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{"title":"Prematuridad: generalidades","authors":"A. Nuytten","doi":"10.1016/S1245-1789(23)47442-2","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1245-1789(23)47442-2","url":null,"abstract":"<div><p>La prematuridad se define como un nacimiento antes del término de 37 semanas de amenorrea. La tasa de prematuridad mundial se estima en un 11% de los nacimientos vivos. La incidencia varía en función de los países entre el 5-18%. La tasa de prematuridad va en aumento en el mundo desde hace 15 años. Se trata de la segunda causa en el mundo de fallecimiento de niños menores de 5 años. La mortalidad de estos niños nacidos prematuros es mayor cuanto menor es la edad gestacional del niño. Ocurre lo mismo en cuanto a las principales morbilidades de la prematuridad (displasia broncopulmonar, retinopatía del prematuro, hemorragias intraventriculares, etc.). Es importante la zonificación de la atención sanitaria para optimizar el tratamiento de los embarazos de riesgo y garantizar que los niños prematuros nazcan en una unidad de cuidados de nivel adaptado. Esta zonificación se asocia a una menor mortalidad y a una tasa más baja de secuelas a los 2 años en el gran prematuro. Los autores de este artículo tratan la definición de prematuridad, retraso del crecimiento intrauterino y bajo peso para la edad gestacional y explican su etiopatogenia. Posteriormente, describen los indicadores epidemiológicos de la prematuridad, así como de las morbilidades y mortalidad ligadas a la prematuridad. Por último, abordan el tema de la zonificación de la atención sanitaria para un tratamiento óptimo de los recién nacidos prematuros.</p></div>","PeriodicalId":72894,"journal":{"name":"EMC. Pediatria","volume":"58 1","pages":"Pages 1-6"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"49890326","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Síndrome del bebé sacudido","authors":"M. Bailhache Praticien hospitalier, MD, PhD","doi":"10.1016/S1245-1789(23)47443-4","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1245-1789(23)47443-4","url":null,"abstract":"<div><p>El síndrome del bebé sacudido (SBS) está incluido dentro de los traumatismos craneales infligidos, como la sacudida, sola o asociada a un impacto, que provoca el traumatismo. Las sacudidas pueden ser múltiples y de repetición. Los lactantes de sexo masculino, los prematuros y los lactantes nacidos de un embarazo múltiple predominan entre las víctimas. El SBS puede afectar a cualquier nivel socioeconómico. Sin embargo, el aislamiento social constituye un factor de vulnerabilidad, así como una separación progenitor-lactante en el período neonatal. El llanto del lactante es el elemento desencadenante del paso a la agresión. El autor suele ser una persona cercana al lactante. Tras la sacudida, el lactante presenta inmediatamente síntomas que interrumpen el llanto, pero puede recuperar un estado clínico normal tras las primeras sacudidas. Los síntomas son inespecíficos y de gravedad variable: malestar, cambio del comportamiento, dificultad para mamar, apnea, palidez, vómitos, convulsión, hasta síntomas de afectación neurológica grave como el coma. La curva del perímetro cefálico que aumenta inicialmente más de lo esperado, puede resultar muy indicativa. Ante cualquier sospecha, el lactante debe ser ingresado en el hospital para su tratamiento. La tomografía computarizada y el examen del fondo del ojo forman parte de las pruebas que hay que realizar de entrada de manera urgente. Las dos lesiones más específicas del SBS son uno o varios hematomas subdurales y las hemorragias retinianas, que, sin embargo, no son indispensables para establecer el diagnóstico. Se deben considerar los diagnósticos diferenciales: traumatismo craneal accidental de alta cinética, lesiones consecutivas al parto en el primer mes de vida, trastornos de la hemostasia, así como, en algunos casos, enfermedades metabólicas raras. Ante cualquier sospecha de SBS, se debe realizar una denuncia judicial. El tratamiento es pluridisciplinar.</p></div>","PeriodicalId":72894,"journal":{"name":"EMC. Pediatria","volume":"58 1","pages":"Pages 1-5"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"49890327","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Síndromes y exploraciones en nefrología","authors":"J. Bacchetta ,&nbsp;C. Picard ,&nbsp;M. Janier ,&nbsp;J.-P. Pracros ,&nbsp;B. Ranchin ,&nbsp;L. Dubourg ,&nbsp;C. Acquaviva-Bourdain ,&nbsp;A. Bertholet-Thomas ,&nbsp;D. Demède ,&nbsp;P. Cochat","doi":"10.1016/S1245-1789(23)47449-5","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1245-1789(23)47449-5","url":null,"abstract":"<div><p>La presentación de los grandes síndromes y las principales exploraciones en nefrología pediátrica ofrece una rápida visión de conjunto de los instrumentos y los problemas que se plantean. La proteinuria puede ser fisiológica y, cuando aumenta de forma persistente, puede ser una expresión de glomerulopatía o un marcador de progresión de la enfermedad renal crónica. La hematuria puede ser de origen urológico o parenquimatoso, lo que permite orientar las investigaciones de forma apropiada. A continuación, se describen las principales exploraciones: estudio del sedimento urinario, pruebas de imagen, exploraciones isotópicas, exploración funcional renal, exploración del metabolismo fosfocálcico, evaluación urodinámica, exploración de la presión arterial y de los vasos, anatomía patológica y exploraciones genéticas.</p></div>","PeriodicalId":72894,"journal":{"name":"EMC. Pediatria","volume":"58 1","pages":"Pages 1-19"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"49890329","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Atención médica prenatal y en sala de partos","authors":"J. Patkai (Praticien hospitalier)","doi":"10.1016/S1245-1789(23)47444-6","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1245-1789(23)47444-6","url":null,"abstract":"<div><p>Al nacer, la adaptación a la vida extrauterina va acompañada de grandes cambios fisiológicos en la circulación cardiopulmonar desencadenada por los primeros movimientos respiratorios y la aireación pulmonar. Esta transición no suele requerir una intervención específica. La atención en la sala de partos corresponde entonces a la aplicación de cuidados de estabilización asociados a la vigilancia clínica de la madre y del niño durante al menos las primeras 2 horas. En alrededor del 10% de los nacimientos, la adaptación a la vida extrauterina no es inmediata y necesitará tratamiento con la aplicación de medidas de reanimación. En ocasiones, estas situaciones pueden identificarse antes del nacimiento y permiten poner en marcha estrategias terapéuticas para mejorar el pronóstico del recién nacido. La prematuridad es la causa principal, y la identificación de un riesgo de parto prematuro lleva a establecer un traslado intrauterino a una maternidad adecuada, así como una corticoterapia de maduración en función del riesgo y del término del embarazo. Por último, también ocurre que la necesidad de reanimación sólo se identifica en el momento del nacimiento. Esto significa que los equipos de maternidad deben contar siempre con personas formadas en técnicas de reanimación. El algoritmo de la reanimación del recién nacido en la sala de partos sigue una progresión en cuatro etapas sucesivas bien codificadas: A es una fase de estabilización, B es la fase de ventilación, C se refiere a las compresiones torácicas y D a administración de adrenalina. La aplicación de las fases A y B suele ser suficiente para restablecer la vitalidad normal; la aplicación de una ventilación con presión positiva eficaz es un momento esencial para la eficacia de las medidas aplicadas. Aparte de las situaciones en las que la autonomía cardiorrespiratoria no es inmediata al nacimiento, determinadas patologías también requieren un control específico. Es el caso de la gran prematuridad y la extrema prematuridad, para las que son necesarias estrategias de lucha contra la hipotermia o de protección de los pulmones. En raras situaciones en las que el pronóstico vital esté comprometido, la atención en la sala de partos consistirá en la aplicación de cuidados paliativos. Estas situaciones se habrán discutido antes del nacimiento con los padres. En todas las situaciones, la atención de un niño al nacer debe garantizar el establecimiento del vínculo parental.</p></div>","PeriodicalId":72894,"journal":{"name":"EMC. Pediatria","volume":"58 1","pages":"Pages 1-9"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"49890855","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Neuroblastoma","authors":"D. Plantaz ,&nbsp;C. Freycon ,&nbsp;I. Schiff ,&nbsp;C. Durand ,&nbsp;V. Combaret ,&nbsp;A. Pagnier ,&nbsp;C. Piolat ,&nbsp;H. Sartelet","doi":"10.1016/S1245-1789(23)47450-1","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1245-1789(23)47450-1","url":null,"abstract":"<div><p>El neuroblastoma es el tumor sólido extracraneal más frecuente en los niños pequeños. Se trata de un tumor embrionario derivado del sistema nervioso simpático embrionario correspondiente a las células de la cresta neural, a partir de la que se forman la médula suprarrenal y los ganglios simpáticos pararraquídeos. La localización más frecuente del tumor primario es el abdomen. La mayoría de las veces, los tumores están diseminados, con metástasis óseas y medulares frecuentes, en particular después de los 18 meses de edad. La gran heterogeneidad clínica se caracteriza por un espectro que oscila de la regresión espontánea a la progresión tumoral a pesar de cualquier tratamiento y se asocia a una gran heterogeneidad biopatológica. La estadificación clinicorradiológica y la gradación histopatológica asociadas al perfil biológico del tumor permiten establecer el grupo de riesgo y la indicación del tratamiento más adecuado, que se basa en asociaciones variables de quimioterapia, resección quirúrgica, radioterapia e inmunoterapia. A pesar de los tratamientos principales, la supervivencia de los niños que presentan un neuroblastoma de riesgo alto es inferior al 50%.</p></div>","PeriodicalId":72894,"journal":{"name":"EMC. Pediatria","volume":"58 1","pages":"Pages 1-17"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"49890328","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Diagnóstico de una anemia","authors":"S. Ducassou MD,PhD","doi":"10.1016/S1245-1789(22)47086-7","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1245-1789(22)47086-7","url":null,"abstract":"<div><p>La anemia, que se define por una disminución de la concentración de hemoglobina por debajo de 2 desviaciones estándar con respecto a la media por edad, es un motivo frecuente de consulta en pediatría. Su detección puede ser fortuita en el marco de un estudio sistemático o asociada a un cuadro clínico más llamativo que conduce a la realización de un estudio biológico etiológico. Existen numerosas causas, más o menos frecuentes, que conducen a la producción y/o la destrucción de los eritrocitos. Sus presentaciones clínicas y sus enfoques diagnósticos y terapéuticos requieren un proceso riguroso basado en ciertos elementos clave con el fin de avanzar sobre la etiología. Este proceso sólo es válido si se integran el contexto, la rapidez de evolución y algunos elementos clínicos orientativos. Este artículo se limitará a los diagnósticos pediátricos más frecuentes, sin abordar su tratamiento. La carencia marcial es la causa más frecuente de anemia en el niño, pero existen otras causas que justifican un tratamiento específico. En el marco del proceso diagnóstico, también es importante evaluar de entrada la tolerancia de la anemia y buscar signos de gravedad que requieran un tratamiento de urgencia en medio hospitalario, antes de iniciar cualquier proceso diagnóstico propiamente dicho.</p></div>","PeriodicalId":72894,"journal":{"name":"EMC. Pediatria","volume":"57 4","pages":"Pages 1-8"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"91755868","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Patología hemodinámica y cardiovascular en neonatología","authors":"X. Durrmeyer (Professeur des Universités, praticien hospitalier)","doi":"10.1016/S1245-1789(22)47083-1","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1245-1789(22)47083-1","url":null,"abstract":"<div><p>El estado hemodinámico del recién nacido prematuro requiere una gran variedad de etapas: a corto plazo, el control de la transición circulatoria y la misión del conducto arterioso persistente garantizan una reducción de los riesgos de morbilidad y, en ocasiones, de mortalidad; a largo plazo, el carácter prematuro del nacimiento puede tener repercusiones a la edad adulta en la salud cardiovascular y metabólica. Estos dos aspectos del tratamiento del prematuro son complementarios y el pediatra debe saber analizar la fisiología cardiocirculatoria posnatal inmediata con herramientas modernas (en particular la ecografía cardíaca), así como controlar y detectar precozmente durante años trastornos crónicos, como la hipertensión, el sobrepeso o la obesidad. Este artículo ofrece claves en relación con estas diferentes facetas de un tratamiento que debe ser global.</p></div>","PeriodicalId":72894,"journal":{"name":"EMC. Pediatria","volume":"57 4","pages":"Pages 1-5"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"91755870","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Tumores de los órganos genitales en pediatría","authors":"C. Faure-Conter ,&nbsp;F. Hameury","doi":"10.1016/S1245-1789(22)47088-0","DOIUrl":"10.1016/S1245-1789(22)47088-0","url":null,"abstract":"<div><p>En los niños, los tumores de los órganos genitales son sobre todo los tumores testiculares o paratesticulares y los tumores vesicoprostáticos. En las niñas, se trata esencialmente de tumores de ovario y, más raramente, de tumores vaginales o cervicouterinos. Las principales entidades histopatológicas de los tumores malignos de localización genital en niños y adolescentes, observadas en ambos sexos, son los tumores germinales, los tumores de los cordones sexuales y los rabdomiosarcomas. Los carcinomas son infrecuentes en los niños, a diferencia de la población adulta, pero pueden encontrarse carcinomas ováricos pospuberales. Los tumores benignos están representados esencialmente por teratomas maduros, tumores epiteliales benignos de ovario y algunos tumores paratesticulares benignos. El objetivo de un tratamiento adecuado es anticipar la naturaleza de la lesión antes de la cirugía. Los elementos clínicos (cuadro «endocrino» con virilización o seudopubertad precoz), de laboratorio (elevación de los marcadores tumorales) o radiológicos ayudan a orientar el diagnóstico. En caso de duda, la lesión debe considerarse siempre como maligna hasta que se demuestre lo contrario y la resección quirúrgica debe seguir las normas oncológicas. En el caso de un tumor sin duda benigno, se puede considerar una tumorectomía. En el caso de un tumor maligno, el tratamiento depende de la resecabilidad de la lesión. La cirugía inicial sólo debe efectuarse si la exéresis es posible sin sacrificar ningún otro órgano que no sea el afectado inicialmente. Por lo tanto, el tratamiento quirúrgico nunca debe implicar una cirugía mutilante (castración, histerectomía, etc.) en un primer momento, ya que la mayoría de las características histopatológicas malignas son quimiosensibles, lo que permite realizar secundariamente un procedimiento lo más conservador posible, en particular respecto a la fertilidad.</p></div>","PeriodicalId":72894,"journal":{"name":"EMC. Pediatria","volume":"57 4","pages":"Pages 1-11"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"126150396","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Porfirias hereditarias en niños","authors":"A. Poli,&nbsp;C. Schmitt,&nbsp;T. Lefebvre,&nbsp;H. Puy,&nbsp;L. Gouya","doi":"10.1016/S1245-1789(22)47082-X","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/S1245-1789(22)47082-X","url":null,"abstract":"<div><p>Las porfirias son enfermedades relacionadas con una alteración de la función de una de las ocho enzimas de la vía de biosíntesis del hemo. Esto provoca la acumulación y el aumento de la excreción de porfirinas y/o sus precursores. El estudio del perfil de excreción de los metabolitos de la vía de biosíntesis del hemo en los diferentes medios (sangre, orina, heces) permite tipificar la porfiria. Coexisten dos clasificaciones: una separa las porfirias según el tejido donde se acumula el exceso de metabolitos. Distingue las porfirias eritropoyéticas y las porfirias hepáticas. La otra, clínica, distingue las porfirias con fotodermatosis (protoporfiria eritropoyética, porfiria eritropoyética congénita, porfiria cutánea y su variante homocigótica, la porfiria hepatoeritropoyética), las porfirias con dolor abdominal agudo y síntomas neurológicos (porfiria aguda intermitente y el raro déficit de ALA [ácido δ-aminolevulínico] deshidratasa) y las porfirias mixtas (porfiria variegata [PV], coproporfiria hereditaria [CH]), que pueden combinar síntomas agudos y fotodermatosis. El objetivo de este artículo es exponer los criterios diagnósticos clínicos y de laboratorio de las porfirias en los niños y proponer un enfoque práctico para la detección y el tratamiento de estas afecciones.</p></div>","PeriodicalId":72894,"journal":{"name":"EMC. Pediatria","volume":"57 4","pages":"Pages 1-10"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"91755867","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Ventrículo único","authors":"S. Di Filippo MD, PhD","doi":"10.1016/S1245-1789(22)47085-5","DOIUrl":"10.1016/S1245-1789(22)47085-5","url":null,"abstract":"<div><p>El corazón univentricular es un concepto fisiopatológico que implica que un solo ventrículo funcional asegura en paralelo el flujo pulmonar y el flujo aórtico sistémico, una configuración que no es accesible a la reparación biventricular. Las cardiopatías «univentriculares» se clasifican en función de la anatomía de las válvulas auriculoventriculares y la posición de los grandes vasos. El equilibrio entre el flujo pulmonar y el flujo aórtico depende de las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas, cuya relación (QP/QS) debe mantenerse con un valor inferior a 2 y la saturación cutánea de oxígeno (SpO₂) entre el 75-85%. La derivación cavopulmonar total (circulación de Fontan) es la opción quirúrgica de los ventrículos únicos, que se practica en dos tiempos: anastomosis cavopulmonar superior antes de la edad de 1 año y, a continuación, totalización mediante anastomosis entre la vena cava inferior y la arteria pulmonar a partir de la edad de 2 años. La evolución del ventrículo único tras la derivación cavopulmonar total puede complicarse con arritmias, episodios tromboembólicos, insuficiencia cardíaca, disfunción miocárdica, endocarditis infecciosa y enteropatía exudativa, por lo que requiere un seguimiento sistemático a largo plazo. La supervivencia tras la cirugía de Fontan es del 81% a los 10 años en los casos no complicados y del 60% si se consideran conjuntamente todas las indicaciones. El trasplante cardíaco es la única opción terapéutica de los ventrículos únicos en insuficiencia terminal.</p></div>","PeriodicalId":72894,"journal":{"name":"EMC. Pediatria","volume":"57 4","pages":"Pages 1-9"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"126704709","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}