Annales Nestlé (Deutsche Ausg.)最新文献_第4页

Ursachen der Variationen bei den Phänotypen der Mukoviszidose 而它必须有一个表型

Annales Nestlé (Deutsche Ausg.) Pub Date : 2007-11-01 DOI: 10.1159/000107640

Carry R. Cutting

{"title":"Ursachen der Variationen bei den Phänotypen der Mukoviszidose","authors":"Carry R. Cutting","doi":"10.1159/000107640","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000107640","url":null,"abstract":"Die Mukoviszidose (cystische Fibrose, CF) wird durch eine Störung des CFTR (Cystische Fibrose Transmembran Regulator)-Gens hervorgerufen. Bei der CF handelt es sich um eine stark variable Erkrankung, die bei einigen Betroffenen schon innerhalb der ersten Lebensjahrzehnte zum Tode führt, während andere Patienten 30–40 Jahre alt werden. Die CF-Patienten unterscheiden sich ferner hinsichtlich der Organsysteme, die von der Erkrankung betroffen sind, und der bei ihnen auftretenden Komplikationen. Einige Variationen des CF-Phänotyps sind auf die Art des CFTR-Defekts zurückzuführen. Der CFTR-Genotyp bestimmt in erster Linie das Ausmass der exokrinen Pankreasinsuffizienz und korreliert mit dem Ausmass der pathologisch erhöhten Chloridkonzentrationen im Schweiss und den Missbildungen des männlichen Genitaltrakts. Die unterschiedlichen Ausprägungen der Lungenerkrankung, welche die Hauptursache der mit der CF assoziierten Morbidität und Mortalität ist, werden jedoch durch Faktoren hervorgerufen, die nicht mit dem CFTR-Gen zusammenhängen. In den letzten Jahren wurden Modifier-Gene identifiziert, die das Ausmass der Lungenerkrankung bei CF-Patienten beeinflussen. Umweltfaktoren, wie z.B. sozioökonomischer Status und Passivrauch-Exposition, wirken sich ebenfalls auf das pulmonale Outcome aus. Derzeit gewinnen wir umfassendere Einblicke in die Ursachen, die den bei CF-Patienten festgestellten Unterschieden zu Grunde liegen, und diese Einblicke ermöglichen uns die Entwicklung neuer Massnahmen zur Erstellung von Prognosen und neuer Therapien.","PeriodicalId":294450,"journal":{"name":"Annales Nestlé (Deutsche Ausg.)","volume":"50 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2007-11-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"125105616","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Die Pathophysiologie der Mukoviszidose

Annales Nestlé (Deutsche Ausg.) Pub Date : 2007-11-01 DOI: 10.1159/000107639

Scott H. Donaldson, Richard C. Boucher

{"title":"Die Pathophysiologie der Mukoviszidose","authors":"Scott H. Donaldson, Richard C. Boucher","doi":"10.1159/000107639","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000107639","url":null,"abstract":"Die Aufklärung der an der Entstehung der Lungenerkrankung bei Mukoviszidose (cystischer Fibrose, CF) beteiligten Mechanismen gehört zu den seit einiger Zeit verfolgten Zielen. Dank Klonierung des CFTR (Cystische Fibrose Transmembran Regulator)-Gens und weiterer Fortschritte in der Erforschung der Biologie des Atemwegspithels können wir uns heute ein viel klareres Bild von der Pathophysiologie dieser Erkrankung machen. Die besten, uns derzeit verfügbaren Belege deuten darauf hin, dass es sich bei dem ursächlichen Defekt um eine Fehlregulation des Ionentransports handelt, der zu einer Verringerung der Atemwegsflüssigkeit, d.h. zu Dehydratation, und einer damit verbundenen Störung der Mucusclearance führt. Der Sekretstau wiederum macht die Lunge von CF-Patienten anfällig für bakterielle Infektionen, die aufgrund der Beschaffenheit der bei CF auftretenden Sekrete schnell chronisch werden. Die durch diese chronischen Infekte ausgelöste, persistierende neutrophile Entzündungsreaktion verursacht eine progressive und dauerhafte Schädigung der Atemwege, so dass es im Endstadium der Lungenerkrankung bei CF-Patienten häufig zu Bronchiektasen und Atemversagen kommt. Die Entwicklung neuer Therapien zur Behandlung des krankheitsursächlichen Defekts der Atemwegsdehydratation weckt Hoffnungen, dass sich diese Ereigniskaskade möglicherweise verhindern lässt.","PeriodicalId":294450,"journal":{"name":"Annales Nestlé (Deutsche Ausg.)","volume":"64 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2007-11-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"128805060","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Title Page / Table of Contents / Erklärung 标题页/目录/ Erklärung

Annales Nestlé (Deutsche Ausg.) Pub Date : 2007-11-01 DOI: 10.1159/000110877

S. Donaldson, R. Boucher, Carry R. Cutting, K. D. Boeck, B. Strandvik

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Pubertät und Leistungssport bei jugendlichen Mädchen 青少年女孩的青春期和竞技运动

Annales Nestlé (Deutsche Ausg.) Pub Date : 2007-05-01 DOI: 10.1159/000100529

Panagiota (Nota) Klentrou

{"title":"Pubertät und Leistungssport bei jugendlichen Mädchen","authors":"Panagiota (Nota) Klentrou","doi":"10.1159/000100529","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000100529","url":null,"abstract":"Die in den letzten Jahrzehnten beobachtete Entwicklung, dass Kinder bereits in jungen Jahren verstärkt Leistungssport betreiben, hat Bedenken hinsichtlich der möglichen Auswirkungen des Leistungssports auf das Wachstum und die körperliche Reifung dieser Kinder hervorgerufen. Kennzeichnend für die Pubertät beim Menschen sind starke hormonelle Veränderungen, die sowohl zur körperlichen als auch zur sexuellen Reifung führen. Da Leistungssport vor der Pubertät in Kombination mit den möglichen metabolischen Folgen einer Ernährungsrestriktion die Funktion des Hypothalamus-Hypophysen-Systems verändern kann, hat man die Vermutung geäussert, dass es für die Verzögerung der Menarche und der sexuellen Reifung bei Sportlerinnen u.a. entscheidend ist, in welchem Alter diese mit dem Leistungssport beginnen. Andererseits behaupten einige Studien, eine verzögerte Menarche sei eher auf genetische Faktoren zurückzuführen. Mädchen, bei denen die körperliche Reifung später einsetzt, wählen häufig eine Sportart, bei der sich ein kleiner oder sehr schlanker Körperbau als vorteilhaft erweist, oder werden von Trainern für eine solche Sportart angeworben. Die Körperzusammensetzung wurde auch als Erklärung für die bei Spitzensportlerinnen beobachtete Verzögerung der Menarche und Menstruationsstörungen herangezogen. Bei jugendlichen Sportlerinnen, die Sportarten betreiben, bei denen das Körpergewicht eine Rolle spielt, wurde über eine höhere Prävalenz von Menstruationsstörungen berichtet als bei Sportlerinnen, die in anderen Sportarten aktiv sind. Es gibt jedoch, wie vor kurzem behauptet, keinen direkten kausalen Zusammenhang zwischen Beleibtheit und Fortpflanzung, und tatsächlich werden die Fortpflanzungsfunktionen bei Frauen von der Energieverfügbarkeit und nicht vom Körperfett geregelt. Zur weiteren Untersuchung dieser Wechselwirkung zwischen kurzfristigen Schwankungen der verfügbaren Energie und der durch den Sport bedingten sekundären Amenorrhö bei jugendlichen Sportlerinnen bedarf es weiterer Forschungsbemühungen. Schlussfolgerung ist, dass angesichts der vielen Faktoren, die sich nachweislich auf die Menarche und die Menstruation auswirken, bisher noch unklar ist, welche Rolle das Sporttraining alleine als ursächlicher Faktor für eine verzögerte Pubertät und Menstruationsstörungen bei jungen Sportlerinnen spielt. Forschungsarbeiten in Form von Längsschnittstudien müssen durchgeführt werden, um festzustellen, ob die zwischen Sportlerinnen und Nichtsportlerinnen beobachteten Unterschiede in der körperlichen Reifung genetisch oder umweltbedingt sind und welches Gleichgewicht zwischen diesen beiden Faktoren herrscht.","PeriodicalId":294450,"journal":{"name":"Annales Nestlé (Deutsche Ausg.)","volume":"25 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2007-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"116851574","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Sporternährung im Kindesalter: Deckung des Stoffwechselbedarfs bei Wachstum und Sport 儿童营养:控制代谢对增长和体育的需求

Annales Nestlé (Deutsche Ausg.) Pub Date : 2007-05-01 DOI: 10.1159/000100527

C. Zanker

{"title":"Sporternährung im Kindesalter: Deckung des Stoffwechselbedarfs bei Wachstum und Sport","authors":"C. Zanker","doi":"10.1159/000100527","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000100527","url":null,"abstract":"Optimales Wachstum und eine optimale Entwicklung zählen zu den wichtigsten Zielen im Kindesalter. Für diese Entwicklungsprozesse bedarf es einer positiven Energie- und Stickstoffbilanz. Während sich regelmässige Bewegung positiv auf die Entwicklung im Kindesalter auswirkt, hat Leistungssport möglicherweise einen Abbau der Energie- und Stickstoffspeicher im Körper zur Folge, die dann jeweils über die Ernährung wieder aufgefüllt werden müssen. Sportlich aktive Jugendliche sind anfällig für Essstörungen, die eine Protein-Energie-Mangelernährung zur Folge haben können. Zu den Folgen einer negativen Energie- und Stickstoffbilanz zählen Wachstumsverzögerung, -retardation bzw. Stillstand des Längenwachstums und der Pubertätsentwicklung. Derzeit gibt es nur wenige Belege dafür, dass Sport sich direkt negativ auf das Wachstum und die Entwicklung auswirkt. Eine ausgewogene Ernährung ist bei allen körperlich aktiven Personen, unabhängig von deren Alter, für den Erhalt der körperlichen Leistungsfähigkeit und der Gesundheit von grösster Bedeutung. Nahrung liefert die chemischen Elemente, die nötig sind, um mittels Bewegung der Skelettmuskulatur Energie zu bilden, die Energiespeicher nach dem Sport wieder aufzufüllen und die geschädigten Muskeln zu regenerieren. Die Anforderungen an die Ernährung verändern sich bei körperlich aktiven Kindern mit zunehmender Körpergrösse und Pubertätsentwicklung. Der Reifestatus ist eine wichtige Determinante der metabolischen und physiologischen Reaktionen auf den Sport und wirkt sich somit sowohl auf die körperliche Leistungsfähigkeit als auch auf die Ernährungsbedürfnisse aus. Studien zum Energiestoffwechsel bei Kindern lassen darauf schliessen, dass Kinder für anhaltende Aktivitäten im aeroben Bereich zwar gut gewappnet, ihren Leistungen im anaeroben Bereich jedoch durch ihren Entwicklungsstand Grenzen gesetzt sind. Wichtig ist, dass die detaillierten und invasiven Forschungsmethoden, die bei der Ermittlung der Ernährungsbedürfnisse von sportlich aktiven Erwachsenen eingesetzt wurden, bei Kindern aus ethischen Gründen ausgeschlossen sind. Nichtsdestoweniger scheint es, dass sportlich aktive Kinder ähnlich wie sportlich aktive Erwachsene einen grösseren Bedarf an Energie, Kohlenhydraten, Protein und Wasser über die Ernährung decken müssen als vergleichbare nicht körperlich aktive Kinder. Dieser Beitrag begründet die Ernährungsbedürfnisse sportlich aktiver Kinder auf der Basis ihres für das Überleben, für ein gesundes Wachstum und für den Sport zu deckenden physiologischen und metabolischen Bedarfs.","PeriodicalId":294450,"journal":{"name":"Annales Nestlé (Deutsche Ausg.)","volume":"21 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2007-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"115726862","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Die Folgen einer sportlich bedingten Gewichtsrestriktion im Kindesalter 在童年受到运动的虐待

Annales Nestlé (Deutsche Ausg.) Pub Date : 2007-05-01 DOI: 10.1159/000100528

Nathalie Boisseau

{"title":"Die Folgen einer sportlich bedingten Gewichtsrestriktion im Kindesalter","authors":"Nathalie Boisseau","doi":"10.1159/000100528","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000100528","url":null,"abstract":"Junge Leistungssportler absolvieren heutzutage bereits von frühester Kindheit an ein körperlich anstrengendes Trainingsprogramm. Dieses intensive Training (Volumen und Intensität) hat einen gesteigerten Energieverbrauch zur Folge, den es durch eine höhere Nahrungsaufnahme auszugleichen gilt. Balletttänzer(innen), Eiskunstläufer(innen), Turner(innen) und rhythmische Sportgymnastinnen trainieren ab einem Alter von 5–6 Jahren, und zwar meist mehr als 20–30 Stunden pro Woche. In diesen Sportdisziplinen sowie in Sportarten mit Gewichtsklassen (Ringen, Judo, Boxen bzw. bei Jockeys) entscheiden sich die jungen Spitzensportler bewusst für eine Beschränkung der Nahrungsaufnahme, um sich ihren schlanken, vorpubertären Körperbau zu erhalten bzw. zum sogenannten «Gewichtmachen». Kinder im Wachstum müssen unbedingt ausreichend Energie und Mikronährstoffe aufnehmen, und eine Beschränkung der Kalorien- und Flüssigkeitszufuhr könnte bei trainierenden Kindern und Jugendlichen die Regulierung des Stoffwechsels und des Hormonhaushalts stören und sich somit auf das Wachstum, die Entwicklung und Körperzusammensetzung, den Menstruationszyklus und die Reproduktionsfähigkeit auswirken und das Risiko für Verletzungen, wie z.B. Ermüdungsbrüche, erhöhen. Ferner können diese Strategien, insbesondere bei heranwachsenden Mädchen, Essstörungen (z.B. Anorexie bzw. Bulimia nervosa) verursachen, das Körperbild und die Selbstwahrnehmung beeinflussen und zur Entstehung sozialer und emotionaler Fehlanpassungen führen.","PeriodicalId":294450,"journal":{"name":"Annales Nestlé (Deutsche Ausg.)","volume":"22 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2007-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"124283595","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Annales Nestlé (Deutsche Ausg.) Pub Date : 2007-05-01 DOI: 10.1159/000102602

C. Zanker, P. Klentrou, E. Schoenau, N. Boisseau

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Das Muskelsystem steuert die Skelettentwicklung 骨架系统控制着骨架的发展

Annales Nestlé (Deutsche Ausg.) Pub Date : 2007-05-01 DOI: 10.1159/000100526

E. Schoenau

{"title":"Das Muskelsystem steuert die Skelettentwicklung","authors":"E. Schoenau","doi":"10.1159/000100526","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000100526","url":null,"abstract":"Dieser Übersichtsartikel befasst sich schwerpunktmässig mit den Ansätzen zur Bewertung der Skelettmuskelfunktion und Knochenadaption. Inzwischen geht man davon aus, dass die Knochenfestigkeit und nicht die Knochenmasse das entscheidende Merkmal ist und dass die Knochenfestigkeit in erster Linie von den mechanischen Belastungen des Knochens abhängt. Die maximalen Kräfte, die auf den Knochen einwirken, entstehen durch Muskelkontraktion, so dass sich die Knochenstabilität an die Muskelstärke anpassen muss (die funktionelle Muskel-Knochen-Einheit). Die hier beschriebenen Vorschläge und Empfehlungen umreissen einen ganz neuen Ansatz, der davon ausgeht, dass man die Knochenmasse und Knochenfestigkeit nicht als eine Funktion des Alters sehen sollte. Inzwischen spricht immer mehr dafür, dass die Knochenmasse und -festigkeit eher mit der Muskelfunktion in Beziehung stehen. Geht man von dieser Analyse aus, dann gibt es die sogenannte «Peak Bone Mass», d.h. die maximal zu erreichende Knochenmasse, nicht. Viele der aktuell durchgeführten Studien untersuchen, ob diese neuen Ansätze die Sensitivität und Spezifizität individueller Frakturvorhersagen steigern. Ferner verlagert sich derzeit das Interesse vieler Knochenforscher weg von der Knochenmasse und hin zur Knochengeometrie oder Knochenfestigkeit und deren Beziehung zu dem steuernden Muskelsystem.","PeriodicalId":294450,"journal":{"name":"Annales Nestlé (Deutsche Ausg.)","volume":"43 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2007-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"127947867","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Immunvermittelte und Autoimmun-Enteropathien 无关正题自主腹痛

Annales Nestlé (Deutsche Ausg.) Pub Date : 2006-06-01 DOI: 10.1159/000092810

Philip M. Sherman, Ernest Cutz, Olivier Goulet

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Kongenitale Enteropathie und Darmtransplantation 先天性肠移植

Annales Nestlé (Deutsche Ausg.) Pub Date : 2006-06-01 DOI: 10.1159/000092812

Olivier Goulet

{"title":"Kongenitale Enteropathie und Darmtransplantation","authors":"Olivier Goulet","doi":"10.1159/000092812","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000092812","url":null,"abstract":"Bei Darmversagen muss der Patient parenteral ernährt werden. Zu den Ursachen eines schweren protrahierten Darmversagens zählen das Kurzdarmsyndrom, schwere Motilitätsstörungen (eine totale oder segmentale Aganglionose oder eine chronische intestinale Pseudoobstruktion) sowie kongenitale Störungen bei der Bildung der Enterozyten. Bei Patienten mit Darmversagen können schwere Lebererkrankungen auftreten, die entweder eine Folge der zugrundeliegenden Erkrankung des Verdauungssystems sind oder sich infolge einer nicht richtig auf die Bedürfnisse des Patienten angepassten parenteralen Ernährung (PE) ergeben. Kathetersepsis oder eine ausgedehnte vaskuläre Thrombose behindern möglicherweise die Weiterführung einer verträglichen und wirksamen PE. Zum Management von Patienten mit Darmversagen muss die Erkrankung daher frühzeitig erkannt und bezüglich des Risikos der Irreversibilität untersucht werden. Nach wie vor entscheidend ist der richtige Zeitpunkt für die Indikationsstellung zur Darmtransplantation. Das Management von Patienten mit Darmversagen sollte daher Therapien für jedes Stadium dieser Erkrankung umfassen, die auf einem multidisziplinären Ansatz beruhen und in Zentren durchgeführt werden, die eine Abteilung für pädiatrische Gastroenterologie sowie für pädiatrische Chirurgie haben, über Expertenwissen im Bereich der PE verfügen und ein Programm für die PE zu Hause sowie für die Leber-Darm-Transplantation bieten. Darmversagen ist eine Erkran kung, die mit schwerer intestinaler Malabsorption ein hergeht und PE erfordert. Kongenitale Enteropathien, welche die Darmschleimhaut schädigen, führen zu irreversiblem Darmversagen. Die parenterale Dauerernährung birgt ein hohes Komplikationsrisiko und steigert daher möglicherweise die Notwendigkeit einer Darmtransplantation.","PeriodicalId":294450,"journal":{"name":"Annales Nestlé (Deutsche Ausg.)","volume":"3 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2006-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"122072156","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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