Turk Pediatri Arsivi-turkish Archives of Pediatrics最新文献

{"title":"Çok düşük doğum ağırlıklı bebeklerin hastalık ve ölüm oranlarının zaman içerisindeki değişimi","authors":"Ömer Güran, A. Bülbül, Sinan Uslu, Mesut Dursun, Umut Zubarioğlu, A. Nuhoğlu","doi":"10.4274/TPA.1062","DOIUrl":"https://doi.org/10.4274/TPA.1062","url":null,"abstract":"Amac: Yenidogan klinigimizde cok dusuk dogum agirlikli bebeklerin hastalik ve olum oranlarinin zaman icerisindeki degisimini belirlemek Gerec ve Yontem: Ocak 2007 Aralik 2011 yillari arasinda ikinci donem Yenidogan Yogun Bakim Birimi rsquo;mize yatirilmis dogum agirligi 500 ile 1 500 g arasinda ve gebelik yasi lt;36 hafta olan bebeklerin dosyalari geriye donuk olarak incelendi Elde edilen bulgular ile klinigimizin 2002 2006 birinci donem yillari arasindaki sonuclari karsilastirildi Ayrica ikinci donemdeki bebeklerde dogum oncesi steroid uygulanmasinin seyir uzerine etkileri arastirildi Bulgular: Iki bin yedi 2011 yillari arasinda cok dusuk dogum agirlikli 246 bebek calismaya alindi Ortalama gebelik yaslari 28 9 plusmn;2 97 hafta ortalama dogum tartilari 1119 plusmn;283 g erkek cinsiyet orani 46 7 olarak saptandi Her iki grubtaki bebeklerin ortalama dogum agirliklari ve cinsiyet oranlari benzerken ortalama gebelik haftasi 2 donemde anlamli olarak daha dusuk saptandi p lt;0 001 Sezaryen ile dogum duzenli gebelik takibi ve dogum oncesi steroid uygulanmasi oranlarinin ikinci donemde anlamli olarak arttigi goruldu sirasiyla p degerleri 0 011 0 002 0 001 Ikinci donemde olum oraninin 35 7 rsquo;den 25 2 rsquo;ye geriledigi saptandi p=0 013 Sikintili solunum sendromu nekrotizan enterokolit ventrikul ici kanama parenkim ici kanama premature retinopatisi ve sepsis oranlari acisindan donemler arasinda anlamli farklilik saptanmadi p gt;0 05 Ikinci donemde dogum oncesi steroid tedavisi almis annelerin bebeklerinde agir sikintili solunum sendromunun evre 3 ve uzeri premature retinopatisinin anlamli olarak daha az gelistigi goruldu p lt;0 05 Cikarimlar: Birimimizde zaman icerisinde 1 500 g altinda dogan bebeklerin olum oranlarinda belirgin azalma oldu Buna karsin erken donem hastaliklarinda anlamli degisiklik gozlenmedi Dogum oncesi steroid uygulanmis anne bebeklerinde agir sikintili solunum sendromu ve ileri evre premature retinopatisi daha az oranlarda goruldu Turk Ped Ars 2013; 48: 102 9","PeriodicalId":23392,"journal":{"name":"Turk Pediatri Arsivi-turkish Archives of Pediatrics","volume":"59 30","pages":"102-109"},"PeriodicalIF":1.5,"publicationDate":"2013-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.4274/TPA.1062","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"72390158","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Karaciğer hastalıklarında pıhtılaşma tromboz mekanizmasına neler oluyor","authors":"T. Celkan","doi":"10.4274/TPA.1840","DOIUrl":"https://doi.org/10.4274/TPA.1840","url":null,"abstract":"Karaciger hastaligi olan cocuklar karisik ve degisken pihtilasma bozukluklari gosterirler Pihtilasma faktorleri gibi pihtilasmayi engelleyen faktorler ve fibrinoliz karacigerde yapilir Karaciger hastalarinin 75 85 rsquo;inde laboratuvarda bozukluk olsa da bu hastalarin 10 15 rsquo;inde klinik kanama bulgusu vardir cunku bu faktorler icin karacigerin genis bir birikimi soz konusudur Bu yazida akut ve kronik karaciger hastaliklarinda karacigerin hemostatik ozelliklerinden bahsedilecektir Karaciger hastasinin kanamasinda genellikle eksik olan faktorun yerine konulmasi ve destek tedavisi onem kazanir Son yillarda artan sayida yapilan karaciger nakli ve hematolojik sonuclarindan da bahsedilecektir Turk Ped Ars 2013; 48: 94 101","PeriodicalId":23392,"journal":{"name":"Turk Pediatri Arsivi-turkish Archives of Pediatrics","volume":"31 1","pages":"94-101"},"PeriodicalIF":1.5,"publicationDate":"2013-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"75102771","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Erken doğmuş bebeklerde göbek ven kateterinin aritmi ve kalp hızı değişkenliği üzerine etkileri","authors":"Kadir Babaoglu, Murat Seringeç, Gürkan Altun, Selim Öncel, A. E. Arısoy","doi":"10.4274/TPA.175","DOIUrl":"https://doi.org/10.4274/TPA.175","url":null,"abstract":"Amac: Yenidoganlarda gobek veni kateterizasyonu ile iliskili ritm bozukluklari olgu sunumlari ile sinirlidir Bu calisma erken dogmus bebeklerde gobek ven kateterizasyonunun aritmi ve kalp hizi degiskenligi uzerindeki etkisini arastirmak amaciyla yapilmistir Gerec ve Yontem: Calisma erken dogmus bebeklerden olusan iki grupta yapilmistir Grup I: Gobek ven kateteri takili olan 26 bebek; grup II: gobek ven kateteri takili olmayan 26 bebekten olusmaktadir Butun bebeklerin cinsiyet dogum haftasi dogum kilosu ve klinik degerlendirme puanlari SNAP II ve SNAPPE II kaydedildi Bebeklerin hepsine 24 saatlik Holter elektrokardiyografi takildi Kalp hizi degiskenligi zaman alanli ve frekans alanli degiskenler kullanilarak calisildi Bulgular: Calismaya alinan bebeklerin ortalama dogum haftasi grup 1 rsquo;de 30 63 plusmn;2 67 grup 2 rsquo;de ise 31 60 plusmn;2 45 idi Gruplar arasinda dogum haftasi dogum agirligi SNAP II ve SNAPPE II puanlari arasinda istatistiksel olarak anlamli fark saptanmadi Aritmi acisindan karsilastirildiginda iki grup arasinda istatistiksel olarak fark bulunmadi Atriyal erken vuru grup 1 rsquo;de 11 hastada 42 3 grup 2 rsquo;de 7 hastada 26 9 saptandi Ventrikuler erken vuru grup 1 rsquo;de 3 hastada 11 5 grup 2 rsquo;de bir hastada saptandi Sinus tasikardisi ise sadece grup 1 rsquo;de yer alan uc hastada bulundu Kalp hizi degiskenligi iki grup arasinda istatistiksel olarak farkli bulunmadi Cikarimlar: Calismamizda gobek ven kateterinin erken dogmus yenidoganlar da aritmi veya kalp hizi degiskenligi uzerinde anlamli bir etkisinin olmadigi gosterilmistir Turk Ped Ars 2013; 48: 131 7","PeriodicalId":23392,"journal":{"name":"Turk Pediatri Arsivi-turkish Archives of Pediatrics","volume":"23 1","pages":"131-137"},"PeriodicalIF":1.5,"publicationDate":"2013-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"78051721","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Ergenlikte Kawasaki hastalığı","authors":"Sinem Usta, Figen Akalın","doi":"10.4274/TPA.1462","DOIUrl":"https://doi.org/10.4274/TPA.1462","url":null,"abstract":"Kawasaki hastaligi erken cocukluk doneminde gorulen koroner arter tutulumu nedeniyle hastalik ve olume yol acan bir vaskulittir Buyuk cocuk ve ergenlerde nadir gorulmesi taninin gecikmesine neden olarak koroner arter tutulumu icin bir risk etmeni olusturabilir Klinigimizde ergen yasta Kawasaki hastaligi tanisi koydugumuz koroner arter genislemesi ve akciger tutulumu da gozlenen bir olgumuzu sunuyoruz Turk Ped Ars 2013; 48: 169 72 nbsp;","PeriodicalId":23392,"journal":{"name":"Turk Pediatri Arsivi-turkish Archives of Pediatrics","volume":"4 1","pages":"169-172"},"PeriodicalIF":1.5,"publicationDate":"2013-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"75346721","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Anansefalik yenidoğanların organ naklindeki yeri: Bir olgu nedeniyle","authors":"Mehmet Yekta Oncel, Erhan Çalişici, Hatice Tatar Aksoy, Ramazan Ozdemir, Ş. Oğuz, Omer Erdeve, Nurdan Uraş, Uğur Dilmen","doi":"10.4274/TPA.507","DOIUrl":"https://doi.org/10.4274/TPA.507","url":null,"abstract":"Gunumuzde organ nakli bekleyen cok sayida hastanin oldugu goz onunde bulunduruldugunda anansefalisi olan yenidoganlar organ nakli icin onemli adaylardir Otuz uc yasindaki anneden 38 haftalik 2 430 g agirliginda dogan erkek bebegin son aylarda yapilan dogum oncesi USG rsquo;sinde anansefali saptandigi ogrenildi Aileyle bebegin nakil vericisi olmasi konusunda gorusulup onay alindi Dogum sonrasi 24 saatinde kaybedilen olgunun beyin olumu tanisi icin gerekli olan 48 saat arayla iki klinik muayene ve iki elektroansefalogram yapilamadi Olgumuz gibi secilmis olgularda elektroansefalogram cekilerek beyin olumu tanisi koymak normalde mumkun olmamaktadir Bu nedenle anansefalik yenidoganlar icin yeni yaklasimlar gelistirilmelidir Ancak bu konudaki etik ve hukuki sorunlar halen tartismalidir Bu olguda yasanan sorunlari sunarak anansefalik yenidoganlarin organ nakil adayi olmalari konusu tartisilmistir Turk Ped Ars 2013; 48: 165 8","PeriodicalId":23392,"journal":{"name":"Turk Pediatri Arsivi-turkish Archives of Pediatrics","volume":"43 1","pages":"165-168"},"PeriodicalIF":1.5,"publicationDate":"2013-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"73375590","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Glikojen depo tip 1a ve tip 1b olgularında klinik özellikler ve hastalığın seyri","authors":"F. T. Eminoğlu, Leyla Tümer, Ilyas Okur, F. Ezgü, A. Hasanoğlu","doi":"10.4274/TPA.185","DOIUrl":"https://doi.org/10.4274/TPA.185","url":null,"abstract":"Amac: Glikojen depo hastaligi tip 1 kan sekeri duzenlenmesinde kilit rol oynayan glukoz 6 fosfataz sisteminde islev bozuklugu sonucu meydana gelen otozomal cekinik gecisli bir hastalik grubudur Bu calisma ile klinigimizde glikojen depo tip 1 tanisi ile izlenen hastalari basvuru anindaki yakinmalari klinik ve laboratuvar bulgulari ve uzun donem komplikasyonlari acisindan degerlendirmeyi planladik Gerec ve Yontem: Calisma tani aninda ortalama yasi 12 plusmn;24 ay 5ay 10 yas olan 16 rsquo;si erkek 14 rsquo;u kiz 30 glikojen depo hastaligi tip 1 tanili hastada yapilmistir Hastalarin 27 rsquo;si glikojen depo hastaligi tip 1a ucu glikojen depo hastaligi tip 1b tanisi ile izlenmektedir Bulgular: Hastalarinin tani anindaki yakinmalari incelendiginde; sik soluk alip verme 93 3 ve karin sisligi 83 3 nedeniyle basvurunun en yuksek siklikta oldugu saptanmistir Tani aninda hastalarin tumunde karaciger buyuklugu saptanmistir Laboratuvar degiskenleri arasinda hipoglisemi transaminaz duzeylerinde artis hipertrigliseridemi laktik asidoz hiperurisemi en sik gozlenen bulgulardir Uzun donem komplikasyonlar acisindan degerlendirildiginde; hastalarin 50 rsquo;sinde boy kisaligi 55 6 rsquo;sinda osteoporoz 20 rsquo;sinde mikroalbuminuri 16 7 rsquo;sinde proteinuri ve 6 92 rsquo;sinde karaciger adenomu saptanmistir Cikarimlar: Glikojen depo hastaligi tip 1 nadir gorulmesine ragmen hayati tehdit edebilecek komplikasyonlari nedeni ile belirgin karaciger buyuklugu ve veya hipoglisemi varliginda dusunulmesi gereken kalitsal bir hastaliktir Erken tani ve diyet tedavisi ile yeterli metabolik kontrolun saglanmasi hem komplikasyonlarin gelismesini onleyebilmekte hem de hastalarin yasam kalitesini artirmaktadir Turk Ped Ars 2013; 48: 117 22","PeriodicalId":23392,"journal":{"name":"Turk Pediatri Arsivi-turkish Archives of Pediatrics","volume":"2427 1","pages":"117-122"},"PeriodicalIF":1.5,"publicationDate":"2013-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"86575347","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"The complex form of anomalous pulmonary venous return; new generation imaging and surgical approach of scimitar syndrome","authors":"C. Yıldız, A. Korkmaz, K. Babaoğlu, B. Onan, M. Guden, G. Çetin","doi":"10.4274/TPA.1472","DOIUrl":"https://doi.org/10.4274/TPA.1472","url":null,"abstract":"Scimitar syndrome is a rare congenital heart disease where anamolous pulmonary veins drain into inferior vena cava Its pathogenesis is unknown and it is caused by abnormal development of the pulmonary bud during early embryogenesis In the chest radiography the shadow of anomalous veins resembles a Turkish sword better known as scimitar located between the lower right lung and the heart It is associated with other anomalies such as right pulmonary hypoplasia cardiac dextroposition anomalous systemic arterial supply to the right lung pulmonary sequestration and atrial septal defect In this article we present an 8 year old boy operated for scimitar syndrome with partial anomalous pulmonary venous return draining into the inferior vena cava atrial septal defect dextropositon of the heart and hypoplastic right lung The diagnostic significance of new generation imaging methods and surgical strategy have been scrutinized Turk Arch Ped 2013; 48: 173 5","PeriodicalId":23392,"journal":{"name":"Turk Pediatri Arsivi-turkish Archives of Pediatrics","volume":"80 1","pages":"173-175"},"PeriodicalIF":1.5,"publicationDate":"2013-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"81375348","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Mesane disfonksiyonları tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonlarının ne kadarından sorumludur","authors":"Nida Di̇nçel, Ipek Kaplan Bulut, Hasan Biçer, S. Mir","doi":"10.4274/TPA.1007","DOIUrl":"https://doi.org/10.4274/TPA.1007","url":null,"abstract":"Amac: Alt uriner sistem islev bozukluklari cocuklarda sik rastlanilan urolojik sorunlardan olup idrar kacirma sikisma caprazlama kesintili iseme ve artmis idrar sikligi gibi ldquo;mesane disfonksiyonunu rdquo; isaret eden yakinmalarla karsimiza cikar Ancak bir grup hasta sadece tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu ile karsimiza cikar Bu calismada amacimiz oykude herhangi bir yakinmasi olmadigi halde tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu ile gelen olgularda alt uriner sistem islev bozukluklari sikligini belirtmek ve oyku bulgusu olmasa bile tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu sebebine yonelik urodinami yapilmasi gerekliligini vurgulamaktir Gerec ve Yontem: Calisma klinigimizde urodinami yapilan 564 olgu ile yapilmis olup oykude ldquo;mesane disfonksiyonu rdquo; yakinmasi olan urodinamik inceleme yapilan 300 olgu grup 1 olarak siniflandirilmistir Grup 2 rsquo;de ise oykude ldquo;mesane disfonksiyonu rdquo; oykusu olmayan ancak tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu nedeni bulunamayan olgulara yer verilmistir Bulgular: Calismanin sonunda patolojik urodinamik degerlendirme saptanan olgularin sayisi iki grupta da benzerdi sirasi ile 86 3 ve 84 Grup 2 rsquo;de yer alan olgulardan ikinci kez alinan oykude aslinda bu grubun 63 rsquo;unde baslangicta yakinma oldugu ancak 37 rsquo;sinde n=98 ikinci oykunun ilki ile uyumlu oldugu gorulmustur Gercekten yakinmasi olmadigindan emin olunan 98 olgu icinde 63 rsquo;unun 63 98; 64 urodinamik incelemesinde patoloji saptanmistir Grup 2 rsquo;de yer alan olgulardan 113 asiri aktif mesaneli olgunun 29 rsquo;unda 29 113; 25 6 gercekten hic bir ldquo;mesane disfonksiyon rdquo; bulgusu olmayip olgularda tek verinin tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu oldugu gorulmustur Yine iseme bozuklugu tanisi alan 85 olguda tek bulgunun tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu olma orani 17 85; 20 ve tembel mesane tanisinda da 17 24; 71 olarak saptanmistir Cikarimlar: Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu olan cocuklarda dikkatli bir oyku alinmasi ileri incelemelere basvurmadan once mesane islev bozukluklarinin saptanmasinda onemlidir Calismamizda goruldugu uzere dikkatli bir oyku icin hasta ve ebeveynlerin rahat davranabilecegi daha samimi ve ozel bir ortam saglanmalidir Ancak unutulmamalidir ki onemli derecede yuksek bir oranda hastada oykude hicbir ldquo;mesane disfonksiyon rdquo; bulgusu olmadigi halde urodinamik patoloji elde edilmektedir Turk Ped Ars 2013; 48: 110 6 nbsp;","PeriodicalId":23392,"journal":{"name":"Turk Pediatri Arsivi-turkish Archives of Pediatrics","volume":"24 1","pages":"110-116"},"PeriodicalIF":1.5,"publicationDate":"2013-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"81961942","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Deli bal zehirlenmesine bağlı bradikardi ve hipotansiyon gelişen çocuk olgusu","authors":"H. Uzun, İlyas Sarı, Cemalettin Gunes, Kenan Kocabay, D. A. Şenses, Hayati Kandiş","doi":"10.4274/TPA.328","DOIUrl":"https://doi.org/10.4274/TPA.328","url":null,"abstract":"Deli bal zehirlenmesi Turkiye rsquo;nin Karadeniz Bolgesi rsquo;nde gorulen bir durumdur Bu zehirlenmenin nedeni bolgedeki daglarda dogal olarak yetisen Rhododendron ponticum bitki turunun nektarindan elde edilen balda bulunan grayanotoksin diye bilinen toksinden kaynaklanir Burada bal yedikten sonra kan basinci dusuklugu ve bradikardi nedeniyle gelisen halsizlik ve bas donmesi yakinmalari ile acil servise getirilen 15 yasindaki bir erkek cocuk sunuldu Turk Ped Ars 2013; 48: 53 4","PeriodicalId":23392,"journal":{"name":"Turk Pediatri Arsivi-turkish Archives of Pediatrics","volume":"140 1","pages":"53-54"},"PeriodicalIF":1.5,"publicationDate":"2013-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"75513574","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Patolojik tibiya kırığı olan yenidoğan: osteofibroz displazi","authors":"Serdar Al, Hasan Tarkan Ikizoglu, Metin Uzun, Mebrure Bilge Bilgiç, H. Özger","doi":"10.4274/tpa.56","DOIUrl":"https://doi.org/10.4274/tpa.56","url":null,"abstract":"Sayin Editor Osteofibroz displazi uzun kemiklerin cok nadir gorulen tumor benzeri gelisimsel fibroosoz durumudur 1 Bildigimiz kadariyla literaturde yenidogan doneminde toplam sekiz patolojik kirigi olan uc osteofibroz displazi olgusu vardir 2 6 Bu yazida dogumdan sonra ikinci saatinde patolojik kirigi saptanmis ve literature gore en erken tani alan osteofibroz displazili olgumuz sunulmaktadir Ayak gelisi olmasi nedeniyle 37 5 7 gestasyon haftasinda sezaryen ile dogan erkek bebegin oykusunde ozellik yoktu Dogum agirligi 3305 g boyu 52 cm bas cevresi 35 cm idi Dogumundan iki saat sonraki ikinci kontrolunde sag bacakta sislik ekimoz patolojik hareket krepitasyon ve hassasiyet saptanmasi uzerine iki yonlu tibiya fibula grafisi cekildi Resim 1 Direkt grafide patolojik kirik saptanmasi uzerine dogumun 24 saatinde kemik biyopsisi alinip patolojiye gonderildi Biyopsi parcasinda ovoid igsi hucreler iceren fibro osoz lezyon trabekuler yapiya sahip yeni kemik olusumu goruldu Resim 2a 2b Yeni olusan kemik trabekullerinin arasinda belirgin osteoblastik dizilim vardi Resim 2b Laboratuvar sonuclari normal sinirlarda bulundu Ayirici tanida adamantinoma fibroz displazi dogustan sifiliz histiyositoz X dogustan psodoartroz norofibromatoz dusunuldu Mevcut klinik radyolojik ve histopatolojik bulgularla olguya osteofibroz displazi tanisi kondu Hastalik daha cok 10 yas altindaki cocuklarda saptanmistir 1 7 Buyuyen kemiklerin hastaligidir Erkeklerde biraz daha sik oldugu belirlenmistir Ileri yaslarda ve nadiren de yenidogan doneminde bildirilmis olgular vardir Ileri yaslarda hastaligin nadir saptanmasi kemik olgunlugunun gerceklesmesiyle ya hastaligin kendiliginden geriledigini ya da duzenli kaldigini gostermektedir 1 8 9 Etiolojide genetik etkinin olabilecegi bildirilmistir 10 Siklikla hastalik tibiya genislemesi ve tibiyanin hafif veya orta duzeyde anterior ya da anterolaterale dogru kivrilmasi ile bulgu verir 8 Lezyon genellikle agrisizdir Olgularin bir kismi kucuk travma sonucu patolojik kirik ile saptanabilmektedir 1 7 Olgumuz yenidogan doneminde en erken tanisi konulmus olgudur Literaturde yenidoganda patolojik kirik tanimlanmis dorduncu olgudur Ayak gelisi olmasi nedeniyle sezaryen sirasinda ayagindan tutulup cekilmesi muhtemelen patolojik kiriga yol acan kucuk travmanin nedenidir Olgunun ikinci saatinde sislik ve ekimozunun ilk kez farkedilmesi bunu desteklemektedir Radyolojik bulgularda eksantrik intrakortikal osteoliz kuraldir Korteksin dis yuzeyi ekspansiyon gosteren tumorden dolayi orta veya siddetli duzeyde genislemis ya da cok incelmis olabilir Tumor birbiriyle birlesen litik alanlardan olusan tek bir kist veya cok sayida kistten olusan kabarcikli bir gorunume sahiptir Tipik olarak diyafizde yerlesir ve metafize uzanabilir Tumor matriksi siklikla buzlu cam gorunumune sahiptir Patolojik kirik varsa kirik bulgulari yoksa egilme bozuklugu sik gorulebilir 4 7 8 Radyoljik bulgular tani koydurucu olmamakla birlikte osteofibroz displaziyi oldukca dusundurmektedir","PeriodicalId":23392,"journal":{"name":"Turk Pediatri Arsivi-turkish Archives of Pediatrics","volume":"43 1","pages":"76-77"},"PeriodicalIF":1.5,"publicationDate":"2013-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"75799291","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}