Kongenitale Enteropathie und Darmtransplantation

Olivier Goulet
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Abstract

Bei Darmversagen muss der Patient parenteral ernährt werden. Zu den Ursachen eines schweren protrahierten Darmversagens zählen das Kurzdarmsyndrom, schwere Motilitätsstörungen (eine totale oder segmentale Aganglionose oder eine chronische intestinale Pseudoobstruktion) sowie kongenitale Störungen bei der Bildung der Enterozyten. Bei Patienten mit Darmversagen können schwere Lebererkrankungen auftreten, die entweder eine Folge der zugrundeliegenden Erkrankung des Verdauungssystems sind oder sich infolge einer nicht richtig auf die Bedürfnisse des Patienten angepassten parenteralen Ernährung (PE) ergeben. Kathetersepsis oder eine ausgedehnte vaskuläre Thrombose behindern möglicherweise die Weiterführung einer verträglichen und wirksamen PE. Zum Management von Patienten mit Darmversagen muss die Erkrankung daher frühzeitig erkannt und bezüglich des Risikos der Irreversibilität untersucht werden. Nach wie vor entscheidend ist der richtige Zeitpunkt für die Indikationsstellung zur Darmtransplantation. Das Management von Patienten mit Darmversagen sollte daher Therapien für jedes Stadium dieser Erkrankung umfassen, die auf einem multidisziplinären Ansatz beruhen und in Zentren durchgeführt werden, die eine Abteilung für pädiatrische Gastroenterologie sowie für pädiatrische Chirurgie haben, über Expertenwissen im Bereich der PE verfügen und ein Programm für die PE zu Hause sowie für die Leber-Darm-Transplantation bieten. Darmversagen ist eine Erkran kung, die mit schwerer intestinaler Malabsorption ein hergeht und PE erfordert. Kongenitale Enteropathien, welche die Darmschleimhaut schädigen, führen zu irreversiblem Darmversagen. Die parenterale Dauerernährung birgt ein hohes Komplikationsrisiko und steigert daher möglicherweise die Notwendigkeit einer Darmtransplantation.
先天性肠移植
在肠衰竭情况下病人需要喂养。严重肠胃失败的原因包括:短道炎;严重的心肺衰竭;完全或部分失调;半慢性纯脑血管疾病;以及肠道衰变。肠道衰竭可能导致严重的肝病,原因可能是消化系统功能紊乱,也可能是未充分适应患者需要的肠外营养。眼里有大量的血管性心肌梗塞和过度的血管性心肌梗塞可能会阻碍身体健康和有效的培养。因此,对患有肠功能衰竭的患者进行早期诊断并评估可能的无法逆转风险。为什么要学习癌症?风险管理患者Darmversagen因此每个阶段这一疾病的疗法包括源自多学科的做法为基础,在中心进行一项儿童Gastroenterologie司以及儿童外科拥有可以利用等方面爸和一个爸在家工程以及提供Leber-Darm-Transplantation .肠道衰竭是一次轻微磨损,在允许最大吸收吸收的情况下通过。先天性肠末畸形会损坏肠道黏膜,导致不可逆转的肠道衰竭。永久性局部营养通常容易引起并发症,因此也可能增加肠道移植的必要性。
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