 4","pages":"Pages 222-225"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2016.10.018","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"90535678","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Une nouvelle publication qui relève le défi du cancer pédiatrique en Europe","authors":"M. Schrappe","doi":"10.1016/j.oncohp.2016.10.004","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2016.10.004","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"4 4","pages":"Pages 197-198"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2016.10.004","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"77959719","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Effets tardifs de la radiothérapie pour un cancer dans l’enfance traité entre 1987 et 1992 en région Auvergne-Rhône-Alpes : résultats de l’étude SALTO","authors":"C. Freycon ,&nbsp;C. Berger ,&nbsp;L. Casagranda ,&nbsp;I. Guichard ,&nbsp;F. Freycon ,&nbsp;C. Faure Conter ,&nbsp;I. Durieu ,&nbsp;L. Claude ,&nbsp;A. Pagnier ,&nbsp;C. Pasteris ,&nbsp;S. Billet ,&nbsp;F. Isfan ,&nbsp;J. Kanold ,&nbsp;D. Plantaz","doi":"10.1016/j.oncohp.2016.10.002","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2016.10.002","url":null,"abstract":"<div><h3>Propos</h3><p>L’amélioration des traitements des cancers de l’enfant a permis une augmentation de la survie à 80 % à 5 ans. La radiothérapie, parfois indispensable au traitement, est associée à des effets indésirables à long terme. L’objectif de cette étude était d’analyser les complications à long terme de patients ayant eu un cancer dans l’enfance et traité par radiothérapie.</p></div><div><h3>Méthodes</h3><p>L’étude SALTO, basée sur les registres de cancers de l’enfant en Rhône-Alpes-Auvergne, concernait les enfants traités pour un cancer solide ou un lymphome avant 15 ans, diagnostiqué entre 1987 et 1992, et majeurs au moment de l’étude. Une consultation par un oncopédiatre et un interniste a été proposée entre 2011 et 2014. Les enfants traités par radiothérapie ont été comparés aux patients traités sans irradiation. Les séquelles ont été classées en modérées (grade 1–2) ou sévères (grade 3–4) selon la CTCAE.</p></div><div><h3>Résultats</h3><p>Cinquante-neuf patients ayant reçu de la radiothérapie ont participé à ces consultations et 91 sans radiothérapie. Cinquante-huit patients avec radiothérapie (98,3 %) ont présenté au moins une complication. Les principaux effets secondaires à long terme tous grades confondus étaient orthopédiques (37 %), endocriniens (32 %), thyroïdiens (31 %) et l’obésité (31 %). Les principales complications de grade 3–4 étaient endocriniennes, rénales, une obésité et les cancers secondaires. On retrouvait significativement plus de complications endocriniennes, thyroïdiennes, orthopédiques, cutanées, de surdité et de cancers secondaires chez les patients irradiés comparés aux patients non irradiés.</p></div><div><h3>Conclusion</h3><p>Ces éléments doivent être intégrés dans le suivi à long terme des enfants ayant eu un cancer pour une meilleure prévention et/ou un traitement précoce de ces complications.</p></div><div><h3>Purpose</h3><p>The improvement of the management of childhood cancer has led to a strong increase of the overall survival rate about 80%. Radiation therapy, element still required for the management in some cancers, is associated with long-term side effects. The aim of this study was to analyze late effects of childhood cancer survivors whose treatment included radiation therapy.</p></div><div><h3>Methods</h3><p>SALTO's study, based on childhood cancer registers of Rhône-Alpes-Auvergne, concerned children with solid cancer or lymphoma before the age of 15 years, diagnosed between 1987 and 1992. These patients, at least 18 years old, attended to a clinic consultation with a pediatric oncologist and adult internist between 2011 and 2014. Adults treated during childhood cancer with radiation therapy, associated or not with chemotherapy or surgery, have been included and compared with those treated only with chemotherapy and/or surgery. Late effects have been classified as moderate or severe according to the CTCAE.</p></div><div><h3>Results</h3><p>Fifty-nine patients with radiation therapy attend","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"4 4","pages":"Pages 210-221"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2016.10.002","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"91035192","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Pleuropneumoblastome, tumeur de Sertoli-Leydig et autres maladies associées au spectre des mutations de DICER1","authors":"D. Orbach ,&nbsp;C. Fayard ,&nbsp;P. Fréneaux ,&nbsp;S. Sarnacki ,&nbsp;P. Philippe-Chomette ,&nbsp;S. Helfre ,&nbsp;L. Golmard ,&nbsp;C. Houdayer ,&nbsp;A. Fievet ,&nbsp;Y. Reguerre ,&nbsp;M. Gauthier-Villars","doi":"10.1016/j.oncohp.2016.10.003","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2016.10.003","url":null,"abstract":"<div><p>La découverte récente des altérations du gène <em>DICER1</em> a permis de les rattacher à un large spectre de maladies pouvant survenir dans les familles dont les membres sont porteurs d’une mutation inactivatrice de ce gène au niveau constitutionnel. La majorité des maladies pédiatriques entrant dans ce spectre correspond à des tumeurs malignes avec en premier lieu les pleuropneumoblastomes et les tumeurs de Sertoli-Leydig. Mais les goitres thyroïdiens ou d’autres pathologies malformatives comme des kystes rénaux ou pulmonaires sont aussi fréquemment associés rendant ce spectre plus complexe. Des recommandations thérapeutiques issues des groupes européens travaillant sur les tumeurs rares pédiatriques permettent actuellement de proposer des schémas thérapeutiques homogènes, à défaut d’être consensuels du fait de la rareté de ces pathologies et de la faiblesse de preuves scientifiques disponibles actuellement. Grâce à l’inclusion de ces patients dans les bases européennes des tumeurs rares pédiatriques, la collaboration internationale devrait permettre de préciser ces données dans l’avenir. Les conseils génétiques aux familles restent encore difficiles mais se précisent avec l’étude des familles présentant une prédisposition. Les analyses biologiques principalement issues du registre nord-américain cherchent à analyser le rôle des miARN dans ces pathologies associées aux mutations de DICER1 dont les mécanismes conduisant au développement de certains types tumoraux préférentiellement à d’autres ne sont pas encore élucidés. Les auteurs font le point sur les actualités autour des anomalies de DICER1 en s’appuyant sur les données scientifiques présentées lors du 1^er symposium international sur cette pathologie.</p></div><div><p>The recent discovery of anomalies in the <em>DICER1</em> gene allows relating it to a broad spectrum of diseases that can occur in families whose members carry a germline inactivating mutation. The majority of pediatric diseases representing this spectrum is malignant tumors with in the first place pleuropulmonary blastoma and Sertoli-Leydig tumors. But thyroid goiters or other benign pathologies are also frequently associated making this spectrum more complex. Therapeutic recommendations from European collaborative groups working currently on pediatric very rare tumors offer homogeneous guidelines, even if not totally consensual because of the rarity of these diseases and the weakness of strong scientific evidence. International collaboration through the inclusion of these patients in international databases of rare pediatric tumors should help to clarify these data in the future. The genetic counseling to families still remains difficult but will be more precise with the analysis extend of families harboring the mutation. Biological analyses mainly coming from North American registry try to analyze the specific role of the miRNA in these pathologies associated with DICER1 mutations hoping to better apprehe","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"4 4","pages":"Pages 226-236"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2016.10.003","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"83781108","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Thrombocytémie essentielle (TE) chez l’enfant et le jeune adulte","authors":"Guillaume Costa ,&nbsp;Arnaud Petit ,&nbsp;Jean-Christophe Ianotto ,&nbsp;Marianna Deparis ,&nbsp;Solenn Le-Gallic-Catherine ,&nbsp;Fanny Fouyssac ,&nbsp;Christophe Piguet ,&nbsp;Dalila Adjaoud ,&nbsp;Marlène Pasquet ,&nbsp;Guy Leverger","doi":"10.1016/j.oncohp.2016.10.006","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2016.10.006","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><p>La TE est un syndrome myéloprolifératif rare de l’enfant. Les caractéristiques cliniques, biologiques, moléculaires et thérapeutiques sont peu rapportées chez l’enfant. Aucune série pédiatrique française n’a été publiée depuis 2006.</p></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><p>Étude rétrospective et multicentrique incluant des patients d’âge inférieur ou égal à 20<!--> <!-->ans au diagnostic d’une TE établi selon les critères de l’organisation mondiale de la santé.</p></div><div><h3>Résultats</h3><p>Vingt-neuf enfants suivis pour une TE ont été identifiés, dans 7 centres en France. Le diagnostic a été établi entre 1985 et 2015, avec un âge médian de 8<!--> <!-->ans (4<!--> <!-->mois–20<!--> <!-->ans). La présentation clinique était majoritairement des céphalées, paresthésies ou une splénomégalie chez 20 patients. La biologie au diagnostic était une thrombocytose médiane à 901<!--> <!-->G/L (540–2008<!--> <!-->G/L). Sur le plan moléculaire, 11 enfants étaient porteurs d’une mutation génétique JAK2 V617F entraînant systématiquement des symptômes, deux enfants d’une mutation CALR mais aucune atteinte du gène MPL. Six patients ont développé une maladie de Willebrand acquise, des évènements thrombotiques (3 patients) tous porteurs d’une mutation JAK2 (NS) et 2 épisodes de myélofibroses secondaires. La prise en charge thérapeutique a consisté à une surveillance simple (12 patients) ou un traitement par anti-agrégant ou hydroxyurée (14 enfants), de l’anagrélide (4 enfants) et une association par anti-agrégant et cytoréducteur (11 patients). Une réponse clinique a été observée chez 12 enfants traités par cytoréducteur. Une mauvaise tolérance de l’hydroxyurée était décrite chez 9 enfants sous traitement dont 3 ont nécessité un relais par anagrelide. À noter une évolution favorable sans traitement ou sous antiagrégant plaquettaire chez 4 enfants dont l’un porteur d’une mutation.</p></div><div><h3>Conclusion</h3><p>Cette étude montre l’hétérogénéité de la prise en charge d’une TE chez l’enfant en France avec une faible place au traitement novateur comme l’anagrelide ou l’inhibiteur JAK2. Un recueil de l’ensemble des cas nationaux permettrait d’améliorer la description de ces patients et faciliterait l’élaboration de recommandations spécifiques à la prise en charge des TE de l’enfant.</p></div>","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"4 4","pages":"Pages 253-254"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2016.10.006","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"72906337","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Évaluation psycho-sociocognitive des enfants et adolescents présentant un Syndrome de Shwachman-Diamond : étude pilote","authors":"Oriane Pastore ,&nbsp;Martine Batt ,&nbsp;Marie Canton ,&nbsp;Alain Trognon ,&nbsp;Christine Bocéréan ,&nbsp;Fanny Fouyssac ,&nbsp;Emmanuel Raffo ,&nbsp;Blandine Beaupain ,&nbsp;Jean Donadieu","doi":"10.1016/j.oncohp.2016.10.013","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2016.10.013","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><p>Le syndrome de Shwachman-Diamond (SDS) comporte fréquemment une atteinte neurocognitive et les conséquences éducatives et sociales sont majeures. Au sein du registre français, 1/3 des patients présentent un retard intellectuel sévère, environ 60 % des enfants d’âge scolaire suivent une scolarité adaptée et moins de 10 % mènent une scolarité sans retard par rapport à leur tranche d’âge. Notre étude pilote concernant les jeunes patients français s’inscrit dans la lignée d’une littérature rare.</p></div><div><h3>Méthode</h3><p>Sept sujets, âgés de 9 à 16 ans, suivis au CHRU Nancy et à l’hôpital A.-Trousseau (AP–HP) ont été inclus. Chaque patient a bénéficié d’une évaluation psychométrique explorant le niveau d’efficience intellectuelle (WISC-IV) et certains aspects de la cognition sociale (NEPSY-II). Les capacités métapragmatiques ont été évaluées à travers un dialogue naturel semi-dirigé testant la compréhension des actes de langage indirects. Des hétéro-questionnaires remis aux parents ont permis de recueillir les plaintes comportementales (CBCL et BRIEF). Des analyses quantitatives et qualitatives ont été réalisées.</p></div><div><h3>Résultats</h3><p>Le niveau d’efficience intellectuelle est hétérogène d’un patient à l’autre mais, dans l’ensemble, significativement affaibli en regard des normes du test. Une hétérogénéité intra-individuelle est constatée au sein des différentes épreuves psychométriques passées, suggérant que certaines capacités sont préservées et d’autres préférentiellement atteintes. Une différence de performances faisant appel aux capacités métapragmatiques est constatée entre une situation en contexte dialogué et une situation d’évaluation par test psychométrique. Les plaintes comportementales recueillies sont majeures.</p></div><div><h3>Discussion et conclusion</h3><p>Notre étude permet d’émettre l’hypothèse d’une atteinte élective de certains aspects cognitifs dits « supérieurs », potentiellement à l’origine de l’affaiblissement intellectuel ; et de mettre en évidence des difficultés comportementales majeures, qu’il convient de comprendre, reconnaître et prendre en charge en vue d’améliorer la qualité de vie des patients. La poursuite de ce travail est nécessaire afin de confirmer ces premiers éléments d’analyse.</p></div>","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"4 4","pages":"Page 256"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2016.10.013","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"89077239","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Immuno-oncologie et cancers de l’enfant, adolescent et jeune adulte : accélérons l’accès à l’innovation","authors":"J.-C. Barland (Senior Vice Président, Directeur général Bristol-Myers Squibb France)","doi":"10.1016/j.oncohp.2016.10.019","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2016.10.019","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"4 4","pages":"Pages 258-259"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2016.10.019","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"80948271","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Mise au point : diagnostic d’hyperéosinophilie chez l’enfant","authors":"B. Vallentin ,&nbsp;V. Barlogis ,&nbsp;E. Doré ,&nbsp;H. Chambost","doi":"10.1016/j.oncohp.2016.10.016","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2016.10.016","url":null,"abstract":"<div><p>L’hyperéosinophilie, définie comme un taux augmenté de polynucléaires éosinophiles (PE) au-delà de 500/mm³, est une anomalie de la formule leucocytaire fréquemment observée en pédiatrie. De multiples causes peuvent être responsables de cette augmentation : dans la plupart des cas, un interrogatoire exhaustif, un examen clinique détaillé et un bilan biologique simple alliant hémogramme, recherche parasitologique et tests immuno-allergiques orientés par l’interrogatoire permettront au praticien d’en trouver l’étiologie. Parmi les causes possibles, la plus fréquente en pédiatrie correspond aux infections parasitaires, principalement causées par les helminthes. Une augmentation du taux de PE peut aussi être secondaire à la prise de médicaments. Elle est également fréquemment rencontrée chez les enfants avec un terrain atopique, ou atteints de maladies inflammatoires (digestive, cutanée…). Une fois les causes secondaires d’hyperéosinophilie écartées et devant une hyperéosinophilie persistante, les syndromes hyperéosinophiliques, avec variant lymphocytaire ou myéloprolifératif, devront être évoqués, faisant porter l’indication d’examens complémentaires à la recherche d’une hémopathie (myélogramme, étude cytogénétique des cellules médullaires). Les conséquences cliniques de l’hyperéosinophilie sont directement causées par les substances libérées par les PE, responsable de dégâts tissulaires notamment pour le muscle cardiaque.</p></div><div><p>Hypereosinophilia defined as a range of eosinophils<!--> <!-->&gt;<!--> <!-->500/mm³ in the peripheral blood is a frequent situation in pediatric cases. Multiple causes may be responsible for this increase: in most cases, a careful medical history, a detailed clinical examination and a simple blood count with parasitology and immuno-allergic tests will enable the medical practitioner to find the etiology. Among secondary causes of eosinophilia, the most common pediatric cause is parasitic infections mainly caused by helminths. An increasing eosinophils ratio can also be secondary to drug ingestion, atopic disease or inflammatory diseases (digestive, skin, hypersensitibity reaction…). If secondary causes of eosinophilia are excluded while persistent eosinophilia is assessed, hypereosinophilic syndromes (HES) should be raised with lymphocytic or myeloproliferative variant. For diagnosis, additional examinations as myelogram, cytogenetics or analysis of lymphocytic population by flow cytometry are required. Significant clinical consequences of eosinophilia are directly caused by substances released by eosinophil with threatening tissue damage particularly to endocardial tissue.</p></div>","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"4 4","pages":"Pages 246-252"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2016.10.016","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"73483584","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"PDX ou xénogreffe dérivée de la tumeur du patient, la renaissance d’un modèle oublié : son implication dans la recherche et la clinique de demain","authors":"D. Surdez ,&nbsp;E. Daudigeos-Dubus","doi":"10.1016/j.oncohp.2016.10.017","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2016.10.017","url":null,"abstract":"<div><p>En oncologie, la sélection de nouvelles molécules repose notamment sur leur efficacité antitumorale dans des modèles précliniques de xénogreffes. Dans ces derniers, des lignées cellulaires dérivées de tumeurs sont injectées dans des souris immunodéprimées afin d’y faire se développer une tumeur et d’évaluer l’activité de ces molécules. Cependant, l’efficacité antitumorale de ces molécules sur de telles xénogreffes et sur les tumeurs des patients est souvent faiblement corrélée. L’amélioration de la valeur prédictive de ces modèles précliniques peut être obtenue grâce à des modèles de xénogreffe dérivée de la tumeur du patient (appelé <em>patient-derived xenograft</em> [PDX]), dans lesquels un fragment tumoral provenant du patient est greffé dans les plus brefs délais chez des souris immunodéprimées. De plus, lorsque la tumeur est implantée de manière orthotopique, ces PDX permettent parfois de mimer la dissémination métastatique de la maladie. Pour ces raisons, un effort collectif est actuellement en cours afin de générer un panel représentatif de PDX pour chaque (sous-)type de cancer, y compris dans le domaine de l’oncologie pédiatrique. Dans cette revue, nous comparons les différents modèles, illustrons leur utilité et visons à sensibiliser le corps médical aux PDX, grâce auxquels nous pourrons générer des modèles précliniques pertinents.</p></div><div><p>In the field of oncology, the selection of new drugs is often based on their antitumor efficacy using a preclinical xenograft model. Tumor-derived cell lines are injected into immunodeficient mice and the activity of these drugs is evaluated on the growing tumor xenograft. However, the activity of these drugs in xenograft models and in patients is rather poorly correlated. The predictive value of these preclinical models can be improved using patient-derived xenograft (PDX) models, in which the patient tumor is engrafted immediately after surgery into immunodeficient mice. In addition, when the tumor is engrafted in an orthotopic manner, PDX may mimic metastatic spread of the disease. For these reasons, a cooperative effort is currently ongoing to generate representative PDX panels for each adult and pediatric cancer entity. In this review, we compare the different models, illustrate their utility and aim at sensitizing the medical community to PDX, thanks to which relevant preclinical models will be generated.</p></div>","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"4 4","pages":"Pages 237-245"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2016.10.017","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"86347610","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Dépistage immunitaire lors d’infections sévères en réanimation pédiatrique","authors":"F. Eysseric-Degrugillier ,&nbsp;J. Baleine ,&nbsp;C. Milesi ,&nbsp;J. Crozier ,&nbsp;M.-G. Vigue ,&nbsp;M. Delcourt ,&nbsp;G. Guyon ,&nbsp;G. Cambonie ,&nbsp;E. Jeziorski","doi":"10.1016/j.oncohp.2016.10.008","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.oncohp.2016.10.008","url":null,"abstract":"<div><h3>Objectif</h3><p>La recherche de déficit immunitaire est conseillée en systématique devant une infection sévère, mais peu réalisée en pratique. Nous avons analysé les hospitalisations pour infection sévère en réanimation pédiatrique au CHU de Montpellier afin de déterminer la proportion d’enfants présentant une anomalie immunitaire.</p></div><div><h3>Matériel et méthode</h3><p>Furent inclus tous les patients âgés de 1<!--> <!-->mois à 16<!--> <!-->ans hospitalisés pour infection prouvée de juin 2013 à juin 2015. Étaient relevés : l’existence de comorbidité, la réalisation d’un dépistage immunitaire et la présence d’anomalies sur celui-ci.</p></div><div><h3>Résultats principaux</h3><p>Sur 876 hospitalisations, il y avait 19,7 % d’infections prouvées. Quatre-vingt-neuf enfants furent inclus dont 59 sans comorbidité. Les germes prédominants étaient les méningocoques (12 cas), les pneumocoques (9 cas) et les rotavirus (7 cas). Trente-neuf pour cent des enfants sans comorbidité ont bénéficié d’un bilan immunitaire. Huit enfants (35 %) présentaient des anomalies sur leur bilan immunitaire. Les enfants porteurs de déficit immunitaire représentaient 27 % des inclus.</p></div><div><h3>Conclusion</h3><p>La proportion de déficit immunitaire est importante chez les enfants hospitalisés en réanimation pour infection, la réalisation de bilans systématiques est nécessaire afin d’assurer un suivi adapté de ces enfants.</p></div>","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"4 4","pages":"Page 254"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2016.10.008","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"137408781","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}