Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique最新文献_第8页

Réseaux régionaux de cancérologie pédiatrique : des textes officiels à la réalité du terrain… vers une couverture nationale 儿童癌症区域网络:从官方文本到实地现实……走向全国覆盖

Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique Pub Date : 2016-06-01 DOI: 10.1016/j.oncohp.2016.04.001

A. Notz , A.I. Bertozzi , Comité réseaux de la Société française de lutte contre les cancers et les leucémies de l’enfant et de l’adolescent

{"title":"Réseaux régionaux de cancérologie pédiatrique : des textes officiels à la réalité du terrain… vers une couverture nationale","authors":"A. Notz , A.I. Bertozzi , Comité réseaux de la Société française de lutte contre les cancers et les leucémies de l’enfant et de l’adolescent","doi":"10.1016/j.oncohp.2016.04.001","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.oncohp.2016.04.001","url":null,"abstract":"<div><p>L’organisation des soins en cancérologie pédiatrique est définie par la circulaire de la Direction de l’hospitalisation et de l’organisation des soins (DHOS) du 29 mars 2004. En vue d’améliorer la qualité des soins, ce texte précise les rôles respectifs des centres de référence en cancérologie pédiatrique, des réseaux régionaux, et leurs interactions. Un rapport de l’Institut national du cancer (INCa) en 2009, complété par une enquête de la Société française de lutte contre les cancers et les leucémies de l’enfant et l’adolescent (SFCE) en 2010, a établi un premier état des lieux de la création des réseaux régionaux de cancérologie pédiatrique, mettant en évidence une couverture insuffisante du territoire national et une grande hétérogénéité des réseaux. À partir de 2012, le comité réseaux de la SFCE a travaillé sur l’analyse des zones non couvertes et a sollicité les acteurs des régions concernées. La cartographie 2015 objective une couverture nationale et une clarification avec dorénavant 1 réseau par région.</p></div><div><p>The organization of care in pediatric oncology is defined by the DHOS circular dated March 29th, 2004. To improve the quality of care, this text specifies the respective roles of the reference centers in pediatric oncology, the regional networks, and their interactions. A report of the INCA in 2009, completed by an investigation of the SFCE in 2010, established a first current situation following the creation of the regional networks of pediatric oncology, highlighting an insufficient cover of the national territory and a big heterogeneousness of networks. From 2012, the network committee of the SFCE worked on the analysis of the uncovered areas and requested the actors of the concerned regions. The mapping 2015 objectifies a national cover and a clarification with, from now on, 1 network by region.</p></div>","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"4 2","pages":"Pages 94-99"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2016.04.001","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"91682112","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Cancer pédiatrique : a-t-on le droit de tout oublier ? 儿童癌症:我们有权利忘记一切吗?

Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique Pub Date : 2016-06-01 DOI: 10.1016/j.oncohp.2016.04.007

F. Arnold

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Neuroblastome avec extension intra-rachidienne : état des connaissances et intérêt d’un registre prospectif international 脊髓内扩展的神经母细胞瘤:国际前瞻性登记的知识状况和兴趣

Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique Pub Date : 2016-06-01 DOI: 10.1016/J.ONCOHP.2016.04.008

C. Freycon, I. Schiff, L. Selek, C. Piolat, C. Durand, D. Plantaz

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Parcours de soins d’enfants en situation palliative suivis en hématologie-oncologie pédiatrique en Île-de-France 在ile -de- france的儿科血液学和肿瘤学中对处于姑息治疗状态的儿童的护理路径

Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique Pub Date : 2016-06-01 DOI: 10.1016/J.ONCOHP.2016.04.004

M. Guillon, M. Gioia, N. Nisenbaum, N. Gaspar, B. Lescoeur, D. Orbach, A. Petit, J. Michon, B. Pellegrino, A. Auvrignon

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Les inhibiteurs de BRAF et leurs applications potentielles en pédiatrie BRAF抑制剂及其在儿科的潜在应用

Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique Pub Date : 2016-06-01 DOI: 10.1016/J.ONCOHP.2016.04.005

S. Héritier, J. Donadieu

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Le diagnostic préimplantatoire appliqué aux maladies génétiques hématologiques avec ou sans typage tissulaire dans le contexte législatif français 在法国立法背景下，植入前诊断应用于有或没有组织分型的血液学遗传疾病

Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique Pub Date : 2016-03-01 DOI: 10.1016/j.oncohp.2016.01.001

J. Steffann , S. Monnot , N. Brahimi , P. Burlet , L. Hesters , A. Benachi , A. Munnich , N. Frydman

{"title":"Le diagnostic préimplantatoire appliqué aux maladies génétiques hématologiques avec ou sans typage tissulaire dans le contexte législatif français","authors":"J. Steffann , S. Monnot , N. Brahimi , P. Burlet , L. Hesters , A. Benachi , A. Munnich , N. Frydman","doi":"10.1016/j.oncohp.2016.01.001","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2016.01.001","url":null,"abstract":"<div><p>Le diagnostic préimplantatoire repose sur l’analyse génétique d’une à deux cellules (blastomères) prélevées sur des embryons issus de la fécondation in vitro et âgés de trois à cinq jours de vie. Cette procédure offre une alternative aux techniques conventionnelles de diagnostic prénatal à des couples à risque de transmettre à leur descendance une affection génétique d’une particulière gravité. Le diagnostic préimplantatoire permet d’éviter le risque d’interruption médicale de grossesse puisque seuls les embryons indemnes sont transférés dans l’utérus de la patiente. La technique n’a été autorisée en France qu’en 1999, et aujourd’hui quatre centres sont agréés, à Paris, Strasbourg, Montpellier et Nantes. Dans le cas de maladies génétiques hématologiques ou de déficits immunitaires, lorsque l’enfant atteint du couple est en attente d’une greffe de moelle, se pose naturellement la question de réaliser un double DPI, qui associe au diagnostic génétique de la maladie, un « génotypage » des embryons au locus du système d’histocompatibilité leucocytaire, afin de déterminer parmi les embryons sains d’une cohorte, le ou lesquels sont « compatibles » avec lui. Cette compatibilité est recherchée afin que l’enfant, une fois né, puisse être un donneur éventuel de sang de cordon à son aîné malade. Cependant la lourdeur de la procédure de double diagnostic préimplantatoire, ses très faibles chances de succès, et un cadre législatif français qui restreint encore le possible bénéfice attendu par le couple, nous a amené à ne plus poursuivre cette prise en charge dans notre centre.</p></div><div><p>Preimplantation genetic diagnosis is based on the analysis of one or two cells (blastomeres) sampled from in vitro fertilized embryos at day-3 to day-5 of development. This procedure is an alternative to conventional prenatal diagnosis for couples at increased risk of transmitting a severe genetic disease. It avoids the risk of pregnancy termination since only healthy embryos are transferred to the maternal uterus. It has been authorized in France since 1999, and today four centres are licensed, in Paris, Strasbourg, Montpellier and Nantes. In the case of haematological diseases or genetic immunodeficiencies, when the affected child is waiting for a bone marrow transplant, the question to add to the diagnosis of the specific genetic condition, a human leukocyte antigen (HLA) typing, comes up. The aim of HLA typing is to identify among the unaffected embryos, the embryo/s that matched the sick child. Such HLA matching is sought for the future child, because once born, he may be a potential donor of cord blood for the affected sibling. However, double-PGD is a very burdensome procedure, with a very low baby-take home rate, and French regulation has further reduced its expected benefits, leading us to stop this program in our centre.</p></div>","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"4 1","pages":"Pages 65-70"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2016.01.001","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"77819003","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Les anticorps monoclonaux dirigés contre les checkpoints immunologiques : de nouvelles approches d’immunothérapie en onco-hématologie 针对免疫检查点的单克隆抗体:肿瘤血液学免疫治疗的新方法

Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique Pub Date : 2016-03-01 DOI: 10.1016/j.oncohp.2016.01.002

Véronique Minard-Colin

{"title":"Les anticorps monoclonaux dirigés contre les checkpoints immunologiques : de nouvelles approches d’immunothérapie en onco-hématologie","authors":"Véronique Minard-Colin","doi":"10.1016/j.oncohp.2016.01.002","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2016.01.002","url":null,"abstract":"<div><p>Les avancées scientifiques de ces dernières décennies ont confirmé le rôle clé du système immunitaire de l’hôte dans le contrôle du cancer. La compréhension des mécanismes d’évasion tumorale a notamment permis le développement de nouveaux anticorps ciblant des molécules inhibitrices de l’activation lymphocytaire (<em>checkpoints</em> immunologiques) telles que PD-1, PD-L1 et CTLA4. Les résultats les plus remarquables ont été obtenus dans le mélanome (±50 % de survie à 2ans dans les mélanomes métastatiques traités par anti-PD-1) et le cancer bronchique non à petites cellules et aujourd’hui ces nouvelles immunothérapies ont apporté un gain de survie dans plus de 15 cancers de l’adulte. La toxicité de ces traitements est plus marquée avec les anti-CTLA4 (±20 % : grade 3–4) et est liée aux phénomènes auto-immuns induits par la levée de la tolérance. La phase 1 dans les tumeurs solides de l’enfant (2–21ans) d’anti-CTLA4 (ipilimumab) vient d’être publiée et rapporte une toxicité similaire à celle de l’adulte et une stabilisation de la maladie pour 6 enfants (18 %). De nombreuses études sont en cours chez l’enfant/adolescent avec les anti-PD-1/PD-L1. La recherche translationnelle permettra de mieux comprendre les mécanismes d’action de ces inhibiteurs des <em>checkpoints</em> immunologiques et d’identifier des biomarqueurs prédictifs de réponse. Le développement de ces nouvelles molécules pose enfin de nombreux défis : mieux évaluer la réponse sous traitement, définir les doses et les schémas optimaux d’administration, traiter les toxicités immuno-médiées et développer de nouvelles stratégies basées sur d’autres immunorégulateurs en monothérapie ou en combinaison afin de s’adapter au profil du microenvironnement tumoral.</p></div><div><p>Scientific advances during the last years have demonstrated the critical role of host immune system in the elimination of cancer. Better knowledge of immune cancer evasion has enabled the development of new cancer immunotherapy targeted to inhibitory immune checkpoints: PD-1, PD-L1 and CTLA4. Dramatic results were obtained in melanoma (±50% survival at 2 years with anti-PD-1) and non-small cell lung cancer and proofs of efficacy have been demonstrated with anti-PD-1/PD-L1 antibodies in more than 15 cancer types in adults. Phase 1 in children and adolescents with recurrent/refactory solid tumors has just been published with anti-CTL4A (ipilimumab). Toxicity profile was similar to adults and 6 (18%) of the patients experienced a stable disease. Translational research will allow to understand and analyze mechanisms of action of immune checkpoints regulators and define biomarkers predictive of response. These drugs are already challenging our practice like for evaluation of tumor response or for management of immune-related toxicities. Many immune checkpoints have been identified and could potentially be targeted. Future studies will help to identify predictive ","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"4 1","pages":"Pages 5-12"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2016.01.002","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"91365208","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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SALTO : édition et mise à disposition d’une nouvelle bande dessinée adressée aux patients permettant d’expliquer les intérêts d’une consultation de suivi à long terme SALTO:出版并提供新的患者漫画，解释长期随访的兴趣

Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique Pub Date : 2016-03-01 DOI: 10.1016/j.oncohp.2015.12.001

C. Do Nascimento , C. Demoor-Goldschmidt

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La construction de soi et les relations intrafamiliales d’enfants, d’adolescents et d’adultes énucléés durant l’enfance suite à un rétinoblastome : analyse qualitative 视网膜母细胞瘤后儿童、青少年和成人的自我建构与家庭关系:定性分析

Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique Pub Date : 2016-03-01 DOI: 10.1016/j.oncohp.2015.12.002

A.-C. Jeanbaptiste , B. Brichard , I. Aujoulat , P. De Potter , C. Denoël , M. Lahaye

{"title":"La construction de soi et les relations intrafamiliales d’enfants, d’adolescents et d’adultes énucléés durant l’enfance suite à un rétinoblastome : analyse qualitative","authors":"A.-C. Jeanbaptiste , B. Brichard , I. Aujoulat , P. De Potter , C. Denoël , M. Lahaye","doi":"10.1016/j.oncohp.2015.12.002","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2015.12.002","url":null,"abstract":"<div><p>Le rétinoblastome, tumeur oculaire survenant chez le jeune enfant, nécessite différents traitements dont l’énucléation qui est parfois inévitable. La mise en place d’une prothèse peu de temps après l’ablation de l’œil ne va pas rendre la vision à l’enfant, mais va lui permettre de retrouver un visage normal et donner à son œil un aspect naturel. L’annonce du diagnostic, l’énucléation et la mise en place d’une prothèse peuvent représenter un traumatisme pour l’enfant et pour ses parents. Nous avons mené une recherche qualitative auprès d’enfants, d’adolescents et d’adultes énucléés durant l’enfance et porteur d’une prothèse oculaire, afin d’investiguer leur vécu à long terme et l’impact de l’énucléation et de la prothèse sur leur identité. Trente et un patients ont participé à l’étude. Les résultats montrent que l’enfant va construire sa propre représentation de la maladie en fonction de ce qu’il a vécu et des informations qu’il a reçues. Il va peu à peu reconstituer sa propre histoire. Les enfants et adolescents bénéficient actuellement d’une réelle communication sur leur maladie et leurs traitements, ce qui était moins le cas auparavant pour les patients qui sont maintenant adultes. La maladie, l’énucléation et la prothèse vont influencer les relations intrafamiliales. L’accompagnement de l’enfant tout au long de sa maladie par une famille et des soignants reconnaissant son trouble et gardant confiance en ses compétences lui permettra de s’approprier une image acceptable de son corps.</p></div><div><p>Retinoblastoma is a tumor of the retina, often diagnosed in early childhood. One of the commonly used treatments is enucleation. The implant does not allow seeing again but allow recovering a normal face and giving a natural aspect to the eye. The enucleation and its consequences (loss of eyesight, implant, etc.) can have a considerable impact on the quality of life of children and their family. The present study aims at investigating qualitatively the long-term consequences of enucleation. Semi-structured interviews were conducted with 31 patients. Results showed that patients construct their own illness representations according to their medical experiences and information they received. Although eye implant improves the quality of life of patients, some adaptations are needed to psychologically integrate it. Currently, children and teenagers take advantage of receiving adapted and complete information about their illness and its treatment, which is a considerable evolution in treatment of patients with retinoblastoma. Finally, illness, enucleation and implant can also influence family relationships (with and between parents and siblings). However, family and medical support is described by patients as really helpful to grow up and integrate this medical experience in their life, as well as to develop a good self-image.</p></div>","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"4 1","pages":"Pages 46-53"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2015.12.002","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"81011160","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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Consultations d’oncogénétique pédiatrique : Quelles indications et quelles pratiques dans un service spécialisé de cancérologie pédiatrique ? Enquête dans le centre spécialisé du CHU de Bordeaux en 2011–2012 儿科肿瘤遗传学会诊:儿科癌症专科服务的适应症和做法是什么?2011 - 2012年在波尔多大学专业中心进行调查

Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique Pub Date : 2016-03-01 DOI: 10.1016/j.oncohp.2015.12.003

S. Gourdon , Y. Reguerre , V. Bubien , Y. Perel , B. Doray , D. Lacombe , S. Ducassou

{"title":"Consultations d’oncogénétique pédiatrique : Quelles indications et quelles pratiques dans un service spécialisé de cancérologie pédiatrique ? Enquête dans le centre spécialisé du CHU de Bordeaux en 2011–2012","authors":"S. Gourdon , Y. Reguerre , V. Bubien , Y. Perel , B. Doray , D. Lacombe , S. Ducassou","doi":"10.1016/j.oncohp.2015.12.003","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2015.12.003","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><p>Les prédispositions génétiques sont présentes chez 10 % des enfants atteints de cancer. Leur identification est un « pré-requis » pour améliorer la prise en charge de ces patients. Les points d’appel d’une telle prédisposition doivent être répertoriés précisément.</p></div><div><h3>Problématique</h3><p>Décrire dans une série non sélectionnée d’enfants traités pour cancer, les situations qui justifiaient et qui ont conduit à une prise en charge oncogénétique. Faire une proposition d’amélioration organisationnelle au sein d’un centre spécialisé : repérage des situations à risque et consultation d’oncogénétique.</p></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><p>Ce travail a inclus les enfants atteints d’un cancer entre 2011 et 2012 dans le centre spécialisé d’oncologie pédiatrique du CHU de Bordeaux. Les critères d’orientation d’un risque de prédisposition génétique, étaient : âge inférieur à un an, multifocalité des lésions, type de cancer, tumeur secondaire, histoire familiale de cancer et points d’appels cliniques.</p></div><div><h3>Résultats</h3><p>Deux cent vingt-trois enfants atteints d’un cancer ont été pris en charge entre 2011 et 2012. Soixante-seize patients (33,9 %) présentaient au moins un critère d’orientation de prédisposition génétique. Les 2 critères d’orientation majoritaires étaient l’âge inférieur à un an (34,2 %) et une histoire familiale de cancer (48,7 %). Au total, 65,8 % des patients ne présentaient qu’un critère d’orientation. Seulement 23 patients (30 %) ont été pris en charge en oncogénétique. Il s’agissait surtout des patients avec une atteinte multifocale ou plusieurs critères d’orientation.</p></div><div><h3>Conclusion</h3><p>Une large proportion (33,9 %) de patients nécessiterait une consultation d’oncogénétique. Seule une minorité en a bénéficié. Il s’agissait des patients présentant des critères visibles pour le clinicien. Une fiche de recueil de données faciliterait le dépistage de ces patients à risque.</p></div><div><h3>Background</h3><p>Cancer genetic predispositions were reported to occur in about 10% of children with cancer. Identifying such a genetic background is an “important requirement” to improve children's and family management. Clinical key points leading to identify patients with cancer genetic predispositions should be identified.</p></div><div><h3>Objectives</h3><p>Firstly, to describe, in an unselected cohort of children with cancer, the clinical data requiring and conducting to an oncogenetic work-up. Second, to further refine the strategy in a pediatric hematology-oncology unit: screening at-risk-patients, oncogenetic work-up and counseling.</p></div><div><h3>Methods</h3><p>This study was conducted on all children diagnosed with cancer between 2011 and 2012, in a specialized centre of Pediatric Hematology and Oncology. The chosen guiding criteria for cancer predisposition included age under one year at diagnosis, multifocal lesions, type of cancer, secondary malignancy, f","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"4 1","pages":"Pages 35-45"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2015.12.003","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"76201195","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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