{"title":"Nachrichten der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie","authors":"K. Tenbrock, G. Horneff, T. Welzel, K. Minden","doi":"10.1055/a-1922-5431","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-1922-5431","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":428293,"journal":{"name":"Arthritis und Rheuma","volume":"1 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"129092248","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Pulmonale Sarkoidose","authors":"R. Bergner, Yannick Forst","doi":"10.1055/a-1864-8212","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-1864-8212","url":null,"abstract":"Die Sarkoidose ist in Nordeuropa die häufigste granulomatöse Erkrankung. Sie kann prinzipiell nahezu alle Organe betreffen. Die Lunge ist jedoch mit 90–95 % das am häufigsten betroffene Organ. Die pulmonale Sarkoidose kann von einem asymptomatischen Befall bis hin zu einer interstitiellen Fibrose mit schwer eingeschränkter Lungenfunktion auftreten. Mit dem konventionellen Röntgen wird die pulmonale Sarkoidose in 4 Typen unterteilt. Neben der Lungenfunktion ist der radiologische Befallstyp mit entscheidend für die Therapieindikation. Wichtige Bausteine in der Diagnostik sind neben der radiologischen Bildgebung die Bestimmung der Lungenfunktion sowie die Bronchoskopie zur histologischen Diagnosesicherung. Daneben muss bei möglichem Multiorganbefall eine umfangreiche Organdiagnostik zur Erfassung weiterer Organmanifestationen erfolgen. Die Therapie besteht an erster Stelle aus der Gabe von Glukokortikoiden sowie bei unzureichender Wirkung oder Steroid-induzierten Nebenwirkungen aus der zusätzlichen Gabe von Immunsuppressiva. Hier steht an vorderster Stelle eine Therapie mit Methotrexat (MTX).","PeriodicalId":428293,"journal":{"name":"Arthritis und Rheuma","volume":"36 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"134396433","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Anita Heinkele, Friederike Blankenburg, Mohammed Nashawi, A. Hospach, C. Speckmann, S. Ehl
{"title":"Chronische Polyarthritis mit Beginn im 4. Lebensmonat","authors":"Anita Heinkele, Friederike Blankenburg, Mohammed Nashawi, A. Hospach, C. Speckmann, S. Ehl","doi":"10.1055/a-1855-4596","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-1855-4596","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":428293,"journal":{"name":"Arthritis und Rheuma","volume":"48 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"127928559","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Arthritis und RheumaPub Date : 2022-10-01DOI: 10.1016/b978-0-323-52477-3.50087-1
Alexander Gerber
{"title":"Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features (IPAF)","authors":"Alexander Gerber","doi":"10.1016/b978-0-323-52477-3.50087-1","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/b978-0-323-52477-3.50087-1","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":428293,"journal":{"name":"Arthritis und Rheuma","volume":"9 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"125345369","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Interstitielle Lungenbeteiligung bei der rheumatoiden Arthritis","authors":"P. Klemm, J. Henes, P. Xanthouli","doi":"10.1055/a-1893-4857","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-1893-4857","url":null,"abstract":"Die RA-ILD ist eine schwerwiegende extraartikuläre Manifestation der RA, welche mit einer gesteigerten Mortalität einhergeht. Dieser Beitrag verschafft einen Überblick und greift neue Erkenntnisse zu diesem wichtigen Thema auf. Eingegangen wird auf Epidemiologie, Risikofaktoren, Prognose sowie auf Diagnostik und Therapie. Besonders wichtig sind die frühe Diagnose und die Evaluation der Risikofaktoren. Diese ermöglichen eine Prognoseabschätzung. Dabei spielt die HRCT-Morphologie der Lungen wie auch eine Mutation in MUC5B eine besondere Rolle. In der täglichen Praxis sollte Augenmerk auf Anamnese, körperliche Untersuchung und die regelmäßige Lungenfunktion gerichtet werden, um progredient fibrosierende Verläufe der RA-ILD frühzeitig zu entdecken. Für diese Verlaufsformen gibt es neben der Therapie mittlerweile auch die Option einer antifibrotischen Therapie.","PeriodicalId":428293,"journal":{"name":"Arthritis und Rheuma","volume":"45 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"121422841","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Die interstitielle Lungenerkrankung bei systemischer Sklerose","authors":"Adela-Cristina Sarbu, B. Maurer","doi":"10.1055/a-1893-4920","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-1893-4920","url":null,"abstract":"Die systemische Sklerose (SSc) ist eine seltene autoimmune Multiorganerkrankung, bei der eine immunvermittelte Vaskulopathie, Inflammation und Fibrose betroffener Organe zu deren Funktionsverlust führen können. Ein häufig betroffenes Organ ist die Lunge, deren Beteiligung, insbesondere wenn nicht früh erkannt, mit einer schlechten Prognose einhergeht. Die interstitielle Lungenerkrankung (ILD) ist eine der häufigsten Organmanifestationen, die bereits früh und nicht selten initial asymptomatisch im Krankheitsverlauf auftreten kann. Daher kommt dem Screening mittels HRCT (High-Resolution Computed Tomography) und Lungenfunktionstest eine große Rolle zu. Bei der Früherkennung ist das HRCT dem Lungenfunktionstest überlegen. Nach Diagnosestellung einer ILD wird in Abhängigkeit von Schweregrad und Progressionsrisiko entweder eine Therapie begonnen oder eine abwartende Haltung gewählt. Dabei gilt es zu berücksichtigen, dass ca. 30–40 % der SSc-ILD-Patienten eine Progression erleben werden. Zum regelmäßigen Monitoring eignen sich insbesondere Lungenfunktionsparameter und eventuell auch das HRCT, sofern strahlenreduzierte Protokolle zum Einsatz kommen. Das therapeutische Armamentarium umfasst neben pharmakologischen immunmodulierenden und antifibrotischen Substanzen bei ausgewählten Patienten auch die Option der autologen Stammzelltransplantation oder der Lungentransplantation. Mit dem Wissenszuwachs in der molekularen Pathophysiologie der Erkrankung erwarten wir in der Zukunft Trends für eine personalisierte Medizin basierend auf spezifischen Bio- oder Bildgebungsmarkern und individualisierten Therapieansätzen.","PeriodicalId":428293,"journal":{"name":"Arthritis und Rheuma","volume":"39 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"130527998","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Der Weg zur Diagnose – wann Sie bei Atemwegsbefunden an eine Vaskulitis denken müssen","authors":"B. Walz, Felix Nessyt, Abdallah El Rai","doi":"10.1055/a-1881-7441","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-1881-7441","url":null,"abstract":"Durch bessere diagnostische Verfahren und therapeutische Optionen rücken die Lungenbeteiligungen von Autoimmunerkrankungen in den letzten Jahren immer mehr in den Fokus. Es finden sich auch bei Vaskulitiden häufig Atemwegsbeschwerden, die in Bezug auf Morbidität und Mortalität nicht selten auch die dominierende Manifestation sind. Dabei unterscheiden sich die Lungenbefunde bei den Vaskulitiden im Detail erheblich. Bei Auswahl der Diagnostik und der anschließenden Therapie muss dies berücksichtigt und vor allem von infektiösen Komplikationen differenziert werden. Da die Symptome unspezifisch sind, bedürfen die Behandler zwingend weiterer fachärztlicher Befunde aus Labor, Bildgebung und Histologie, um eine korrekte Diagnose treffen zu können. Dieser Beitrag möchte Sie unterstützen, vom Ausgangspunkt eines Leitsymptoms oder pathologischer Bildgebung zur Möglichkeit einer ursächlichen Vaskulitis Stellung nehmen zu können.","PeriodicalId":428293,"journal":{"name":"Arthritis und Rheuma","volume":"1 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"115091932","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Zusammenarbeit mit Selbsthilfeorganisationen","authors":"G. Berg","doi":"10.1055/a-1879-0411","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-1879-0411","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":428293,"journal":{"name":"Arthritis und Rheuma","volume":"38 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"123669838","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Tofacitinib zur Therapie der juvenilen idiopathischen Arthritis – Ergebnisse der Phase-III-Studie","authors":"F. Weller-Heinemann","doi":"10.1055/a-1845-5473","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-1845-5473","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":428293,"journal":{"name":"Arthritis und Rheuma","volume":"83 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"117195441","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Das VEXAS-Syndrom","authors":"M. Krusche, I. Kötter","doi":"10.1055/a-1883-0972","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-1883-0972","url":null,"abstract":"Das VEXAS-Syndrom ist eine neu identifizierte autoinflammatorische Systemerkrankung. Dabei steht das Akronym VEXAS für Vacuoles, E1 enzyme, X-linked, Autoinflammatory, Somatic. Zugrundeliegend für die Erkrankung ist eine somatische Mutation des UBA1-Gens. Dieses kodiert für das E1-Enzym, welches für die Ubiquitinierung von Proteinen verantwortlich ist. Aufgrund der fehlerhaften Ubiquitinierung kommt es zu einer Überregulierung von proinflammatorischen Zytokinen. Da das UBA1-Gen auf dem X-Chromosom liegt, sind von der Erkrankung fast nur Männer betroffen. Interessanterweise tritt das VEXAS-Syndrom erst in der 2. Lebenshälfte auf und die Betroffenen können eine Vielzahl von inflammatorischen klinischen Symptomen aufweisen. Insbesondere das Vorliegen von zytoplasmatischen Vakuolen im Knochenmark ist charakteristisch. Hierbei kommt es in der klinischen Ausprägung häufig zu Überlappungen aus hämatologischen, dermatologischen und rheumatologischen Krankheitsbildern. Der Artikel gibt einen Überblick über die Pathophysiologie, Klinik und Diagnostik des Erkrankungsbildes.","PeriodicalId":428293,"journal":{"name":"Arthritis und Rheuma","volume":"13 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2022-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"129753335","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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