Profils épidémiologiques, cliniques et hématologiques de la drépanocytose homozygote SS en phase intercritique chez l’enfant à Ziguinchor, Sénégal

Introduction

La drépanocytose pose un problème de santé publique au Sénégal. Elle concerne principalement les enfants et les adolescents. L’objectif de notre travail était de déterminer les profils épidémiologiques, cliniques et hématologiques de la drépanocytose homozygote SS dans une cohorte d’enfants suivis à l’hôpital de la paix de Ziguinchor.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur des dossiers d’enfants drépanocytaires. Étaient inclus dans l’étude, les enfants drépanocytaires SS âgés entre deux mois et 21 ans, reçus en phase intercritique durant la période allant du 1^er janvier 2015 au 31 août 2017. La phase intercritique était définie par l’absence de fièvre, de douleur osseuse ou abdominale et d’hémolyse aiguë. N’étaient pas inclus dans l’étude les hétérozygotes composites (SC, S bêta-thalassémie). Les paramètres étudiés étaient les données sociodémographiques, épidémiologiques, cliniques et hématologiques.

Résultats

Nous avons colligé 46 (20 filles et 26 garçons) dossiers d’enfants drépanocytaires SS. L’âge moyen des enfants était de huit ans [11 mois–21 ans]. Environ un tiers des enfants avaient un âge supérieur ou égal à cinq ans. L’âge moyen des enfants à la première crise était de 35,5 mois [7–192 mois]. Plus de un tiers des enfants avaient fait une première crise avant le deuxième anniversaire. Le type de la première crise, était dominé par la crise vaso-occlusive (32,6 %) suivi du syndrome pied-main (30,4 %). Les signes cliniques en phase intercritique étaient la pâleur 95,6 %), l’ictère (36,9 %) et la splénomégalie (21,7 %). À l’hémogramme, le nombre de globules blancs moyen était de 12 465 leucocytes/mm³ [5340–26 900]. L’hyperleucocytose, supérieure à 10 000 leucocytes/mm³, était retrouvée chez 34 malades (soit 73,9 %). La totalité des malades présentait une anémie avec une moyenne de 8,6 g/dL [05,7–11,8]. Le taux d’hémoglobine S variait entre 54,6 % et 98,4 %.

Conclusion

Le diagnostic et la prise en charge médicale de la drépanocytose SS sont tardifs à Ziguinchor. Le dépistage néonatal pourrait améliorer le diagnostic et favoriser une prise en charge précoce dans la région.

Introduction

Sickle-cell anemia is a public health problem in Senegal. It mainly concerns children and adolescents. The objective of our work was to determine the epidemiological, clinical and hematological profiles of SS homozygous sickle-cell anemia in a cohort of children attending the Ziguinchor Peace Hospital.

Materials and methods

This is a retrospective study of cases of sickle-cell children. Included in the study were SS sickle-cell children between two months and 21 years of age, who received intercritical treatment during the period starting 1 January 2015 to 31 August 2017. The intercritical phase was defined by the absence of fever, bone or abdominal pain and acute haemolysis. Composite heterozygotes (SC, S beta-thalassemia) were not included in the study. The parameters studied were sociodemographic, epidemiological, clinical and haematological data.

Results

We collected 46 (20 girls and 26 boys) S sickle-cell children records. The average age of the children was eight years [11 months–21 years]. Approximately one third of children were ≤ 5 years of age. The average age of children at the first crisis was 35.5 months [7–192 months]. More than one third of the children had had a first crisis before the second birthday. The type of the first crisis experienced by the child was dominated by the vaso-occlusive crisis (32.6%) followed by the foot-hand syndrome (30.4%). Clinical signs in the intercritical phase were pallor (95.6%), jaundice (36.9%) and splenomegaly (21.7%). The hemogram shows a mean white blood cell count of 12,465 leucocyte/mm³ [5340–26,900]. Leukocytosis, greater than 10,000 leucocytes/mm³ was found in 34 patients (73.9%). All patients had anemia with an average of 8.6 g/dL [5.7–11.8]. The hemoglobin S ranged between 54.6 and 98.4%.

Conclusion

The diagnosis and medical management of SS sickle-cell disease are late in Ziguinchor. Neonatal screening could improve diagnosis and promote early management in the region.