Hematológia–Transzfuziológia最新文献

{"title":"Myeloma multiplex: a jelen kihívásai és a korszerű ellátás feltételei I.","authors":"Zoltán Mór, Á. Tóth, Hussain Alizadeh, Zita Borbényi, Miklós Egyed, Árpád Illés, Tamás Masszi, Gábor Mikala","doi":"10.1556/2068.2024.00190","DOIUrl":"https://doi.org/10.1556/2068.2024.00190","url":null,"abstract":"A myeloma multiplex a kórosan átalakult, klonális plazmasejtek csontvelői szaporulata, ami az érett, perifériás B-sejtes neoplazmák közé tartozik. A myeloma multiplex a második leggyakoribb onkohematológiai kórkép. A hatékonyabb terápiás lehetőségeknek köszönhetően a betegek átlagos túlélése jelentősen nőtt: a korábbi 4–5 évhez képest a várható túlélés 6–8 évre becsülhető, jobb prognózisú betegek esetében a 10 évet is elérheti. Magyarországon, az epidemiológiai és túlélési adatok alapján a myeloma multiplex miatt kezelt betegek várható száma 2500–3000-re becsülhető.A Magyarországon jelenleg kezelt nagy betegszám egyrészt közvetett módon alátámasztja a folyamatosan javuló túlélési eredményeket, másrészt felhívja a figyelmet a hosszan tartó MM ellátás okozta új kihívásokra is: 1) hosszabb terápiás időtartamokra, továbbá 2) egyre több beteg megjelenésére a fekvőbeteg- és járóbeteg-szakellátásban, így az ellátórendszer már rövid távon is megjelenő kapacitásproblémáira.Felismerve a myelomaellátásban rejlő kihívásokat, a Myeloma multiplex: a jelen kihívásai és a korszerű ellátás feltételei áttekintő tanulmány elkészítésével célunk egy rendszerszemléletű javaslati anyag kidolgozása volt, amely az ellátás minden területét érintve átfogó értékelést nyújt, kitérve a lehetséges beavatkozási pontokra. 2023-ban széles körű szakmai elemzés készült, amely a nemzetközi ajánlásokat és klinikai eredményeket is figyelembe véve értékeli a hazai myelomaellátást az új kihívások, szűk keresztmetszetek és klinikai gyakorlat szempontjából.Az elemzés egy 20 főből álló – a hazai myelomaellátást képviselő – szakértői csoport véleményét feldolgozva értékeli a hazai terápiás gyakorlatot és javaslatokat fogalmaz meg a myelomaellátás fejlesztése érdekében.Jelen összegzés a Tanulmány eredményeire alapozva mutatja be a myeloma multiplex korszerű kezelési elveit, a Magyarországon elérhető terápiás lehetőségek körét, továbbá a kielégítetlen szükségletet. Célunk, hogy az érvényes nemzetközi ajánlásokkal és klinikai eredményekkel összehasonlítva vizsgáljuk a myelomaterápiák közfinanszírozott hozzáférhetőségét Magyarországon, a feltárt szűk keresztmetszeteket, és bemutassuk – nemzetközi összevetésben – a kielégítetlen gyógyszerterápiás szükségletet.","PeriodicalId":506625,"journal":{"name":"Hematológia–Transzfuziológia","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-07-10","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141661840","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"XXIV. Lymphoma Konferencián elhangzó előadások kivonatai","authors":"Csaba Bödör","doi":"10.1556/2068.2024.10003","DOIUrl":"https://doi.org/10.1556/2068.2024.10003","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":506625,"journal":{"name":"Hematológia–Transzfuziológia","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-06-03","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141271609","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"A diffúz nagy B-sejtes limfóma osztályozása és kezelési lehetőségei","authors":"Lajos Gergely, Zsolt Nagy","doi":"10.1556/2068.2024.10004","DOIUrl":"https://doi.org/10.1556/2068.2024.10004","url":null,"abstract":"A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) a leggyakoribb agresszív non-Hodgkin limfóma. Az első vonali kezelésre nem reagáló vagy visszaeső betegek (r/r DLBCL) nagy kihívás a kezelőorvos számára. A betegséget ma a WHO2022 felosztás alapján csoportosítjuk, és rendelkezésre állnak génexpressziós profil és újgenericáiós szekvenálás (NGS) alapú felosztások, melyek segítenek az egyes esetek pontos karakterizálásában. Az első vonali kezelésben közel 20 év után a polatuzumab-vedotin alkalmazása hozta az első pozitív eredményt, több mint 6%-kal növelve a hatást. Az r/r DLBCL kezelésében forradalom ment végbe, számos CAR-T-kezelés (axi-cel, liso-cel, tisa-cel) érhető el már 2. vonaltól. Az elért eredmények lényegesen jobbak, mint eddig bármi más kezeléssel. A bispecifikus antitestek (glofitamab, epcoritamab) alkalmazásával 3. vonaltól szintén nagyon kedvező hatást tudunk elérni, úgy, hogy a kezelést bármely hematológiai kezelő centrum tudja alkalmazni. Idősebb betegeken nagyon hatásos és biztonságos a loncastuximab-teserine monoterápia, mely szignifikánsan meg tudja nyújtani ezen betegek túlélést. A tafasitamab+lenalidomid kombináció alkalmazása is jelentősen kedvezőbb eredményt adott, mint a korábbi salvage kezelések.A cikkben a szerzők igyekeznek összefoglalni mindezen újdonságokat, segítve az olvasót, hogy tájékozódni tudjon a DLBCL kezelésében elérhető legújabb kezelések között.","PeriodicalId":506625,"journal":{"name":"Hematológia–Transzfuziológia","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-06-03","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141271189","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"X. Myeloma Konferencián elhangzó előadások kivonatai","authors":"Csaba Bödör","doi":"10.1556/2068.2024.10006","DOIUrl":"https://doi.org/10.1556/2068.2024.10006","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":506625,"journal":{"name":"Hematológia–Transzfuziológia","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-06-03","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141270329","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Konferenciabeszámoló: ERIC PRECEPTORSHIP (Realizing precision medicine in CLL: Why and how)","authors":"Tamás László","doi":"10.1556/2068.2024.10007","DOIUrl":"https://doi.org/10.1556/2068.2024.10007","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":506625,"journal":{"name":"Hematológia–Transzfuziológia","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-06-03","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141269014","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"A központi idegrendszeri prophylaxis aktuális kérdései diffúz nagy B-sejtes lymphomában – Cikkreferátum","authors":"Ádám Ónodi, Zita Borbényi","doi":"10.1556/2068.2024.10005","DOIUrl":"https://doi.org/10.1556/2068.2024.10005","url":null,"abstract":"Diffúz nagy B-sejtes lymphoma (DLBCL) esetén a központi idegrendszeri (CNS) relapsus ritkán előforduló, ám többnyire nehezen kezelhető jelenség, mely az esetek jelentős részében a beteg halálához vezet. A fentiekből következően a CNS-prophylaxis rendkívül hangsúlyos kérdés, melynek kivitelezésére többféle megközelítés létezik. A legelterjedtebb gyakorlat a methotrexát szisztémás vagy intrathecalis alkalmazása, melynek hatékonyságáról jobbára retrospectiv vizsgálatok állnak rendelkezésre. Jelen cikkreferátumban a szerzők a rendelkezésre álló irodalom áttekintésével foglalják össze a CNS-relapsus előrejelzésének és megelőzésének jelenlegi lehetőségeit.","PeriodicalId":506625,"journal":{"name":"Hematológia–Transzfuziológia","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-06-03","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141272615","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Epstein–Barr-vírus által indukált hemolízis diffúz nagy B-sejtes limfómában","authors":"Réka Németh, Réka Ráhel Bicskó, Árpád Illés, Lajos Gergely","doi":"10.1556/2068.2024.00184","DOIUrl":"https://doi.org/10.1556/2068.2024.00184","url":null,"abstract":"A diffúz nagy B-sejtes limfóma a világ egyik leggyakoribb limfoid malignitása. Önmagában, illetve a kezelésének köszönhetően jelentős immunszuppresszív állapot alakulhat ki, amely esetekben számos alkalommal találkozhatunk ritka szövődményekkel, így például vírusok által létrehozott hemolízissel is. A 68 éves férfi betegünk kezdeti betegsége kiterjedt, Ann Arbor IV. stádiumú volt, de a kombinált kemoterápiának köszönhetően a kezelés végén komplett metabolikus remisszió igazolódott. Ezután nyolc hónappal igazolódott nála a Coombs-pozitív meleg típusú hemolitikus anémia, amelynek során a legkisebb hemoglobin érték 47 g L−1-nek adódott, és a hemolízis számos egyéb laborparamétere is mérhető volt. Az eltérések etiológiájaként PCR-vizsgálattal sikerült megerősíteni az Epstein–Barr-vírus fertőzést. A kezdeti szteroidterápia mellett a betegnek folyamatos transzfúzióigénye volt, így egy alkalommal 10 g intravénás immunglobulin készítményt kapott, majd a pozitív szerológiai eredmény birtokában egy alkalommal 100 mg anti-CD20 hatású rituximabot alkalmaztunk. A kombinált terápia hatására – amelynek hatásosságáról számos irodalmi adat áll rendelkezésünkre – a beteg hemoglobinértéke stabilizálódott, transzfúzióigénye megszűnt, a később elvégzett kontroll EBV PCR-vizsgálat pedig negatív eredményt mutatott. Bár a bemutatott eset ritka, mégis számos közleményt találunk főként immunszupprimált egyénekben kialakult hemolitikus eseményekre, amelyek a fent említett kombinált terápia hatására sikeresen meggyógyultak.","PeriodicalId":506625,"journal":{"name":"Hematológia–Transzfuziológia","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-04-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140700668","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Beszámoló a EuroMRD hálózat éves konferenciájáról","authors":"Lili Anna Kenéz","doi":"10.1556/2068.2023.40003","DOIUrl":"https://doi.org/10.1556/2068.2023.40003","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":506625,"journal":{"name":"Hematológia–Transzfuziológia","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-04-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140703701","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"A marginális zóna lymphoma korszerű diagnosztikája és kezelése","authors":"Nóra Adamkovich, Péter Batár","doi":"10.1556/2068.2024.00187","DOIUrl":"https://doi.org/10.1556/2068.2024.00187","url":null,"abstract":"A marginális zóna lymphomák (MZL) az indolens, döntően extranodális non-Hodgkin lymphomák (NHL) eltérő szövettani és klinikai megjelenési formáit jelentik. Az összes B-sejtes NHL kb. 10%-a tartozik ebbe a csoportba. Klinikopatológiailag három típus különíthető el: extranodális MZL (eMZL vagy más néven mucosa asszociált lymphoma, MALT), splenicus MZL (sMZL) és nodális MZL (nMZL). Leggyakoribb típusuk az eMZL vagy MALT lymphoma, mely a típusos gyomor- és bélmegjelenésen kívül számos egyéb extranodális szervből kiindulhat. A MZL kórlefolyása indolens, elhúzódó jellegű, melyet időnkénti relapszusok kísérnek. Az esetek egy részében kezelés nélküli megfigyelés, máskor rituximab alapú kemo-immunotherapia vagy lokális folyamat esetén irradiációs kezelés szükséges. A relabált esetek kezelésében az újabb típusú, célzott terápiák hatékonysága biztató kezelési lehetőséget jelent. Az összefoglaló közleményben a szerzők az elmúlt évek nemzetközi irodalmának áttekintésével mutatják be a kórkép diagnosztikai, újabb prognosztikai, valamint legújabb terápiás lehetőségeit.","PeriodicalId":506625,"journal":{"name":"Hematológia–Transzfuziológia","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-04-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140700699","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Myeloma multiplex a 2023-as ASH-kongresszuson","authors":"G. Varga, Gábor Mikala","doi":"10.1556/2068.2023.40004","DOIUrl":"https://doi.org/10.1556/2068.2023.40004","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":506625,"journal":{"name":"Hematológia–Transzfuziológia","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-04-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140700114","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}