Revue De Medecine Interne最新文献

{"title":"Caractéristiques cliniques et biologiques des neutropénies immunologiques de l’adulte en fonction de la présence d’anticorps anti-granuleux : une étude multicentrique rétrospective de 79 cas","authors":"D. Bartebin , J. Hadjadj , L. Croisille , E. Le Toriellec , M. Michel , G. Bertand , G. Delphine , A. Dossier , O. Fain , K. Sacre , E. Crickx","doi":"10.1016/j.revmed.2025.03.078","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.03.078","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les neutropénies immunologiques (NI) de l’adulte sont des maladies rares et peu décrites dans la littérature. Elles sont associées à des auto-anticorps dirigés contre la lignée granuleuse mais dont la mise en évidence reste difficile en pratique clinique. L’objectif de ce travail était de préciser les caractéristiques cliniques (pathologies associées, sévérité, nécessité de traitement) et biologiques des patients adultes présentant une NI en fonction de la présence ou non d’anticorps anti-granuleux.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude rétrospective, multicentrique sur 3 hôpitaux, incluant des patients adultes (><!--> <!-->18 ans), pour qui une recherche d’anticorps anti-granuleux (dépistage par Granulocyte Indirect Fluorescence Test [GIFT] et Granulocyte Agglutination Test [GAT], puis réalisation de Monoclonal Antibody Immobilization of Granulocyte Antigens [MAIGA] en cas de dépistage positif) avait été réalisée entre janvier 2014 et octobre 2024 à l’Établissement français du sang (EFS) de Créteil. Les patients étaient inclus s’ils présentaient une neutropénie<!--> <!--><<!--> <!-->1G/L confirmée à au moins une reprise après un délai d’un mois, et une durée de suivi d’au moins un an. Les patients étaient exclus s’ils présentaient une neutropénie constitutionnelle, toxique ou médicamenteuse, une hémopathie myéloïde, ou une hémopathie lymphoïde avec un envahissement médullaire<!--> <!-->><!--> <!-->50 %. Une neutropénie cliniquement pertinente (NCP) était définie comme une NAI profonde (<<!--> <!-->0,5 G/L) et/ou symptomatique (associée à la survenue d’une infection en rapport ou d’une stomatite). Les traitements reçus (G-CSF et/ou immunosuppresseur) et leur réponse dans le cadre de la neutropénie étaient systématiquement recueillis. La réponse thérapeutique était définie comme la correction du chiffre de neutrophile (><!--> <!-->1 G/L), survenant dans le mois suivant l’introduction du traitement.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi 216 patients ayant eu une recherche d’anticorps anti-granuleux dans la durée de l’étude, 137 étaient exclus (absence de neutropénie <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->44, en lien avec une hémopathie myéloïde <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->33, perdus de vue <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->28, toxiques ou médicamenteuses <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->24, neutropénies<!--> <!--><<!--> <!-->1 mois <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->6, constitutionnelles <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->2). Parmi les 79 patients inclus (âge médian 45 ans [extrêmes 18–90], 66 % de femmes, la NI était secondaire chez 41 (52 %) d’entre eux, principalement associée à un syndrome d’Evans (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->20, 49 %), et/ou une hémopathie lymphoïde (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->14, 34 %), dont 6 patients avec une leucémie à grands lymphocytes granuleux, ou une connectivite (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->14, 34 %). Après une durée médiane de suivi de 3 ans [extrêmes 1–28], 17 ","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Page A113"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2025-05-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144067968","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Traitement de première ligne des uvéites sarcoïdosiques non antérieures : corticothérapie seule comparée à une corticothérapie associée à un immunosuppresseur","authors":"R. Jacquot , P. Sève , G. Mulier , A. Hankard , G. Maalouf , L. Kodjikian , T. El-Jammal , A. Toutée , T. Sales De Gauzy , F. Domont , F. Maestri , A. Ghembaza , P. Cacoub , S. Touhami , L. Biard , B. Bodaghi , D. Saadoun , A.C. Desbois","doi":"10.1016/j.revmed.2025.03.050","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.03.050","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La sarcoïdose est l’une des principales causes d’uvéite non infectieuse. Les rechutes des uvéites sarcoïdosiques sont fréquentes (30 à 60 %) au cours du suivi <span><span>[1]</span></span>. Un traitement immunosuppresseur systémique est nécessaire chez 45 à 70 % des patients, notamment en cas d’uvéite intermédiaire ou postérieure, prescrit le plus souvent en cas de corticodépendance (à des posologies<!--> <!-->><!--> <!-->7,5<!--> <!-->mg/j) ou d’effets secondaires de la corticothérapie <span><span>[2]</span></span>.</div><div>Nous évaluons dans cette étude l’efficacité et la tolérance d’une corticothérapie systémique seule en comparaison à une corticothérapie associée à des cs-DMARDs en première ligne chez des patients atteints d’une uvéite non antérieure d’origine sarcoïdosique.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude rétrospective bicentrique incluant 163 patients ayant reçu une première ligne de traitement systémique pour une uvéite non antérieure liée à une sarcoïdose selon les critères IWOS <span><span>[3]</span></span>, [122 patients traités par corticothérapie systémique seule (groupe CTC) et 41 patients traités par corticothérapie systémique associée à un cs-DMARD (groupe CTC-DMARD) (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->41)]. Le critère principal était la survie sans échec du traitement (TFFS), définie par l’arrêt du traitement pour inefficacité ou survenue d’une rechute (définie comme l’aggravation de l’inflammation intra oculaire selon les critères SUN, et/ou la persistance ou l’aggravation d’un œdème maculaire, et/ou l’aggravation d’une vascularite rétinienne, et/ou la persistance ou l’aggravation d’une choroïdite multifocale nécessitant une modification de traitement). Les critères de jugement secondaires étaient : la présence d’un œdème maculaire et/ou d’une vascularite rétinienne, l’acuité visuelle, la dose en corticostéroïdes à 3, 6 et 12 mois après l’introduction du traitement de première ligne, ainsi que le nombre d’effets secondaires.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Il s’agissait d’une panuvéite chez 70 % des patients, avec un caractère bilatéral pour 83 %. Un œdème maculaire était présent chez 52 % des patients et une vascularite rétinienne dans 44 % des cas. Les caractéristiques de l’uvéite à l’inclusion étaient similaires dans les groupes, hormis une proportion plus faible de choroïdite multifocale (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,034) et une dose médiane initiale de corticostéroïdes plus faible dans le groupe CTC-DMARD en comparaison au groupe CTC [40 (35 ; 60) mg/jour vs 60 (40 ; 60) mg/jour respectivement (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,030)]. En analyse multivariée ajustée sur la présence d’une choroïdite multifocale et la dose initiale de corticostéroïdes, le TFFS à 12 mois était significativement plus élevé dans le groupe CTC-DMARD que dans le groupe CTC (Hazard ratio (HR) 2,21 [1,18 ; 4,14], <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,01). Un effet d’épargne cortisonique ","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Page A94"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2025-05-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144068397","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Caractéristiques cliniques, morphologiques et pronostiques de 153 patients avec un syndrome inflammatoire orbitaire idiopathique","authors":"T. Chazal , G. Clavel , C. Bernier , A. Melhani , M. Callet , E. Farah , M. Zmuda , P.V. Jacomet , O. Galatoire","doi":"10.1016/j.revmed.2025.03.052","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.03.052","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le syndrome inflammatoire orbitaire idiopathique (SIOI) désigne un processus inflammatoire localisé au niveau orbitaire, sans cause identifiée après un examen clinique approfondi, des explorations biologiques, des examens d’imagerie et éventuellement une biopsie orbitaire. Cette entité est généralement classée selon la localisation anatomique principale de l’inflammation (antérieure, diffuse, postérieure ou apicale) ou la structure anatomique touchée (dacryoadénite, myosite, sclérite postérieure, périnévrite optique ou atteinte palpébrale). Cette étude vise à analyser les caractéristiques cliniques et morphologiques des patients atteints de SIOI et à évaluer leur pronostic en fonction du type de SIOI.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Nous avons mené une étude rétrospective entre 2008 et 2023 incluant des patients diagnostiqués avec un SIOI dans un centre français spécialisé en ophtalmologie. Le diagnostic reposait sur l’examen clinique, l’imagerie orbitaire et, lorsque réalisée, l’analyse histologique d’une biopsie orbitaire. Ont été exclus de l’étude les patients dont l’inflammation orbitaire était attribuable à une cause sous-jacente, identifiée au moment du diagnostic ou au cours du suivi, ainsi que ceux avec un suivi inférieur à six mois. Les SIOI ont été classés selon la structure atteinte : dacryoadénite (DA) en cas d’atteinte isolée des glandes lacrymales (GL), myosite orbitaire (MI) en cas d’atteinte isolée des muscles oculomoteurs (EOM) et atteinte infiltrative diffuse (AID) pour les autres atteintes impliquant plus d’une structure orbitaire. Le critère de jugement principal était la rémission clinique lors de la dernière visite, définie par la disparition complète des symptômes orbitaires, notamment l’exophtalmie, la douleur, la diplopie, le ptosis et l’œdème palpébral.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 153 patients ont été inclus, dont 105 femmes (69 %) avec un âge moyen de 46 ans (range : 15–86 ans). L’atteinte était unilatérale chez 125 patients (82 %) avec un début brutal dans 58 % des cas. Des douleurs orbitaires étaient rapportées chez 69 % des patients, une diplopie chez 45 % et une baisse d’acuité visuelle chez 24 %. Parmi les 146 patients (94 %) ayant eu une IRM cérébrale, 54 avaient une exophtalmie (37 %), 73 (50 %) une atteinte de la GL, 73 (50 %) une atteinte des EOM, 74 (51 %) une atteinte de la graisse orbitaire, 25 (17 %) une atteinte palpébrale et 10 (10 %) un aspect de neuropathie optique. Une biopsie orbitaire était réalisée chez 59 patients (39 %) révélant des éléments inflammatoires non spécifiques. Concernant la classification des SIOI, 33 patients (22 %) ont été diagnostiqués avec une DA, 35 patients (23 %) avec une MI et 85 (56 %) avec une AID. Un traitement systémique était introduit chez 125 patients (82 %) et reposait principalement sur une corticothérapie orale (86 %) associée ou non à des bolus de Solumédrol (45 %).</div><div>À l’issue d’un suivie","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Pages A95-A96"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2025-05-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144069869","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Caractéristiques cliniques et moléculaires des atteintes cutanées dans les histiocytoses de l’adulte","authors":"M. Caretti , V. Carado , L. Desbois , M.H. Aubriot-Lorton , J.F. Emile , J. Haroche , S. Audia , B. Bonnotte , G. Jeudy , J. Razanamahery","doi":"10.1016/j.revmed.2025.03.013","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.03.013","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les histiocytoses sont un groupe de maladies clonales caractérisées par une infiltration tissulaire d’histiocytes CD68+ présentant des mutations somatiques activant la voie MAP-kinase. Leur présentation clinique est hétérogène selon l’étendue et l’agressivité de la maladie. Ces dernières sont associées au statut mutationnel, notamment à la mutation <em>BRAFV600E</em>. Théoriquement, les histiocytoses peuvent toucher tous les organes, y compris la peau. Les lésions cutanées sont bien documentées dans plusieurs formes d’histiocytoses chez l’adulte (par exemple, l’histiocytose à cellules de Langerhans (HCL), la maladie d’Erdheim-Chester (MEC), la maladie de Rosai-Dorfman (MRD), l’histiocytose à cellules indéterminée (HCI) ou la xanthogranulome juvénile (XGJ)). Cependant, ces lésions ont été rapportées séparément, et l’objectif de cette étude est de décrire l’épidémiologie, les caractéristiques cliniques et moléculaires des patients présentant des lésions cutanées dans une cohorte d’histiocytoses adultes.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Nous avons extrait les données de patients adultes atteints d’histiocytose suivis au Centre Hospitalier Universitaire de Dijon entre 2015 et 2024, en comparant leurs caractéristiques selon la présence ou l’absence d’atteinte cutanée.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi 45 patients adultes (17 HCL, 14 MEC, 6 MRD, 3 formes mixtes MEC/HCL, 3 HCI et 2 XGJ), 17 (38 %) présentaient une atteinte cutanée. Ces patients étaient plus fréquemment des femmes (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->11). À l’apparition de l’histiocytose, les patients avec des lésions cutanées étaient plus âgés (âge moyen : 68 ans, IQR [49–76] vs. 53 [26–67] ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,05). Ils présentaient également plus fréquemment une HCI (3/17 vs. 0/28 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,04) et moins fréquemment une MEC (2/17 vs. 12/28 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,04). Chez ces patients, l’histiocytose était aussi plus limitée (nombre moyen d’organes atteints : 1,47 vs. 2,42 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0365), avec notamment moins de lésions osseuses (7/17 vs. 22/28 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,02) et périrénales (0/17 vs. 11/28 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,01). Concernant le statut mutationnel, les patients avec une atteinte cutanée avait une tendance à avoir des délétions de BRAF (3/17 vs. 0/28 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,06).</div><div>Par la suite, nous avons approfondi les caractéristiques des patients avec des lésions cutanées (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->17). Aucune différence n’a été observée concernant la fréquence des types élémentaires de lésions dermatologiques ou le statut mutationnel. Cependant, les patients présentant des lésions cutanées unicentriques avaient plus fréquemment des lésions localisées sur le tronc (3/7 vs. 3/10 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0498) et le cou (5/7 vs. 0/10 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,00034).</div><div>La présence d’une atteinte cutanée","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Pages A68-A69"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2025-05-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144070047","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Efficacité de la cure thermale en santé mentale","authors":"N. Martin , L.N. Danan , O. Dubois , G. Kanny","doi":"10.1016/j.revmed.2025.03.023","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.03.023","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La santé mentale de la population a été érigée grande cause nationale pour l’année 2025. Les troubles psychiques concerne un français sur 5, plus d’un quart consomme des anxiolytiques, des antidépresseurs, des somnifères et autres médicaments psychotropes <span><span>[1]</span></span>. La prise en charge de l’état de santé mentale est un élément important dans l’accompagnement des personnes porteuses de maladies systémiques et chroniques. À l’interface entre la médecine ambulatoire et hospitalière, la cure thermale à orientation psychosomatique d’une durée de 3 semaines fait partie intégrante du parcours de soins, notamment pour les personnes souffrant d’épuisement mental. Cette approche associe l’expertise médicale, psychologique et psychoéducative à l’hydrothérapie. La médecine thermale partage avec la médecine interne une approche holistique des pathologies, guidée par la doléance et la sémiologie.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Revue bibliographique des travaux de recherche français portant sur l’efficacité de la cure thermale en santé mentale.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>L’étude STOP-TAG est une étude randomisée portant sur 237 patients souffrant de troubles anxieux généralisés qui compare un groupe de curistes et à un groupe traité par paroxétine <span><span>[2]</span></span>. Les résultats montrent que la cure thermale est plus efficace que la paroxétine pour traiter le trouble anxieux généralisé avec un effet perdurant à 6 mois. La variation moyenne du score à l’échelle de Hamilton de l’anxiété montre une amélioration dans les deux groupes avec un avantage significatif de la cure thermale par rapport à la paroxétine (−12,0 vs −8,7 ; <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001). Le pourcentage de sujets et de répondeurs en rémission est également plus important, et ce de manière significative, dans le groupe cure thermale (respectivement 19 % vs 7 % et 51 % vs 28 %). L’étude Insula-TOP a explorée, chez 38 patients, l’impact de la cure thermale sur les mécanismes cérébraux de l’anxiété généralisée par IRM fonctionnelle (activité BOLD) au début et en fin de cure, à 2 mois <span><span>[3]</span></span>. Elle détecte un effet au niveau de la zone de l’insula, structure cérébrale impliquée dans les troubles anxieux. Les effets sont comparables dans les groupes cure thermale et paroxétine, corrélés avec l’évolution clinique et plus marqués à 2 mois, montrant l’effet structurant de la cure thermale. L’étude SPECTh a étudié le sevrage de psychotropes par une cure thermale associée à un programme psycho-éducatif <span><span>[4]</span></span>. Six mois après la cure, la consommation globale de benzodiazépines a diminué de 75,3 % et est totalement arrêté par 41 % des 70 patients inclus dans l’étude. Ce programme a été validé par la Caisse nationale d’assurance maladie et fait l’objet d’un remboursement spécifique à 50 %. L’étude LetGoTherm explore le lâcher-prise thérapeutique, c’est-à-dire l’att","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Pages A76-A77"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2025-05-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144070100","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Quantification du score calcique et du volume de tissu adipeux épicardique pour la prédiction d’évènements cardiovasculaires dans le lupus systémique","authors":"L.D. Azoulay ,&nbsp;N. Kachenoura ,&nbsp;S. Boussouar ,&nbsp;N. Pasi ,&nbsp;L.A. Nguyen ,&nbsp;E. Charpentier ,&nbsp;T. Broussaud ,&nbsp;A. Giron ,&nbsp;J. Leite ,&nbsp;A. Mathian ,&nbsp;M. Pha ,&nbsp;M. Hie ,&nbsp;N. Ait-Abdallah ,&nbsp;M. Papo ,&nbsp;F. Cohen Aubart ,&nbsp;J. Haroche ,&nbsp;Z. Amoura ,&nbsp;A. Redheuil","doi":"10.1016/j.revmed.2025.03.030","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.03.030","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La stratégie optimale de stratification du risque cardiovasculaire dans le lupus systémique (LS) est mal codifiée. L’objectif principal de cette étude était d’évaluer la valeur ajoutée du volume de tissu adipeux épicardique (TAE) pour la prédiction de la survenue d’évènements cardiovasculaires dans le LS.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Tous les patients avec LS ayant bénéficié en prévention primaire d’un scanner cardiaque à la Pitié-Salpêtrière entre 2014 et 2024 ont été rétrospectivement inclus. Le SCORE2, le score calcique (SC) et le volume de TAE à l’inclusion ont été recueillis. Un volume de TAE indexé (TAEi) élevé était défini par un volume supérieur à 68<!--> <!-->mL/m². Le critère de jugement principal était la survenue d’un syndrome coronarien aigu (SCA), d’un accident vasculaire cérébral (AVC) ou d’une artériopathie oblitérante des membres inférieurs (AOMI) au cours du suivi. Les Hazard-Ratios (HR) ont été ajusté sur le SCORE2.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 231 patients ont été inclus (45<!--> <!-->±<!--> <!-->13 ans, 90 % de femmes). Après un suivi médian de 8 ans [4–10], 13 patients (6 %) ont présenté un évènement cardiovasculaire (8 SCA, 4 AVC, 1 AOMI). Un SC positif (&gt;<!--> <!-->0) et une élévation du TAEi (&gt;<!--> <!-->68<!--> <!-->mL/m²) étaient significativement associés à un surrisque d’évènements cardiovasculaires après ajustement sur le SCORE2 (HR ajusté<!--> <!-->=<!--> <!-->12 [3–58], <em>p<!--> </em>&lt;<!--> <!-->0,001 ; HR ajusté<!--> <!-->=<!--> <!-->7 [2–33], <em>p<!--> </em>&lt;<!--> <!-->0,001 ; respectivement). La combinaison du SC et du volume de TAEi permettait (i) d’identifier un sous-groupe de patients à très haut risque (SC<!--> <!-->&gt;<!--> <!-->100 ou entre 1 et 100 avec un TAEi élevé ; HR ajusté<!--> <!-->=<!--> <!-->19 [4–93], <em>p<!--> </em>&lt;<!--> <!-->0,001), (ii) d’obtenir une excellente aire sous la courbe ([SC<!--> <!-->+<!--> <!-->TAEi] : 0,91 versus [SC] : 0,84 versus[SCORE2] : 0,83) et (iii) d’obtenir un taux de reclassification net de 50 % par rapport au SCORE2.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La valeur pronostique de la combinaison du volume de TAEi et du SC est supérieure à celle du SC seul et du SCORE2 dans le LS.</div></div>","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Pages A80-A81"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2025-05-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144070104","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Étude de cohorte rétrospective multicentrique de 23 patients atteints de myopathie nécrosante à médiation auto-immune (MNAI) à anticorps anti-HMGCR ou anti-SRP","authors":"R. Batton ,&nbsp;L. Roullée ,&nbsp;M. Carrette ,&nbsp;V. Langlois ,&nbsp;B. Membrey ,&nbsp;M. Silva ,&nbsp;F. Jouen ,&nbsp;M. Le Besnerais ,&nbsp;O. Boyer ,&nbsp;Y. Benhamou ,&nbsp;M. Leclercq","doi":"10.1016/j.revmed.2025.03.073","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.03.073","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;La myopathie nécrosante à médiation auto-immune (MNAI) est une forme de myopathie inflammatoire idiopathique caractérisée par un déficit musculaire proximal et symétrique, des taux de créatine phosphokinase (CPK) très élevés et des auto-anticorps anti-HMGCR ou anti-SRP. Nous avons cherché à étudier les caractéristiques liées à̀ la réponse au traitement immunosuppresseur et les facteurs de risque associés à la rechute de nos patients atteints de MNAI &lt;span&gt;&lt;span&gt;[1]&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;, &lt;span&gt;&lt;span&gt;[2]&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique. Entre 2015 et 2023, nous avons identifié 66 patients avec des auto-anticorps anti-HMGCR ou anti-SRP, à partir des laboratoires d’immunologie de nos 3 centres. Nous avons analysé, individuellement, l’évolution du score de force musculaire entre 0 et 6 mois à l’aide d’un score dérivé du &lt;em&gt;Manual Muscle Testing&lt;/em&gt; (MMT) pour définir la réponse clinique &lt;span&gt;&lt;span&gt;[3]&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;. La rechute au cours du suivi a également été analysée afin de d’identifier les facteurs de risque associés.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Un total de 23 patients atteints de MNAI avec un suivi d’au moins 3 mois, soit 14 patients ayant des anti-HMGCR positifs (60,9 %) et 9 patients ayant des anticorps anti-SRP positifs (39,1 %), ont été inclus. L’âge médian au diagnostic était de 58,5 ans. Les patients atteints de MNAI à anti-SRP étaient en médiane significativement plus jeunes (48 ans) que les patients atteints de MNAI à anti-HMGCR (65 ans). Les patients étaient de sexe masculin dans 56,5 % des cas et majoritairement d’origine caucasienne (71,4 %). Le déficit musculaire intéressait principalement les membres inférieurs et était plus marqué chez les patients atteints de MNAI à anti-SRP et les patientes de sexe féminin. Les taux de CPK n’étaient pas significativement différents entre les patients atteints de MNAI à anti-HMGCR et anti-SRP avec un taux médian de 3280 (± 4398) UI/L. Les patients ont été traités par corticostéroïdes (95,7 %), par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) (72,7 %) ou par méthotrexate (54,5 %). Les critères influençant un délai de réponse rapide étaient la MNAI à anti-HMGCR, la présence d’IgIV en traitement d’induction ou l’usage d’une trithérapie immunosuppressive par corticothérapie, méthotrexate et IgIV. À l’inverse, les patients non répondeurs étaient principalement les femmes, les patients originaires du continent Africain, ayant des anticorps anti-SRP positifs et un score de force musculaire sévère au diagnostic (en médiane à 61 % du score MMT maximal). Une rechute survenait dans 65,2 % des cas avec un délai médian de 14,2 mois, chez des patients majoritairement de sexe féminin (60 %), dont l’âge moyen au moment du diagnostic était de 54,1 ans. Ils présentaient des taux médians de CPK plus élevés (3864&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;±&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;4737,1 UI/L) et une force musculaire plus faible au diagnostic initial","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Pages A109-A110"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2025-05-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144070244","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"La capacité pulmonaire totale est prédictive de la sévérité de la maladie et de la survie dans la sclérodermie systémique : une analyse longitudinale chez 2347 patients de l’étude de cohorte nationale française","authors":"B. Chaigne ,&nbsp;A. Bense ,&nbsp;F. Aubourg ,&nbsp;C. Agard ,&nbsp;Y. Allanore ,&nbsp;A. Berezne ,&nbsp;G. Pugnet ,&nbsp;E. Hachulla ,&nbsp;V. Cottin ,&nbsp;A. Hot ,&nbsp;B. Dunogue ,&nbsp;A. Kanagaratnam ,&nbsp;S. Palat ,&nbsp;A. Lescoat ,&nbsp;S. Berthier ,&nbsp;E. Chatelus ,&nbsp;S. Riviere ,&nbsp;D. Launay ,&nbsp;M.E. Truchetet ,&nbsp;A.T. Dinh Xuan ,&nbsp;L. Mouthon","doi":"10.1016/j.revmed.2025.03.045","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.03.045","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La capacité pulmonaire totale (CPT) est rarement évaluée dans la prédiction de la sévérité de la sclérodermie systémique (ScS).</div></div><div><h3>Objectif</h3><div>Décrire et analyser la CPT dans la ScS.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Nous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique de patients atteints de ScS inclus dans la cohorte nationale française de ScS, avec au moins une évaluation de la CPT. Nous avons décrit les patients en fonction des mesures de base de la CPT, modélisé les trajectoires de la CPT dans la ScS en utilisant des modèles mixtes à processus latents et associé les mesures de la CPT au pronostic de la maladie. Les analyses de survies ont été réalisées par Kaplan-Meier et régression Cox.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Deux mille trois cent quarante-sept patients ont été inclus dans l’étude. La CPT était significativement plus basse chez les patients atteints de dcSSc par rapport à ceux atteints de lcSSc (86 [73–101] vs 99 [85–110] ; <em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,0001), plus basse chez les patients avec SSc-ILD par rapport à ceux sans SSc-ILD (82 [70–98] vs 101 [91–112] ; <em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,0001). La CPT était associée à la sévérité de la maladie et à la survie globale à 20 ans (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001), ainsi qu’à l’apparition d’une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001), de fibrose pulmonaire (FP) (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001) et d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001). Les trajectoires individuelles de CPT variaient parmi les patients. Différents modèles de trajectoires de la CPT ont été évalués en utilisant des modèles mixtes à processus latents. Le meilleur modèle a montré que la grande majorité des patients atteints de ScS avaient des trajectoires stables de CPT et a regroupé les patients en trois clusters prédictifs de survie à 20 <span>ans</span> dans la ScS (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001), de PID (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001), de FP (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001), et d’HTAP (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001). Enfin, une diminution de 10 % de la CPT a été retrouvée prédictive d’une diminution de 5 % de la capacité vitale forcée (CVF) (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001), d’une diminution de 10 % du DLCO (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001), et de façon plus précoce que la CVF, prédictive de la survenue d’une PID (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001) et de FP (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001).</div></div><div><h3>Limite</h3><div>Étude rétrospective.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La CPT est prédictive de la sévérité et de la survie globale dans la ScS et la PID associée à la ScS. Ce travail suggère que la CPT est un facteur de risque plus précoce de PID et de FP que la CVF dans la ScS.</div></div>","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Pages A90-A91"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2025-05-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144070585","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"L’atteinte respiratoire au cours du lupus : à propos de 54 cas","authors":"D. Daoumy,&nbsp;C. Kaddouri,&nbsp;L. Barakat,&nbsp;K. Echchilali,&nbsp;M. Moudatir,&nbsp;S. Mourabit,&nbsp;M. Benzakour,&nbsp;H. El Kabli","doi":"10.1016/j.revmed.2025.03.041","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.03.041","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Le lupus érythémateux systématique (LES) est une connectivite fréquente d’expression clinique très variable. L’atteinte pulmonaire semble moins fréquente que l’atteinte cutanée, hématologique, articulaire et rénale, pouvant être révélatrice, de présentation clinique polymorphe et de pronostic variable. L’objectif de notre travail est d’attirer l’attention sur les différentes manifestations respiratoires de la maladie lupique ainsi que les moyens diagnostiques et thérapeutiques.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Nous avons mené une étude rétrospective descriptive sur 350 patients suivis pour LES au service de médecine interne, sur une période de 14 ans allant de 2010 à 2024. Tous nos patients répondaient aux critères ACR 1997, SLICC et ACR 2019.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;L’atteinte pulmonaire dans notre série était présente chez 54 patients soit 15,42 %, révélatrice dans 37,03 % cas. L’âge moyen était de 35,1 ans avec des extrêmes allant de 15 à 63 ans. Le sex-ratio (F/H) de 5,4. La pleurésie est l’atteinte prédominante présente chez 40 patients soit 74,04 %, suivie par la pneumonie lupique enregistrée chez 4 patients (7,4 %), 3 cas de pneumopathie interstitielle diffuse (5,6 %), 3 cas d’embolie pulmonaire (5,6 %), 3 cas de fibrose pulmonaire (5,6 %), 2 cas de paralysie diaphragmatique ou Shining Lung syndrome (3,7 %), 2 cas d’hémorragie intra alvéolaire (3,7 %), 1 cas de vascularite pulmonaire (1,85 %) et 2 cas d’hypertension artérielle pulmonaire (3,7 %). Nous avons noté une association de la pleurésie à la péricardite chez 37,03 % des patients, de la pneumonie lupique à la vascularite pulmonaire et à la paralysie diaphragmatique chez 1 patiente.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Les manifestations cliniques étaient à type de : dyspnée (81,5 %), toux sèche (22,3 %), douleur thoracique (59,3 %), hémoptysie (9,3 %) et asymptomatique dans 11,2 % des cas.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Sur le plan paraclinique, un syndrome inflammatoire modéré était présent chez 92,6 % des patients ayant une pleurésie (la moyenne de la crp était de 30), la radio ainsi que la TDM thoracique avaient montré un épanchement pleural de faible à moyenne abondance dans 95 % des cas, des micronodules non spécifiques (5 %) et un aspect en rayon de miel (7,5 %). Un syndrome restrictif était objectivé à l’EFR chez 6 patients présentant une PID et fibrose pulmonaire.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Le traitement était basé sur les corticoïdes oraux et en bolus, les immunosuppresseurs (cyclophosphamide), anti coagulant et le traitement de fond à base d’hydroxy chloroquine chez la totalité de nos patients.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;L’évolution était : favorable dans 92,6 % cas et défavorable dans 5,6 % des cas notamment dans l’hémorragie intra alvéolaire et l’HTAP.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Conclusion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;la pleurésie lupique reste la plus fréquente des atteintes respiratoire du lupus, de pronostic favorable. Dans notre série le pronostic vital était mis en jeu par l’hémorragie intra alvéolaire et l’HTAP","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Page A88"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2025-05-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144070603","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Prise en charge de la sarcoïdose cardiaque et intérêt de l’imagerie nucléaire : étude multicentrique rétrospective","authors":"N. Yatim ,&nbsp;M. Robert ,&nbsp;J. Boussier ,&nbsp;M. Dutertre ,&nbsp;S. Chauveau ,&nbsp;S. Oghina ,&nbsp;E. Itti ,&nbsp;F. Rouzet ,&nbsp;R. Borie ,&nbsp;T. Papo ,&nbsp;M. Michel ,&nbsp;D. Anne-Claire ,&nbsp;K. Sacre ,&nbsp;H. Nunes ,&nbsp;M. Mahevas","doi":"10.1016/j.revmed.2025.03.046","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.03.046","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;La stratégie optimale de thérapie immunosuppressive pour la sarcoïdose cardiaque et le rôle de l’imagerie dans le suivi restent mal définis. Cette étude visait à évaluer l’efficacité des immunosuppresseurs non biologiques et biologiques (nb/bDMARDs) dans le contrôle de l’inflammation myocardique, telle qu’évaluée par la tomographie par émission de positons au 18F-fluorodésoxyglucose couplée à la tomodensitométrie ou l’imagerie par résonance magnétique (PET-CT/IRM)&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Nous avons mené une analyse rétrospective multicentrique incluant des patients adultes diagnostiqués avec une sarcoïdose cardiaque selon les critères de l’HRS, ayant au moins une FDG PET-CT/IRM au diagnostic et une autre lors du suivi. L’étude a inclus des patients de quatre centres hospitalo-universitaires, entre 2014 et 2023, suivis dans des services de médecine interne, cardiologie et pneumologie. L’interprétation des données d’imagerie a été centralisée dans un département d’imagerie nucléaire de centre hospitalo-universitaire afin d’assurer une standardisation des analyses.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Parmi les 88 patients inclus, l’âge moyen était de 50&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;±&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;12 ans, avec une prédominance masculine (66 %). L’atteinte cardiaque était inaugurale de la maladie chez 58 % des patients, 23 % présentaient une dysfonction ventriculaire gauche inexpliquée (FEVG &lt;40 %), 21 % une arythmie atriale et 16 % un bloc auriculo-ventriculaire de haut grade. Une atteinte extracardiaque était fréquente, touchant principalement les ganglions lymphatiques (90 %), le parenchyme pulmonaire (78 %) et le foie/la rate (29 %). Les traitements de première ligne comprenaient la prednisone seule (20 %), la prednisone associée au méthotrexate (54 %), la prednisone combinée à d’autres nbDMARDs (20 %) et les inhibiteurs du TNF (TNFi) (6 %). Environ la moitié des patients sous prednisone seule ont nécessité une escalade thérapeutique, contre 28 % des patients sous méthotrexate, 56 % des patients sous autres nbDMARDs et 16 % des patients sous TNFi. Le premier suivi par PET-CT/IRM a été réalisé après une moyenne de 6 mois. L’évaluation de la réponse métabolique a révélé que 83 % des patients étaient en réponse métabolique complète, tandis que 13 % présentaient une réponse partielle. Lors du dernier suivi, 60 % des patients étaient sous méthotrexate, 21 % recevaient de l’infliximab et 19 % n’avaient aucun traitement ou étaient sous prednisone seule. Au cours du suivi, 35 % des patients ont nécessité un défibrillateur automatique implantable (DAI) et 10 (11 %) patients sont décédés. L’interprétation centralisée des PET-CT/IRM a permis une évaluation exhaustive des lésions métaboliques et de la réponse aux différentes stratégies immunosuppressives.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Conclusion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Cette étude multicentrique souligne la sévérité de la sarcoïdose cardiaque et met en évidence l’efficacité des nb/bDMARDs dans","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Page A91"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2025-05-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"144070607","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}