Journal de Réadaptation Médicale : Pratique et Formation en Médecine Physique et de Réadaptation最新文献

{"title":"Manifestations respiratoires et syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) chez l’enfant","authors":"R. Klink","doi":"10.1016/j.jrm.2015.09.002","DOIUrl":"10.1016/j.jrm.2015.09.002","url":null,"abstract":"<div><p>Le syndrome d’Ehlers-Danlos ne doit plus être considéré comme une maladie rare mais il reste pourtant très rarement et trop tardivement diagnostiqué. Il est pourtant essentiel de faire un diagnostic précoce pour traiter et mettre en œuvre une adaptation scolaire et de vie quotidienne appropriée. Chez les enfants, les manifestations respiratoires sont fréquentes. Les plus souvent rencontrées sont : la toux chronique, la dyspnée injustifiée, les bronchites à répétition et, enfin, de véritables crises de dyspnées asthmatiformes. Le diagnostic est évoqué devant une luxation congénitale de hanche, un reflux gastro-œsophagien (dès le biberon parfois), une constipation, des ecchymoses, des otites à répétition, des douleurs abdominales très violentes, des signes de dysautonomie (frilosité, sueurs, pieds et mains froids, palpitations et tension artérielle basse), des entorses à répétition, des luxations et subluxations, des maladresses et heurts d’objets avec chutes, une hypermobilité importante, des crises de dystonie, une peau fine (facilitant la survenue de décharges électrostatiques) très étirable et fragile avec troubles de la cicatrisation et vergetures, des manifestations bucco-dentaires, une scoliose généralement très discrète et des difficultés cognitives et psycho-comportementales. Il existe des traitements efficaces à mettre en œuvre rapidement : orthèses proprioceptives (vêtements compressifs surtout), sièges moulés, corsets, oxygénothérapie quotidienne et Percussionnaire^®, traitements de préférence locaux de la douleur et traitements antalgiques antidystoniques et antidysautonomie adaptés. L’activité physique est essentielle au traitement du maintien de la proprioception.</p></div><div><p>Ehlers-Danlos syndrome should not be considered a rare disease, but it nevertheless remains very rarely diagnosed and often too late. Yet, it is essential to make an early diagnosis in order to treat and implement an appropriate special education and daily lifestyle. In children, respiratory events are frequent. The most commonly encountered are: chronic cough, unjustified dyspnea, recurrent bronchitis and finally real asthmatiform dyspnea crisis. The diagnosis is suspected in congenital dislocation of the hip, gastroesophageal reflux (sometimes from the feeding bottle), constipation, bruising, recurrent ear infections, very severe abdominal pains, signs of dysautonomia (nervousness, sweating, cold hands and feet, palpitations and low blood pressure), recurrent sprains, dislocations and subluxations, clumsiness and collisions with objects and falls, a significant hypermobility, dystonia crisis, a thin skin (facilitating the occurrence of electrostatic discharges), very stretchable and brittle with healing disorders and stretch marks, oral manifestations, generally very discreet scoliosis, cognitive difficulties and behavioral psychology. There are effective treatment for early implementation: proprioceptive orthotics (especially compressio","PeriodicalId":100745,"journal":{"name":"Journal de Réadaptation Médicale : Pratique et Formation en Médecine Physique et de Réadaptation","volume":"36 1","pages":"Pages 69-77"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.jrm.2015.09.002","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"93063605","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile : considérations psychologiques","authors":"C. Baeza-Velasco ,&nbsp;A. Bulbena ,&nbsp;G. Pailhez ,&nbsp;C. Bourdon ,&nbsp;M. de Jouvencel","doi":"10.1016/j.jrm.2015.09.004","DOIUrl":"10.1016/j.jrm.2015.09.004","url":null,"abstract":"<div><p>Le syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile (SED-H), décrit aussi comme syndrome d’hypermobilité articulaire, est la maladie héréditaire du tissu conjonctif la plus fréquente. La présentation clinique du SED-H est hétérogène et s’exprime par des manifestations en relation avec une atteinte de nombreux organes en raison de la présence du collagène dans tout le corps. Avec une symptomatologie riche mais négligée par le corps médical, le SED-H est associé à certaines problématiques qui méritent l’attention d’un point de vue psychologique. Ce sont, par exemple, la psychopathologie associée, les déficits cognitifs, les douleurs chroniques et les difficultés dans l’adaptation des enfants au milieu scolaire, entre autres. Ces aspects, qui peuvent aggraver les situations de handicap d’origine somatique, doivent être pris en compte dans la prise en charge globale du SED-H.</p></div><div><p>Ehlers-Danlos hypermobility type (EDS-HT), also known as joint hypermobility syndrome, is the most frequent hereditary disorder of the connective tissue. The clinical presentation of EDS-HT is heterogeneous and includes disturbances in many organs because of the wide distribution of collagen in the body. This condition, which is still little known even in the medical community, is linked with certain problematic issues that deserve attention from a psychological point of view. There are the associated psychopathology as well as cognitive deficits, chronic pain and the adaptation of EDS-HT children within the school environment among others. These aspects might increase disability and must be considered in the overall management of EDS-HT.</p></div>","PeriodicalId":100745,"journal":{"name":"Journal de Réadaptation Médicale : Pratique et Formation en Médecine Physique et de Réadaptation","volume":"36 1","pages":"Pages 78-84"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.jrm.2015.09.004","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"84265720","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Premier colloque international francophone, les traitements du syndrome d’Ehlers-Danlos (SED). Faculté de médecine de Créteil, 7 mars 2015","authors":"C. Hamonet","doi":"10.1016/j.jrm.2015.04.004","DOIUrl":"10.1016/j.jrm.2015.04.004","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":100745,"journal":{"name":"Journal de Réadaptation Médicale : Pratique et Formation en Médecine Physique et de Réadaptation","volume":"36 1","pages":"Pages 3-4"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.jrm.2015.04.004","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"86725382","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Sommeil et fatigue chez les patients souffrant de syndrome d’Ehlers-Danlos","authors":"A. Metlaine","doi":"10.1016/j.jrm.2015.09.009","DOIUrl":"10.1016/j.jrm.2015.09.009","url":null,"abstract":"<div><p>Les troubles du sommeil et la fatigue sont fréquents chez les patients souffrant de syndrome d’Ehlers-Danlos (SED). Ils sont responsables d’une l’altération de la qualité de vie. La fatigue est présente chez 84 % des patients et les troubles du sommeil sont observés dans plus de 90 % des cas. Ces troubles s’intègrent dans une comorbidité complexe et sont rarement reconnus. Les troubles respiratoires nocturnes sont fréquents et méritent d’être explorés, d’autant qu’il existe des anomalies morphologiques faciales. Des études complémentaires sont nécessaires pour mieux connaître la typologie des troubles du sommeil et leur intrication avec la fatigue chez ces patients.</p></div><div><p>Sleep disorders and fatigue are frequent in Ehlers-Danlos syndrome (EDS). They are both responsible for impairment of quality of life. Fatigue can be observed in nearly 84 % of patients and sleep disorders in 90 % of cases. These disorders are often comorbid but they are unrecognized. These patients are at particular risk for sleep disorder breathing (SDB) because of facial abnormalities known to cause SDB. Further studies are needed to better understand the relation between sleep and fatigue in EDS patients.</p></div>","PeriodicalId":100745,"journal":{"name":"Journal de Réadaptation Médicale : Pratique et Formation en Médecine Physique et de Réadaptation","volume":"36 1","pages":"Pages 62-63"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.jrm.2015.09.009","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"89044141","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Épaules instables et syndrome d’Ehlers-Danlos (SED)","authors":"G. Nourrissat ,&nbsp;L. Doursounian","doi":"10.1016/j.jrm.2015.09.007","DOIUrl":"10.1016/j.jrm.2015.09.007","url":null,"abstract":"<div><p>Le début très jeune, avant l’âge de 10<!--> <!-->ans, le déboîtement multidirectionnel, sans traumatisme, non douloureux, suivi de douleurs très intenses doivent faire évoquer le syndrome d’Ehlers-Danlos. On retrouve une dyskinésie scapulothoracique et une subluxation inférieure de la tête humérale à la radiographie. Les vêtements de contention sont efficaces. Le traitement chirurgical doit être envisagé avec prudence, les échecs, notamment avec les butées antérieures sont fréquents. Les implants sont à éviter. La chirurgie qui semble la moins agressive est celle de plicature capsulaire suivie d’une autorééducation. Les problèmes de cicatrisation se situent à trois niveaux : osseux, cutané, ligamentaire.</p></div><div><p>The very young beginning before 10<!--> <!-->years, the multidislocation without trauma, painless, followed by intense pain should evoke Ehlers-Danlos. It includes a scapulothoracic dyskinesia and a bottom of the humeral head subluxation on radiography. Compressive garments are effective. Surgical treatment should be considered with caution, chess, especially with anterior stops are frequent. The implants are avoided. The surgery, which seems the least aggressive, is that of capsular plication followed by a self-rehabilitation. Healing problems exist at three levels: bone, skin, ligaments.</p></div>","PeriodicalId":100745,"journal":{"name":"Journal de Réadaptation Médicale : Pratique et Formation en Médecine Physique et de Réadaptation","volume":"36 1","pages":"Pages 43-45"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.jrm.2015.09.007","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"90858114","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"From the bedside to the bench and backwards: diagnostic approach and management of Ehlers-Danlos syndrome(s) in Italy","authors":"M. Castori ,&nbsp;M. Colombi","doi":"10.1016/j.jrm.2015.08.003","DOIUrl":"10.1016/j.jrm.2015.08.003","url":null,"abstract":"<div><p>Ehlers-Danlos syndrome groups together an increasing number of hereditary connective tissue disorders mainly featuring abnormal skin texture, easy bruising, generalized joint hypermobility, and fragility or dysfunctions of internal organs. Diagnosis may be a hard task due to the phenotypic continuity among the different Ehlers-Danlos syndrome types and a variety of Mendelian and non-Mendelian diseases. The training pathways of most medical professionals do not include a practically oriented knowledge of Ehlers-Danlos syndrome and this further hampers prompt recognition and treatment. The multisystem nature of Ehlers-Danlos syndrome depicts a wide range of combining features mostly involving skin and mucosae, osteoarticular, cardiovascular and gastrointestinal systems, and pelvis. More recent evidence suggests a secondary but potentially disabling involvement of the nervous system. The typical Ehlers-Danlos syndrome patient is affected by chronic symptoms, which are difficultly managed by standard methods and for which a tailored approach is still lacking. In addition, a few patients are affected by Ehlers-Danlos syndrome variants with extreme vascular fragility and are at risk of potentially life-threatening vascular accidents. These individuals need periodic follow-up focused on the cardiovascular system. Comparably with other European countries, also in Italy general awareness on the protean, clinical manifestations of Ehlers-Danlos syndrome is increasing. Diagnostic and management expertise is still scattered in a few centres without a formal national organization and standardization of the cure. However, dissemination of knowledge is improving and many patients are now followed in specialized services coalescing an increasing numbers of specialists with interest in Ehlers-Danlos syndrome.</p></div><div><p>Le syndrome d’Ehlers-Danlos regroupe un nombre croissant d’altérations héréditaires du tissu conjonctif (en particulier une texture anormale de la peau et sa tendance aux ecchymoses), hypermobilité généralisée des articulations et une fragilité ou un mauvais fonctionnement des organes internes. Le diagnostic peut être difficile à cause de la continuité phénotypique des différents types de syndromes d’Ehlers-Danlos et de la variété Mendélienne et non Mendélienne de la maladie. L’enseignement de la plupart des professionnels de la santé ne propose pas une formation qui s’appuie sur la connaissance pratique du syndrome d’Ehlers-Danlos et cela empêche, par la suite, son identification précoce et la mise en place de son traitement. Le caractère multisystémique du syndrome inclut une large palette de signes diversifiés impliquant la peau et les muqueuses, les articulations, les systèmes cardiovasculaire et gastro-intestinal et le bassin. Certaines informations recueillies récemment suggèrent une implication secondaire, mais potentiellement handicapante du système nerveux. Le patient typique du syndrome d’Ehlers-Danlos est affecté par des s","PeriodicalId":100745,"journal":{"name":"Journal de Réadaptation Médicale : Pratique et Formation en Médecine Physique et de Réadaptation","volume":"36 1","pages":"Pages 9-27"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.jrm.2015.08.003","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"89903362","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Le cardiologue et le syndrome d’Ehlers-Danlos (SED)","authors":"R. Amoretti","doi":"10.1016/j.jrm.2015.09.006","DOIUrl":"10.1016/j.jrm.2015.09.006","url":null,"abstract":"<div><p>Les personnes avec un syndrome d’Ehlers-Danlos consultent souvent le cardiologue pour les symptômes cardiovasculaires qui sont habituels et parfois inquiétants mais, le plus souvent, sans gravité, dans cette pathologie du tissu conjonctif qui est fréquente mais très mal connue. La dysautonomie tient une place très importante dans ces manifestations. Il s’agit principalement de troubles du rythme avec des crises de tachycardie souvent douloureuses pouvant faire craindre un épisode coronarien. Ils contrastent avec une bradycardie fréquente au repos. Il s’agit aussi d’hypotensions orthostatiques (POTS), de troubles vasomoteurs réalisant un tableau de syndrome de Raynaud sans signes capillaroscopiques, d’une insuffisance veineuse et lymphatique avec œdèmes accessibles aux compressions élastiques, au drainage lymphatique et à la pressothérapie. L’essoufflement, très fréquent, ainsi que les blocages respiratoires. Ils sont le fait du dysfonctionnement respiratoire par manque d’informations de la part des capteurs placés dans un tissu conjonctif peu réactif (troubles proprioceptifs). Ailleurs, ce sont des altérations valvulaires discrètes décelées par un souffle cardiaque et l’échographie cardiaque. Elles n’ont aucune conséquence hémodynamique et aucun risque oslérien. L’anévrysme artériel est une complication à rechercher systématiquement, au minimum par des échographies de tout l’arbre artériel et pas seulement de l’aorte, chaque fois que le diagnostic de SED est posé. Elles sont multiples dans certaines formes dîtes <em>vasculaires</em>, également caractérisées par une particulière fragilité des organes internes et détectables dans 61 % des cas par l’étude du gène <em>COL3A1</em>.</p></div><div><p>People with Ehlers-Danlos syndrome consult often the cardiologist for cardiovascular symptoms that are usual and sometimes disturbing but most often not serious in this connective tissue disorder that is common but poorly understood. Dysautonomia has a very important place in these symptoms. This is mainly arrhythmias with tachycardia often painful crises that may involve risk of coronary episode. They contrast with frequent bradycardia at rest. There is also orthostatic hypotension (POTS), vasomotor disorders realizing Raynaud's syndrome array without capillaroscopic test, signs of venous and lymphatic insufficiency with oedema accessible to veinous contentions, and lymphatic drainage and pressure therapy. Dyspnea is very frequent and respiratory blockages too. The origin is a respiratory dysfunction by lack of information from the sensors in a relatively unreactive connective tissue (proprioceptive disorders). Elsewhere are discrete valvular alterations detected by a heart murmur and echocardiography. They have no hemodynamic consequence and no oslérian risk. The arterial aneurysm is a complication to look systematically at least by echography of the entire arterial tree and not only of the aorta, each time the SED diagnosis is made. They are nume","PeriodicalId":100745,"journal":{"name":"Journal de Réadaptation Médicale : Pratique et Formation en Médecine Physique et de Réadaptation","volume":"36 1","pages":"Pages 28-31"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.jrm.2015.09.006","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"76520538","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Les manifestations gynécologiques du syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile","authors":"A. Gompel","doi":"10.1016/j.jrm.2015.09.010","DOIUrl":"10.1016/j.jrm.2015.09.010","url":null,"abstract":"<div><p>Les femmes atteintes de SED ont une prévalence importante de troubles gynécologiques. Les dysménorrhées sont extrêmement fréquentes, elles persistent toute la vie génitale et sont associées à des rapports douloureux (améliorés par la lidocaïne en gel et les estrogènes). Les ménorragies concernent plus de 76 % des femmes. Elles sont fertiles avec un taux élevé de fausses couches spontanées (FCS) précoces et de FCS multiples. Il existe cependant parfois des accouchements prolongés mais la prévalence des césariennes est plutôt plus faible.</p></div><div><p>Women with EDS have a high prevalence of gynecological disorders. Dysmenorrhea are extremely frequent, they persist entire genital life and are associated with painful intercourse (improved with lidocaine gel and estrogen). Menorrhagia affect more than 76 % of women. They are fertile with a high rate of spontaneous abortion and early multiple spontaneous abortion. However, there are sometimes prolonged deliveries but the prevalence of caesareans is rather lower.</p></div>","PeriodicalId":100745,"journal":{"name":"Journal de Réadaptation Médicale : Pratique et Formation en Médecine Physique et de Réadaptation","volume":"36 1","pages":"Pages 64-66"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.jrm.2015.09.010","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"74170203","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Manifestations respiratoires dans le syndrome d’Ehlers-Danlos (SED). Nouveaux apports thérapeutiques","authors":"C. Hamonet ,&nbsp;M. Vienne ,&nbsp;C. Leroux ,&nbsp;M.P. Letinaud ,&nbsp;J. Paumier ,&nbsp;B. Dehecq ,&nbsp;A. Metlaine ,&nbsp;I. Brock ,&nbsp;F.M. Bird","doi":"10.1016/j.jrm.2015.11.002","DOIUrl":"10.1016/j.jrm.2015.11.002","url":null,"abstract":"<div><p>La physiopathologie respiratoire et l’oxygénation ont une place très importante dans la symptomatologie et les traitements du syndrome d’Ehlers-Danlos. Cet aspect était négligé et même oublié dans les descriptions initiales dominées par l’hypermobilité articulaire et l’étirabilité de la peau. Les données présentées ici sont extraites de l’étude d’une cohorte, initiée il y a 17<!--> <!-->ans, de 2450 cas de syndrome d’Ehlers-Danlos. Les symptômes les plus fréquents sont la dyspnée (76 %), les crises de bradypnée inspiratoire (64 %), les bronchites (64 %), les affections des voies aériennes supérieures, surtout chez l’enfant (74 %), la dysphonie. Les fausses routes, surtout salivaires, les douleurs costales (71 %) à l’origine de crises aiguës de suffocation réagissant bien aux injections locales de lidocaïne. Les toux persistantes, le hoquet peuvent s’observer favorisés par les reflux gastro-œsophagien (72 % des cas), ainsi que, rarement, les pneumothorax. Ces derniers sont la conséquence de la fragilité tissulaire qui incite à être prudent avec les endoscopies. Les autres manifestations sont la conséquence du trouble proprioceptif généralisé qui caractérise le syndrome d’Ehlers-Danlos du fait de l’absence ou de la déformation des signaux émis par les capteurs, notamment les mécanorécepteurs, noyés dans un tissu conjonctif trop peu réactif, vers les centres respiratoires. De plus, une paroi abdominale trop lâche, offrant peu de résistance lors des contractions du diaphragme, également gênée par un ballonnement abdominal très fréquent, viennent ajouter leurs effets propres. Les traitements préventifs sont gastro-intestinaux et thoraciques (vêtements compressifs proprioceptifs, exercices respiratoires, chant). L’oxygénothérapie et le percussionnaire chaque jour ou plusieurs fois par semaine ont permis d’améliorer considérablement les symptômes respiratoires et ont des effets remarquables sur la fatigue et les migraines comme le montre une étude rétrospective sur 100 cas et une étude prospective sur 30 cas avec des taux d’amélioration jugés très importants dans 47 % des cas pour la fatigue et 57 % pour les migraines.</p></div><div><p>The respiratory pathophysiology and oxygenation take up a very important space in the symptomatology as well as the treatment of Ehlers-Danlos syndrome. This aspect had been neglected and nearly forgotten in the initial descriptions of EDS, which had been dominated by articular hypermobility and skin hyperextensibility. The data presented here is part of a cohort study, initiated 17 years ago, counting today 2450 cases of EDS. The most frequent respiratory tract related symptoms are dyspnea (76%), inspiratory bradypnea (64%), bronchitis (64%), upper respiratory tract infections, especially in children (74%), dysphonia, false passages, especially salivary. Intercostal pain (71%), which seems to be at the origin of respiratory crises, reacts well to local injections of Lidocaine. Persistent coughs as well as hick-up","PeriodicalId":100745,"journal":{"name":"Journal de Réadaptation Médicale : Pratique et Formation en Médecine Physique et de Réadaptation","volume":"36 1","pages":"Pages 56-61"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.jrm.2015.11.002","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"74196928","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Conclusions du Président du premier colloque international francophone : « les traitements du syndrome d’Ehlers-Danlos »","authors":"R. Grahame","doi":"10.1016/j.jrm.2015.12.002","DOIUrl":"10.1016/j.jrm.2015.12.002","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":100745,"journal":{"name":"Journal de Réadaptation Médicale : Pratique et Formation en Médecine Physique et de Réadaptation","volume":"36 1","pages":"Page 91"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.jrm.2015.12.002","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"91211489","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}