Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi最新文献_第3页

尿よりdecoy cell・BKウイルスPCRを検出したステロイド抵抗性ネフローゼ症候群4例の検討从尿液中检测decoy cell BK病毒PCR的类固醇抵抗性肾病症候群4例研究

Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi Pub Date : 2011-04-15 DOI: 10.3165/JJPN.24.1

松村千恵子, 英昭倉山, 勝義金本, 安齋未知子, 尚美西村, 博司北村

{"title":"尿よりdecoy cell・BKウイルスPCRを検出したステロイド抵抗性ネフローゼ症候群4例の検討","authors":"松村千恵子, 英昭倉山, 勝義金本, 安齋未知子, 尚美西村, 博司北村","doi":"10.3165/JJPN.24.1","DOIUrl":"https://doi.org/10.3165/JJPN.24.1","url":null,"abstract":"尿decoy cell・BKウイルス (BKV) PCR陽性を認めたステロイド抵抗性ネフローゼ症候群 (SRNS) 4例につき，尿中decoy cell，尿・血液のBKV PCRと症状・治療との関連につき検討した。全例微小変化型で，1例初発，3例頻回再発で，decoy cell検出時，全例1～2mg/kgのプレドニゾロン (PSL) とシクロスポリン (CyA) が投与されていた。症例1，2は幼児の膀胱炎 (1例は出血性膀胱炎) で，初感染の可能性があるが，尿・血液のBKV PCR陽性期間の遷延が認められた。症例3は無症候性BKV尿排泄，症例4はdecoy cell・尿BKV PCR定量高コピー数が持続し，血液BKV PCRが一過性に陽性を呈した。BKV再活性化のリスクファクターとして，CyAトラフレベル高値 (100～150μg/l)，頻回再発によるPSLの反復増量が考えられた。尿BKV PCR定量高コピー数が持続する症例においては，BKV血症さらにはBKV腎症へ進展する可能性が否定できず，慎重な経過観察が必要と考えられた。","PeriodicalId":325052,"journal":{"name":"Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi","volume":"11 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2011-04-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"116908435","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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OCRL 1およびCLCN 5に遺伝子変異を認めないDent病の兄妹例不承认OCRL 1和CLCN 5基因变异的Dent病兄妹例

Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi Pub Date : 2011-04-15 DOI: 10.3165/JJPN.24.92

貴久木全, 正史蓮井, 山下美代子, 一成金子, 寛大野津, 一誠飯島

{"title":"OCRL 1およびCLCN 5に遺伝子変異を認めないDent病の兄妹例","authors":"貴久木全, 正史蓮井, 山下美代子, 一成金子, 寛大野津, 一誠飯島","doi":"10.3165/JJPN.24.92","DOIUrl":"https://doi.org/10.3165/JJPN.24.92","url":null,"abstract":"13歳と10歳の兄妹で，学校検尿で発見された尿細管性蛋白尿の精査のために紹介受診した。兄妹ともに浮腫や高血圧はなく，成長・発達ともに正常で，難聴や白内障などの腎外症状も見られなかった。血液検査でも異常所見はなく，高カルシウム尿症も認めなかった。これらの所見からDent病と診断し，病因遺伝子とされているCLCN5とOCRL1を解析したが，いずれにも変異を認めなかった。3年間，兄の尿中β2-ミクログロブリン (β2MG) は，1,000μg/L以下で著変なく，妹は当初1,000台であったものが最近は23,550μg/Lと上昇傾向である。 Dent病の約60%はCLCN5遺伝子の変異によって，また10～15%はLowe症候群の責任遺伝子であるOCRL1遺伝子の変異によって発症する。これらの遺伝子はX染色体上に位置するため，患者の90%以上が男性で，女性保因者の尿β2MGは数千μg/L程度に上昇するが軽症である。しかし，本症例では兄よりも妹のβ2MGが異常高値であることから，常染色体遺伝のDent病の存在を示唆する貴重な症例と思われた。","PeriodicalId":325052,"journal":{"name":"Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi","volume":"8 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2011-04-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"126085584","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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ヒト培養メサンギウム細胞におけるretinoic acid-inducible gene-Iの発現と炎症過程への関与 retinoic acid-inducible gene-I在人培养的芽孢细胞中表达及其对炎症过程的参与

Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi Pub Date : 2010-11-15 DOI: 10.3165/JJPN.23.141

完田中, 知美相澤, 栄真沖, 和志敦賀, 忠淳今泉

{"title":"ヒト培養メサンギウム細胞におけるretinoic acid-inducible gene-Iの発現と炎症過程への関与","authors":"完田中, 知美相澤, 栄真沖, 和志敦賀, 忠淳今泉","doi":"10.3165/JJPN.23.141","DOIUrl":"https://doi.org/10.3165/JJPN.23.141","url":null,"abstract":"【背景】Retinoic acid-inducible gene-I (RIG-I) は細胞質に発現するRNAヘリケースファミリー蛋白の一つであり，Toll様受容体 (Toll-like receptor) と同様に細胞内でウイルス複製時に形成される二本鎖RNA (dsRNA) を認識する細胞内センサーである。RIG-IはI型interferon (IFN) などの産生誘導を通して抗ウイルス作用を誘導するが，近年，さまざまな細胞の炎症機構にかかわっていることが報告されている。今回，ヒト培養メサンギウム細胞 (MC) におけるRIG-Iの発現意義を明らかとする試みの一環として，II型IFNであるIFN-γとウイルスdsRNAのアナログであるpolyinosinic-polycytidylic acid (poly IC) の刺激によるRIG-Iの発現とRIG-I経路を介したシグナリングを検討した。【方法】MCをIFN-γまたはpolyICを添加することでRIG-Iの発現をRT-PCR，Westernblot法で検討した。次にRIG-IをRNA干渉法でknockdownさせRIG-I経路のsignalingを解析した。【結果】IFN-γ，poly ICは濃度依存性，時間依存性にMC上にRIG-Iの発現を誘導した。RIG-IのknockdownはIFN-γ刺激系ではinterferon regulatory factor (IRF) 7の発現を選択的に抑制した。polyIC刺激系ではRIG-Iのknockdownはその下流にCC chemokine ligand (CCL) 5の発現を選択的に抑制した。また，polyIC刺激でのRIG-I発現はIFN-βのknockdownで抑制され，TLR3のknockdownはIFN-β，RIG-I両者の発現を抑制した。【結論】MCにおいて，IFN-γ，polyIC刺激に反応するRIG-Iを介した経路の存在が示された。IFN-γ刺激系ではIFN-γ/RIG-I/IRF7のsignalingが，ウイルスの疑似感染状態を惹起させるpolyIC刺激ではTLR3/IFN-β/RIG-I/CCL5のsignalingの存在が示された。ウイルス感染がヒト糸球体腎炎の発症や増悪過程に関与することは知られた事実であるが，その炎症過程において，MC上でのRIG-I経路を介したsignalingの関与が示唆された。","PeriodicalId":325052,"journal":{"name":"Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi","volume":"39 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2010-11-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"124876652","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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注目すべき新機軸—Bone-Kidney axis— 值得关注的新机型Bone-Kidney axis

Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi Pub Date : 2010-11-15 DOI: 10.3165/JJPN.23.189

恵一大薗

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OCRL1遺伝子異常を伴うLowe症候群とDent病 (Dent2) の1例 Lowe综合征伴随OCRL1基因异常和Dent病的一个例子

Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi Pub Date : 2010-11-15 DOI: 10.3165/JJPN.23.207

幸治長谷, 健浩高島, 智子小野, 理恵山岡, 至孝村上, 正俊林

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LAMP法により早期に検出した,急性腎不全を合併したYersinia pseudotuberculosis感染症の1例通过LAMP方法早期检测出的合并急性肾功能衰竭的Yersinia pseudotuberculosis感染1例

Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi Pub Date : 2010-11-15 DOI: 10.3165/JJPN.23.102

菜那酒井, 泰史大塚, 政史岡, 智浩市丸, 克弥田代, 忠司佐藤, 雄平濱崎, 洋中嶋

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Alport症候群と良性家族性血尿の遺伝子変異と臨床像: “IV型コラーゲン関連腎症” という概念の提唱 Alport综合征和良性家族性血尿的基因变异及临床表现:“IV型骨胶原相关肾病”概念的提出

Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi Pub Date : 2010-11-15 DOI: 10.3165/JJPN.23.172

幸代田中, 正史蓮井, 寛大野津, 一誠飯島, 圭相杉本, 司竹村, 一成金子

{"title":"Alport症候群と良性家族性血尿の遺伝子変異と臨床像: “IV型コラーゲン関連腎症” という概念の提唱","authors":"幸代田中, 正史蓮井, 寛大野津, 一誠飯島, 圭相杉本, 司竹村, 一成金子","doi":"10.3165/JJPN.23.172","DOIUrl":"https://doi.org/10.3165/JJPN.23.172","url":null,"abstract":"Alport症候群 (Alport sndrome: AS) と良性家族性血尿 (bnign fmilial hmaturia: BFH) は，比較的頻度の高い遺伝性腎疾患である。前者の腎機能予後が不良であるのに対し，後者は，予後良好で，その臨床像は対照的である。近年，ASの多くはX染色体に位置する遺伝子・COL4A5の変異で，また，BFHの半数近くは2番染色体に位置する遺伝子・COL4A3やCOL4A4のヘテロ変異で発症することが明らかとなり，遺伝子解析による発症早期の鑑別が可能となってきた。一方で，従来，ASの原因遺伝子と考えられてきたCOL4A5の変異がBFHの家系で確認されるなど，4型コラーゲンα鎖の遺伝子変異とその臨床像の関係には多様性が大きいことが明らかとなってきた。今回，筆者らもCOL4A5変異を有するにもかかわらず，BFHの臨床像を呈する家系を経験し，「ASやBFHといった臨床像からの分類ではなく，病因論に立脚し，“IV型コラーゲン関連腎症” といった概念を確立すべきではないか」と考えるに到った。","PeriodicalId":325052,"journal":{"name":"Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi","volume":"23 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2010-11-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"130359858","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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レニン・アンジオテンシン系 (RAS) の歴史と新展開列宁血管神经系统(RAS)的历史与新发展

Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi Pub Date : 2010-11-15 DOI: 10.3165/JJPN.23.179

祥二香美

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一次性膀胱尿管逆流症359例・715尿管におけるGrade・年齢別の非手術例の自然治癒率一次性膀胱尿管逆流症359例、715尿管的grade、年龄的非手术例自然治愈率

Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi Pub Date : 2010-11-15 DOI: 10.3165/JJPN.23.107

Yoshiko Hibi, Osamu Uemura, Takuhito Nagai, Satoshi Yamakawa, Y. Yamasaki, Masaki Yamamoto, M. Nakano, K. Kasahara, Saburo Tanikaze, Kaoru Yoshino, Masato Watanabe

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小児IgA腎症, 紫斑病性腎炎におけるIgA-IgG共沈着の意義の多角的検討小儿IgA肾病，紫癜性肾炎中IgA- igg共沉着的意义的多角度探讨

Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi Pub Date : 2009-11-15 DOI: 10.3165/JJPN.22.116

勝義金本, 尚美飛田, 安齋未知子, 松村千恵子, 淳子宇田川, 博司北村, 謙輔城, 英昭倉山

{"title":"小児IgA腎症, 紫斑病性腎炎におけるIgA-IgG共沈着の意義の多角的検討","authors":"勝義金本, 尚美飛田, 安齋未知子, 松村千恵子, 淳子宇田川, 博司北村, 謙輔城, 英昭倉山","doi":"10.3165/JJPN.22.116","DOIUrl":"https://doi.org/10.3165/JJPN.22.116","url":null,"abstract":"小児IgA腎症におけるメサンギウム領域へのIgA-IgG共沈着の意義について明らかにするため，初回腎生検時の臨床所見，病理組織所見，短期予後について比較検討した。さらに，組織像が類似する紫斑病性腎炎 (Henoch-Schonlein purpura nephritis; HSPN) も対象として併せて検討した。対象は1998年1月から2008年12月までの小児IgA腎症175例とHSPN61例で，腎生検標本を用いた蛍光抗体法にてメサンギウムにIgGが沈着する陽性群と陰性群に分け，両群間で初回腎生検時の臨床所見，病理所見，2年後の短期予後について統計学的解析を行った。IgG陽性群はIgA腎症の71例 (40.6%)，HSPNの16例 (26.2%) に認められ，陰性群に比して年齢差はなく，尿潜血，血清アルブミン値も差は認められなかったが，IgG陽性群は陰性群に比して，尿蛋白が多く，24-hr Ccrが低く，腎生検までの日数が長期であった。さらにIgA腎症では尿中ポドサイト個数がIgG陽性群に有意に多くみられた。病理所見ではHSPNではIgG陽性－陰性群間に有意差はなかったが，IgA腎症ではIgG陽性群にメサンギウム増殖，管内増殖，半月体形成が高度であった。2年後の評価では，IgA腎症においてIgG陽性群に蛋白尿残存者が多かったが (16.6% vs. 7.9%)，HSPNでは有意差はみられなかった。今回の検討から，メサンギウムへのIgA-IgG共沈着はIgA腎症の発症および進展のメカニズムのひとつのファクターである可能性が示唆された。","PeriodicalId":325052,"journal":{"name":"Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi","volume":"43 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2009-11-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"115627896","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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