Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique最新文献

{"title":"Interne en hémato-cancérologie pédiatrique ! Ça doit être dur, non ?","authors":"A. Calabrese,&nbsp;J. Chaix,&nbsp;C. Dhunputh,&nbsp;H. Margot,&nbsp;S. Veluzat","doi":"10.1016/j.oncohp.2017.06.003","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2017.06.003","url":null,"abstract":"<div><p>Nous sommes 5 internes en médecine et nous avons vécu un semestre dans le service d’oncologie et hématologie pédiatrique du centre hospitalier universitaire de Bordeaux. Nous avons souhaité témoigner de notre expérience auprès de ces jeunes patients atteints de maladies graves. Ce service est considéré comme celui avec la charge de travail la plus importante, mais pas seulement. Il est aussi perçu comme le plus formateur, particulièrement concernant la polypathologie, les relations entre le patient, sa famille et le médecin que nous devenons. Nous apportons à ce témoignage à la fois une vision d’éthologue et de jeune professionnel. Nous y analysons particulièrement l’apprentissage de compétences et les perspectives d’évolution personnelle dans un univers aussi hyper-spécialisé et où nous nous présentons comme novices. Nous discutons de notre insertion dans une organisation multi-professionnelle, multi-disciplinaire, multi-site… : richesse et complexité de l’oncologie et hématologie pédiatriques : réseau, réunions de concertation, partage international. Pour finir, si en choisissant ce métier, nous souhaitions « guérir », nous avons souhaité discuter la partie la plus bouleversante de cette expérience : les soins palliatifs pédiatriques. À travers ce témoignage, c’est comme acteurs engagés d’une équipe que nous espérons désormais nous situer.</p></div><div><p>We are five medical residents and we have been through one semester in the paediatric oncology and hematology unit at Bordeaux university hospital. We wish to testify about our experience with young patients suffering from severe disease. This unit is considered as having the most important workload; but not only. It is also perceived as the most formative, especially concerning polypathology, relationships between patient, family and the doctor that we are becoming. Our point of view is from both an ethologist and a young doctor. We will especially focus on professional education and personal training in such a hyper specialised domain where we embark on as a novice. We will discuss our integration within a multi-professional department, a multi-disciplinary organisation and a multi-site network…: richness and complexity of paediatric hematology and oncology! Finally, while we have chosen this job with the aim of “curing”, we will also discuss the most deeply-moving part of this experience: paediatric palliative care. Throughout this testimony, we aim now to stand as committed team members.</p></div>","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"5 3","pages":"Pages 143-146"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2017-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2017.06.003","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"81394381","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"L’oncologie pédiatrique africaine en marche. Rapport du douzième congrès continental de la Société internationale d’oncologie pédiatrique, Marrakech 2017","authors":"M. Harif ,&nbsp;L. Hessissen","doi":"10.1016/j.oncohp.2017.10.006","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2017.10.006","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"5 3","pages":"Pages 147-149"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2017-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2017.10.006","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"74367611","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Quiz à tous les étages. Quel est votre diagnostic ?","authors":"D. Orbach ,&nbsp;C. Cellier","doi":"10.1016/j.oncohp.2017.06.001","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.oncohp.2017.06.001","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"5 3","pages":"Pages 139-142"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2017-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2017.06.001","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"92141454","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Profils épidémiologiques, cliniques et hématologiques de la drépanocytose homozygote SS en phase intercritique chez l’enfant à Ziguinchor, Sénégal","authors":"L. Thiam ,&nbsp;A. Dramé ,&nbsp;I.Z. Coly ,&nbsp;F.N. Diouf ,&nbsp;N. Seck ,&nbsp;D. Boiro ,&nbsp;A.A. Ndongo ,&nbsp;I. Basse ,&nbsp;B. Niang ,&nbsp;I. Ly/Deme ,&nbsp;A. Sylla ,&nbsp;I. Diagne ,&nbsp;O. Ndiaye","doi":"10.1016/j.oncohp.2017.10.003","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2017.10.003","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><p>La drépanocytose pose un problème de santé publique au Sénégal. Elle concerne principalement les enfants et les adolescents. L’objectif de notre travail était de déterminer les profils épidémiologiques, cliniques et hématologiques de la drépanocytose homozygote SS dans une cohorte d’enfants suivis à l’hôpital de la paix de Ziguinchor.</p></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><p>Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur des dossiers d’enfants drépanocytaires. Étaient inclus dans l’étude, les enfants drépanocytaires SS âgés entre deux mois et 21 ans, reçus en phase intercritique durant la période allant du 1^er janvier 2015 au 31 août 2017. La phase intercritique était définie par l’absence de fièvre, de douleur osseuse ou abdominale et d’hémolyse aiguë. N’étaient pas inclus dans l’étude les hétérozygotes composites (SC, S bêta-thalassémie). Les paramètres étudiés étaient les données sociodémographiques, épidémiologiques, cliniques et hématologiques.</p></div><div><h3>Résultats</h3><p>Nous avons colligé 46 (20 filles et 26 garçons) dossiers d’enfants drépanocytaires SS. L’âge moyen des enfants était de huit ans [11 mois–21 ans]. Environ un tiers des enfants avaient un âge supérieur ou égal à cinq ans. L’âge moyen des enfants à la première crise était de 35,5 mois [7–192 mois]. Plus de un tiers des enfants avaient fait une première crise avant le deuxième anniversaire. Le type de la première crise, était dominé par la crise vaso-occlusive (32,6 %) suivi du syndrome pied-main (30,4 %). Les signes cliniques en phase intercritique étaient la pâleur 95,6 %), l’ictère (36,9 %) et la splénomégalie (21,7 %). À l’hémogramme, le nombre de globules blancs moyen était de 12 465 leucocytes/mm³ [5340–26 900]. L’hyperleucocytose, supérieure à 10 000 leucocytes/mm³, était retrouvée chez 34 malades (soit 73,9 %). La totalité des malades présentait une anémie avec une moyenne de 8,6<!--> <!-->g/dL [05,7–11,8]. Le taux d’hémoglobine S variait entre 54,6 % et 98,4 %.</p></div><div><h3>Conclusion</h3><p>Le diagnostic et la prise en charge médicale de la drépanocytose SS sont tardifs à Ziguinchor. Le dépistage néonatal pourrait améliorer le diagnostic et favoriser une prise en charge précoce dans la région.</p></div><div><h3>Introduction</h3><p>Sickle-cell anemia is a public health problem in Senegal. It mainly concerns children and adolescents. The objective of our work was to determine the epidemiological, clinical and hematological profiles of SS homozygous sickle-cell anemia in a cohort of children attending the Ziguinchor Peace Hospital.</p></div><div><h3>Materials and methods</h3><p>This is a retrospective study of cases of sickle-cell children. Included in the study were SS sickle-cell children between two months and 21 years of age, who received intercritical treatment during the period starting 1 January 2015 to 31 August 2017. The intercritical phase was defined by the absence of fever, bone ","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"5 3","pages":"Pages 130-135"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2017-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2017.10.003","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"78749908","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Le purpura thrombotique thrombocytopénique à révélation pédiatrique","authors":"B. Joly ,&nbsp;P. Coppo ,&nbsp;A. Veyradier","doi":"10.1016/j.oncohp.2017.10.004","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2017.10.004","url":null,"abstract":"<div><p>Le purpura thrombotique thrombocytopénique à révélation pédiatrique est une forme rare de microangiopathie thrombotique. La physiopathologie de la maladie repose sur un déficit fonctionnel sévère en ADAMTS13, la protéase spécifique de clivage du facteur Willebrand. Ce déficit peut être soit acquis (lié essentiellement à la présence d’auto-anticorps anti-ADAMTS13), soit héréditaire (lié à la présence de mutations bialléliques du gène <em>ADAMTS13</em>). Le déficit en ADAMTS13 est responsable de l’accumulation des multimères de haut poids moléculaire de facteur Willebrand et de la formation de microthrombi plaquettaires dans la microcirculation. Il en résulte l’apparition d’une anémie hémolytique mécanique et d’une thrombopénie de consommation, parfois associées à des signes d’ischémie multiviscérale. Le diagnostic différentiel avec les autres syndromes de microangiopathie thrombotique, les cytopénies auto-immunes et les hémopathies malignes est difficile chez l’enfant. L’exploration d’ADAMTS13 (activité, IgG anti-ADAMTS13, antigène, séquençage du gène <em>ADAMTS13</em>) permet de conforter le diagnostic de purpura thrombotique thrombocytopénique. Le traitement de première ligne de la phase aiguë de la maladie repose sur la plasmathérapie. Dans la forme héréditaire de la maladie, une plasmathérapie prophylactique peut être proposée en cas de chronicité. Dans les formes acquises auto-immunes, des corticoïdes sont associés à la plasmathérapie et un traitement additionnel par rituximab est envisagé en cas de réponse insuffisante à la plasmathérapie. Un monitorage régulier de l’activité d’ADAMTS13 permet de prédire les rechutes biologiques et un traitement préemptif par rituximab est proposé pour éviter les rechutes cliniques. Un suivi à long terme des patients ayant présenté un purpura thrombotique thrombocytopénique dans l’enfance est recommandé.</p></div><div><p>Child-onset thrombotic thrombocytopenic purpura is a rare form of thrombotic microangiopathy. The pathophysiology of the disease is based on a severe functional deficiency of ADAMTS13, the specific von Willebrand factor cleavage protease. This deficiency may be either acquired (linked to the presence of anti-ADAMTS13 autoantibodies mainly) or congenital (linked to the presence of bi-allelic mutations of <em>ADAMTS13</em> gene). ADAMTS13 deficiency is responsible for the accumulation of the high molecular weight multimers of von Willebrand factor and the formation of platelet microthrombi in the microcirculation. Consequently, microangiopathic hemolytic anemia and consumption thrombocytopenia are associated with organ ischemia. The differential diagnosis with other thrombotic microangiopathy syndromes, autoimmune cytopenias or hematological malignancies is sometimes difficult in children. The exploration of ADAMTS13 (activity, titration of anti-ADAMTS13 IgG, antigen, sequencing of <em>ADAMTS13</em> gene) supports the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. The first-line tre","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"5 3","pages":"Pages 111-119"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2017-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2017.10.004","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"90882651","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Prise en compte de la radioprotection au cours des examens en imagerie diagnostique réalisés chez des enfants atteints de pathologies oncologiques","authors":"B. Morel ,&nbsp;A.C. Jaudeau-Collart ,&nbsp;C. Vallin ,&nbsp;S. Petit ,&nbsp;I. Pellier ,&nbsp;D. Sirinelli","doi":"10.1016/j.oncohp.2017.10.002","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2017.10.002","url":null,"abstract":"<div><p>Le cancer de l’enfant est une pathologie fréquemment préoccupante. Il requiert l’usage de différentes modalités d’imagerie tant au niveau du diagnostic et de l’évaluation pré-thérapeutique que du suivi. Dans une logique de radioprotection chez ces enfants sensibles particulièrement exposés aux rayonnements ionisants, les techniques d’imageries non irradiantes sont à privilégier. Nous proposons d’apporter aux oncologues quelques informations sur la variabilité des pratiques en imagerie, l’impact sur la dose cumulée moyenne et des mesures à appliquer dans le domaine de la justification et de l’optimisation, afin de limiter la dose d’irradiation dans cette population.</p></div><div><p>Tumors in children are common. Imaging plays a major role at diagnosis, during the pretherapeutic evaluation and during the follow-up. According to the As Low as reasonably achievable principle, non-ionizing imaging modalities should be chosen. We provide some information about the variability in daily practices, the results of mean cumulative effective doses and practical recommendations to limit the radiation exposure in this vulnerable population.</p></div>","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"5 3","pages":"Pages 120-123"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2017-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2017.10.002","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"91431988","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"La fin d’une belle aventure","authors":"V. Gandemer ,&nbsp;G. Leverger","doi":"10.1016/j.oncohp.2017.10.005","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2017.10.005","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"5 3","pages":"Pages 109-110"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2017-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2017.10.005","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"72941392","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Vécu psychologique des parents d’enfants atteints de rétinoblastome à Abidjan et impact sur la prise en charge","authors":"C.R. Berete ,&nbsp;J.-J. Atteby Yao ,&nbsp;K.S. Kouakou ,&nbsp;L. Couitchére ,&nbsp;O. Ouattara ,&nbsp;A. Fanny","doi":"10.1016/j.oncohp.2017.10.001","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2017.10.001","url":null,"abstract":"<div><h3>Objectif</h3><p>Décrire les problèmes psychosociaux des familles concernées par le rétinoblastome et l’impact sur la prise en charge des enfants atteints par le rétinoblastome.</p></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><p>Nous avons réalisé une étude prospective à visée descriptive sur une période de quatre ans (1^er mai 2012 au 31 septembre 2016) dans le service d’ophtalmologie et dans l’unité d’oncologie pédiatrique du CHU de Treichville. Ont été inclus dans l’étude tous les parents dont les enfants sont suivis pour rétinoblastome.</p></div><div><h3>Résultats</h3><p>Soixante-dix-huit cas de rétinoblastome ont été recensés sur 1488 consultations durant la période d’étude, soit une fréquence hospitalière de 5,2 %. Les enfants étaient stigmatisés dans 67 cas soit 85,9 % mais ne faisaient pas l’objet de rejet dans la majorité des cas (73 cas soit 93,5 %). Ils étaient pour la plupart accompagnés par leurs mères dans 47 cas soit 60,2 % des cas. Dans 55 cas (70,5 %), les accompagnants avaient un niveau scolaire élémentaire. Ils estimaient que les conditions d’annonce de la maladie n’étaient pas bonnes dans 45 cas (57,7 %). Le choc émotionnel était la réaction la plus observée à l’annonce de la maladie dans 64 cas (82 %). Le rétinoblastome avait un impact économique important sur les familles chez qui l’on observait une absence de couverture médicale dans 70 cas soit 89,7 % des cas. Les parents n’avaient bénéficié d’un soutien psychologique que dans 30 cas (38,4 %). La tristesse était le sentiment le plus fréquemment ressenti par les familles après l’énucléation de leur enfant dans 60 cas (76,9 %). L’entourage restait indifférent face à la maladie de l’enfant dans 60 cas (76,9 %) et dans 10 cas (12,8 %) on notait un rejet. Les accompagnants jugeaient acceptable leur relation avec le corps médical dans 47 cas (60,2 %) et difficile dans 19 cas (24,3 %). La majorité des parents (70 cas soit 89,7 %) estimait que le délai de prise en charge était long par rapport à leur attente. Concernant l’amélioration des soins aux enfants, 75 parents ou accompagnants (96,1 %) suggéraient une assistance matérielle et financière et 3 autres (3,8 %), un espace aménagé pour l’annonce du diagnostic. La compassion était le sentiment le plus retrouvé chez les médecins (6 cas sur 10) soit dans 60 % des cas.</p></div><div><h3>General objective</h3><p>To describe family's psychosocial problems in living with retinoblastoma and the impact on the treatment.</p></div><div><h3>Material and methods</h3><p>A 4-year descriptive prospective study (May, 1st 2012–September, 31st 2016) realized in the ophthalmology and pediatric oncology department of the Teaching Hospital of Treichville. The population of this study was all the parents whose children have been consulted for a retinoblastoma.</p></div><div><h3>Results</h3><p>Seventy-eight cases of retinoblastoma were enrolled out of 1488 consultations during the study period hence a hospital frequency of 5.2%. The child","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"5 3","pages":"Pages 124-129"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2017-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2017.10.001","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"75930253","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Quiz a tous les étages. Quel est votre diagnostic ?","authors":"D. Orbach ,&nbsp;C. Cellier","doi":"10.1016/j.oncohp.2017.06.002","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.oncohp.2017.06.002","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"5 3","pages":"Pages 136-138"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2017-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2017.06.002","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"92022513","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Quiz a tous les étages. Quel est votre diagnostic","authors":"D. Orbach, C. Cellier","doi":"10.1016/J.ONCOHP.2017.06.001","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/J.ONCOHP.2017.06.001","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"304 1","pages":"136-138"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2017-08-12","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"77440293","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}