{"title":"Die Herausforderung der Lupusnephritis","authors":"Jonas Zimmermann","doi":"10.1055/a-2275-4681","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-2275-4681","url":null,"abstract":"Die Lupusnephritis (LN) ist eine schwerwiegende Manifestation des systemischen Lupus erythematodes (SLE) und betrifft 20–60 % der SLE-Patienten. Ihre Pathophysiologie ist komplex; sie umfasst das humorale Immunsystem, zelluläre Immunmechanismen, das Komplementsystem sowie genetische Faktoren. Ein regelmäßiges Screening von SLE-Patienten auf LN ist entscheidend und sollte serologische Untersuchungen sowie eine Urinanalyse beinhalten. Bei Verdacht auf LN ist eine Nierenbiopsie indiziert, wobei das Fullhouse-Ablagerungsmuster (IgG, IgA, IgM, C1q, C3) ein charakteristisches Merkmal ist. Die Therapie der LN entwickelt sich stetig weiter und neue Therapieansätze werden erforscht. Zur Induktionstherapie gehören Glukokortikoide, Hydroxychloroquin und mindestens ein weiteres Immunsuppressivum. Nach dem Erreichen eines Therapieansprechens folgt eine Erhaltungstherapie, für die Mycophenolatmofetil (MMF) oder Mycophenolsäure (MPA) als erste Wahl gelten.","PeriodicalId":504335,"journal":{"name":"Nephrologie aktuell","volume":"11 7","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-07-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141846958","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Nierenbeteiligung bei thrombotischer Mikroangiopathie","authors":"E. Seelow","doi":"10.1055/a-2275-4831","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-2275-4831","url":null,"abstract":"Der Begriff thrombotische Mikroangiopathie (TMA) fasst eine Gruppe von Krankheiten zusammen, bei denen sich durch unterschiedliche Mechanismen Mikrothromben im Kapillarbett und in den kleinen Gefäßen bilden. Diese lösen eine mechanische Hämolyse mit Anämie und (Verbrauchs-)Thrombopenie aus. Die Mikrozirkulation wird beeinträchtigt und es kommt zu einer Ischämie mit Funktionsstörung der betroffenen Organe, inklusive der Niere. Das zentrale Nervensystem, Herz, Lunge und Gastrointestinaltrakt können ebenso beteiligt sein. Die häufigste TMA im Kindesalter ist das Shiga-Toxin assoziierte hämolytisch-urämische Syndrom (STEC-HUS). Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) und die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) sind in dieser Altersgruppe wesentlich seltener. Bei Erwachsenen treten mit zunehmendem Alter überwiegend sekundäre TMA-Formen auf.","PeriodicalId":504335,"journal":{"name":"Nephrologie aktuell","volume":"11 23","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-07-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141846947","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Primäre Hyperoxalurie","authors":"Chloé Saadé, F. Knauf","doi":"10.1055/a-2270-5042","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-2270-5042","url":null,"abstract":"Die primäre Hyperoxalurie umfasst eine Gruppe seltener autosomal-rezessiv vererbter Stoffwechselerkrankungen. Sie werden durch Mutationen in Enzymen verursacht, die an der endogenen Oxalatsynthese beteiligt sind. Es gibt 3 primäre Hyperoxalurien: Typ 1, 2 und 3, die jeweils einen anderen Defekt vorweisen, der in einer Oxalatüberproduktion resultiert. Dies führt zur Kristallisation von Kalziumoxalat (CaOx), entweder in Form von Nieren- und Harnleitersteinen, Nephrokalzinose oder als systemische Oxalose. Aufgrund der Heterogenität der Symptome und der großen Altersspanne ist die Diagnose oft schwierig. Biochemische und genetische Untersuchungen sind erforderlich, um die Diagnose so früh wie möglich zu bestätigen. Dies ist essenziell, um eine angemessene Behandlung einzuleiten und die Prognose zu verbessern. Ziel dieser Übersicht ist es, einen Überblick über aktuelle Empfehlungen und Updates zur Behandlung der primären Hyperoxalurie zu geben.","PeriodicalId":504335,"journal":{"name":"Nephrologie aktuell","volume":"4 2","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-07-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141849319","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Shuntrevision mit nur partieller Freilegung der Shuntvene","authors":"G. Krönung","doi":"10.1055/a-2270-4904","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-2270-4904","url":null,"abstract":"Mit eingeschränkter Freilegung der Shuntvene nur im Bereich der Hinterwand kann bei geeigneter Anatomie nach einer operativen Revision sofort wieder normal wie bisher über die Vorderwand für die Dialyse punktiert werden und so ein überbrückender Katheter oder eine 2-zeitige chirurgische Vorgehensweise vermieden werden.","PeriodicalId":504335,"journal":{"name":"Nephrologie aktuell","volume":"597 1","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-07-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141852292","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Renale Amyloidosen","authors":"J. Gaedeke","doi":"10.1055/a-2276-1494","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-2276-1494","url":null,"abstract":"Die Amyloidosen sind eine Gruppe von seltenen Erkrankungen, die sich durch die Bildung und Ablagerung von aberrant gefalteten Proteinen definieren. Grundsätzlich können sowohl Mutationen als auch die Überproduktion von Proteinen den komplexen Prozess der Amyloidogenese starten. Krankheitswert bekommen diese Ablagerungen teilweise durch direkte zytotoxische Effekte, größtenteils jedoch durch eine mechanische Störung der Organarchitektur (z. B. Ablagerung in der glomerulären Basalmembran). Die Diagnose wird oft erst in späteren Stadien über einen manifesten Organschaden (z. B. Proteinurie) gestellt. Die Klinik wird wesentlich von der Art des Vorläuferproteins beziehungsweise der daraus folgenden Organlokalisation bestimmt. Das Überleben hängt bei vielen Amyloidoseerkrankungen vom Grad der kardialen Beteiligung ab. Etablierte Therapiestrategien zielen vor allem auf die Produktionshemmung der Vorläuferproteine ab; experimentelle Ansätze verfolgen das Ziel, bereits abgelagertes Amyloid aufzulösen.","PeriodicalId":504335,"journal":{"name":"Nephrologie aktuell","volume":"22 9","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-07-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141848151","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Die Niere als Spiegel des Körpers","authors":"C. Schäfer","doi":"10.1055/a-2270-4763","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-2270-4763","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":504335,"journal":{"name":"Nephrologie aktuell","volume":"15 4","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-07-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141848267","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"CD19-gerichtete CAR-T-Zellen schützen vor ANCA-induzierter akuter Nierenschädigung","authors":"Ralph Kettritz","doi":"10.1055/a-2270-4852","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-2270-4852","url":null,"abstract":"\u0000 B-Lymphozyten spielen eine zentrale Rolle bei einer Vielzahl von Autoimmunerkrankungen, einschließlich den ANCA-Vaskulitiden (ANCA: Anti-Neutrophile zytoplasmatische Antikörper). B-Zellen präsentieren Antigene und sind Vorläufer von Plasmazellen, die die antigenspezifischen Antikörper – PR3- oder MPO-ANCA – produzieren. Lodka und Kollegen verwendeten ein ANCA-Vaskulitis-Mausmodell, um die Hypothese zu testen, dass „chimeric antigen receptor“ (CAR) modifizierte T-Zellen, die gegen CD19 – ein Oberflächenmolekül auf B-Zellen – gerichtet sind, vor einer ANCA-induzierten nekrotisierenden extrakapillär-proliferativen Glomerulonephritis (NCGN) schützen.\u0000","PeriodicalId":504335,"journal":{"name":"Nephrologie aktuell","volume":"757 1","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-07-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141851901","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Eisen bei der Behandlung der renalen Anämie","authors":"C. Rosenberger","doi":"10.1055/a-2193-2993","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-2193-2993","url":null,"abstract":"Dextranfreies parenterales Eisen (Fe) ist sicher und wirksam. Es erhöht auch ohne Erythropoese stimulierende Agenzien (ESA) das Bluthämoglobin (Hb) und verbessert die Lebensqualität. Parenterales Fe reduziert Hospitalisierungen wegen Herzinsuffizienz bei Patienten mit linksventrikulärer Ejektionsfraktion (LVEF) von < 50 % und normalem Hb sowie bei Hämodialysepatienten. Bei Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion (CKD) und/oder Herzfunktion sind die Laborparameter für den Fe-Haushalt nur wenig valide und der Ausschluss eines Eisenmangels ist oft nur durch eine probatorische Fe-Gabe zu leisten. Fe-Mangel führt zu Thrombophilie. Unter ESA-Therapie wird Fe verbraucht. Orale Fe-Präparate haben eine geringe Bioverfügbarkeit, die bei CKD-Patienten weiter sinkt. Stabilisatoren des Hypoxie induzierbaren Faktors (HIF) transaktivieren eine Reihe von Genen, die die Fe-Resorption und -Verwertung verbessern. Große, randomisiert-kontrollierte Studien (RCTs) mit HIF-Stabilisatoren an CKD-Patienten unter überwiegend oralem Fe erbrachten jedoch keinen Vorteil in Bezug auf harte Endpunkte.","PeriodicalId":504335,"journal":{"name":"Nephrologie aktuell","volume":"513 1","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140273747","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"HIF-Stabilisatoren: aktueller Stellenwert bei der Therapie der renalen Anämie","authors":"F. Strutz","doi":"10.1055/a-2193-0467","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-2193-0467","url":null,"abstract":"Die renale Anämie ist eine häufige Begleiterkrankung bei Patienten mit progredienter chronischer Niereninsuffizienz (CKD: „chronic kidney disease“). Im Stadium der Dialysepflicht sind etwa 80 % der Patienten betroffen und oft therapiebedürftig. Die renale Anämie ist weiterhin eine Ausschlussdiagnose, es müssen daher andere Ursachen für die Anämie ausgeschlossen werden. Die Standardtherapie bei vorliegendem Eisenmangel besteht in der Gabe von Eisen und nachfolgend Erythropoese stimulierenden Agenzien (ESA). Seit 2 Jahren steht in Deutschland mit Roxadustat der erste HIF-Stabilisator (HIF: Hypoxie induzierbarer Faktor) für eine orale Therapie der renalen Anämie zur Verfügung. Diese Präparate bieten weitere Vorteile in Bezug auf die reduzierte Notwendigkeit einer Eisensubstitution und die häufig gute Effektivität bei ESA-resistenten Patienten. Leider haben sie keine Vorteile in Bezug auf kardiovaskuläre Endpunkte, und zudem konnte die renale Progressionsrate gegenüber einer ESA-Vergleichstherapie nicht positiv beeinflusst werden. Positiv zu sehen sind die fehlenden Sicherheitshinweise in Ländern mit langjährigen Erfahrungen wie China und Japan ohne Hinweise auf ein erhöhtes Tumorrisiko, eine Verstärkung einer proliferativen Retinopathie oder ein vermehrtes Zystenwachstum bei Patienten mit autosomal-dominanter polyzystischer Nierenerkrankung.","PeriodicalId":504335,"journal":{"name":"Nephrologie aktuell","volume":"128 ","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140272852","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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