Manifestations respiratoires dans le syndrome d’Ehlers-Danlos (SED). Nouveaux apports thérapeutiques

La physiopathologie respiratoire et l’oxygénation ont une place très importante dans la symptomatologie et les traitements du syndrome d’Ehlers-Danlos. Cet aspect était négligé et même oublié dans les descriptions initiales dominées par l’hypermobilité articulaire et l’étirabilité de la peau. Les données présentées ici sont extraites de l’étude d’une cohorte, initiée il y a 17 ans, de 2450 cas de syndrome d’Ehlers-Danlos. Les symptômes les plus fréquents sont la dyspnée (76 %), les crises de bradypnée inspiratoire (64 %), les bronchites (64 %), les affections des voies aériennes supérieures, surtout chez l’enfant (74 %), la dysphonie. Les fausses routes, surtout salivaires, les douleurs costales (71 %) à l’origine de crises aiguës de suffocation réagissant bien aux injections locales de lidocaïne. Les toux persistantes, le hoquet peuvent s’observer favorisés par les reflux gastro-œsophagien (72 % des cas), ainsi que, rarement, les pneumothorax. Ces derniers sont la conséquence de la fragilité tissulaire qui incite à être prudent avec les endoscopies. Les autres manifestations sont la conséquence du trouble proprioceptif généralisé qui caractérise le syndrome d’Ehlers-Danlos du fait de l’absence ou de la déformation des signaux émis par les capteurs, notamment les mécanorécepteurs, noyés dans un tissu conjonctif trop peu réactif, vers les centres respiratoires. De plus, une paroi abdominale trop lâche, offrant peu de résistance lors des contractions du diaphragme, également gênée par un ballonnement abdominal très fréquent, viennent ajouter leurs effets propres. Les traitements préventifs sont gastro-intestinaux et thoraciques (vêtements compressifs proprioceptifs, exercices respiratoires, chant). L’oxygénothérapie et le percussionnaire chaque jour ou plusieurs fois par semaine ont permis d’améliorer considérablement les symptômes respiratoires et ont des effets remarquables sur la fatigue et les migraines comme le montre une étude rétrospective sur 100 cas et une étude prospective sur 30 cas avec des taux d’amélioration jugés très importants dans 47 % des cas pour la fatigue et 57 % pour les migraines.

The respiratory pathophysiology and oxygenation take up a very important space in the symptomatology as well as the treatment of Ehlers-Danlos syndrome. This aspect had been neglected and nearly forgotten in the initial descriptions of EDS, which had been dominated by articular hypermobility and skin hyperextensibility. The data presented here is part of a cohort study, initiated 17 years ago, counting today 2450 cases of EDS. The most frequent respiratory tract related symptoms are dyspnea (76%), inspiratory bradypnea (64%), bronchitis (64%), upper respiratory tract infections, especially in children (74%), dysphonia, false passages, especially salivary. Intercostal pain (71%), which seems to be at the origin of respiratory crises, reacts well to local injections of Lidocaine. Persistent coughs as well as hick-ups may be observed together with gastro-esophageal reflux (72% of cases), as well as, infrequently, pneumothorax. These last ones are the consequence of tissue fragility, which becomes more frequent with endoscopies. The other manifestations are the consequence of generalized troubles with proprioception characterising Ehlers-Danlos syndrome by the absence or the disinformation of signalling from receptors, mainly mecanoreceptors, bedded in less reactive, read mutated, connective tissue, towards the respiratory centres. A weak abdominal wall that offers little resistance to the contracting diaphragm and frequently disturbed by meteorism adds its proper effects to the problem. Preventive treatments are streamlined towards the gastrointestinal system and thoracic area (wearing compressive clothing that acts on proprioception, respiratory exercises, singing). Daily or several times per week oxygen and percussionaire therapy have considerably improved the respiratory symptoms and have a remarkable effect on fatigue and migraines. This was shown by a retrospective study on 100 cases and a prospective study on 30 cases with a very significant improvement in 47% cases for the fatigue and 57% of cases of the migraine symptomatology.