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Beidseitige Einblutungen der Unterschenkel, die sich bei einer jungen Frau mit systemischen Symptomen zu einer Gangrän entwickeln 一名年轻女性的双侧小腿出血并发展成坏疽,伴有全身症状
IF 5.5 4区 医学
Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Pub Date : 2025-04-08 DOI: 10.1111/ddg.15626_g
Katharina Hogrefe, Ferdinand Toberer, Florian Geyer, Johanna Sievers, Holger A. Haenssle
{"title":"Beidseitige Einblutungen der Unterschenkel, die sich bei einer jungen Frau mit systemischen Symptomen zu einer Gangrän entwickeln","authors":"Katharina Hogrefe, Ferdinand Toberer, Florian Geyer, Johanna Sievers, Holger A. Haenssle","doi":"10.1111/ddg.15626_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15626_g","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 4","pages":"532-535"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2025-04-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143801533","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Kombinierter Lappen für die Rekonstruktion von Defekten des Ohrmuschelkomplexes des oberen Drittels mit Beteiligung der Helixwurzel 重建上三分之一耳廓复合体缺陷的复合膜,包括螺旋根
IF 5.5 4区 医学
Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Pub Date : 2025-04-08 DOI: 10.1111/ddg.15631_g
Rafael Salido-Vallejo, Inés Oteiza-Rius, Ana Morelló-Vicente, Javier Antoñanzas, Agustín España
{"title":"Kombinierter Lappen für die Rekonstruktion von Defekten des Ohrmuschelkomplexes des oberen Drittels mit Beteiligung der Helixwurzel","authors":"Rafael Salido-Vallejo, Inés Oteiza-Rius, Ana Morelló-Vicente, Javier Antoñanzas, Agustín España","doi":"10.1111/ddg.15631_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15631_g","url":null,"abstract":"<p>Die Rekonstruktion onkologischer Defekte im oberen Drittel des Helix-Randes stellt aufgrund der anatomischen Komplexität des Ohres mit seinen konkaven und konvexen Merkmalen sowie dem Vorhandensein knorpeliger Strukturen eine große chirurgische Herausforderung dar.<span><sup>1</sup></span> Darüber hinaus wird der Prozess durch die Notwendigkeit, die Funktionalität des Ohres, insbesondere im Bereich der Helix-Wurzel, zu erhalten und die Gesichtssymmetrie zu wahren, zusätzlich erschwert. Folglich hängt die Wahl der optimalen Rekonstruktionsoption für die Helix von verschiedenen Faktoren ab, wie z. B. von der Größe und dem Ausmaß des Defekts sowie von den Eigenschaften des Patienten. Es gibt mehrere bisher beschriebene Rekonstruktionsoptionen, wie z. B. temporoparietale Faszienlappen,<span><sup>2</sup></span> retroaurikuläre Lappen,<span><sup>1</sup></span> oder chondrokutane Komposit-Transpositionslappen.<span><sup>3</sup></span> Unserer Erfahrung nach können kombinierte Lappen für Defekte geeignet sein, die das obere Drittel der Helix einschließlich der Helix-Wurzel betreffen, da sie dazu beitragen können, die Anforderungen dieser besonderen Lokalisation zu erfüllen.</p><p>Wir berichten über den Fall eines 90-jährigen Mannes, der sich in unserer dermatologischen Abteilung mit einem infiltrativen Basalzellkarzinom im oberen Drittel der Helix vorstellte, das zwei Monate zuvor reseziert worden war, mit Beteiligung der seitlichen und tiefen Ränder. Die Tumorentfernung erfolgte in zwei Schritten mittels mikrographischer Chirurgie nach Mohs, was zu einer vollständigen Resektion des oberen Drittels der Helix unter Einbeziehung der Helix-Wurzel und eines supra- und präaurikulären Defekts führte (Abbildung 1).</p><p>Wir entwarfen einen kombinierten Lappen, der einen Vorschublappen der präaurikulären Region und eine Rotation der Helix unter Verwendung von zwei Entlastungsdreiecken in der Antihelix umfasste. (Abbildung 2a). Der präaurikuläre Lappen wird in der subkutanen Ebene präpariert und geformt, und es werden zwei Keilexzisionen im vorderen Bereich des präaurikulären Defekts und im infraaurikulären Bereich durchgeführt. In einigen Fällen kann die Verwendung einer subkutanen Gitarrensaitennaht hilfreich sein, um die Größe des retroaurikulären Defekts zu reduzieren und die vom Lappen zu bedeckende Fläche zu verkleinern.<span><sup>4</sup></span> Sobald die Größe des Defekts reduziert ist, wird ein Entlastungsdreieck entfernt und dann im vorderen Teil der Helix vernäht (nicht resorbierbarer 6/0-Faden), was dazu beiträgt, ihre gebogene Form wiederherzustellen (Abbildung 2b). In Fällen, in denen die Wurzel der Helix betroffen ist, kann es notwendig sein, ein zweites, kleineres Entlastungsdreieck unmittelbar unterhalb der Verbindung von Helix und Antihelix hinzuzufügen (Abbildung 2c), um die Wurzel der Helix wiederherzustellen, indem der Rand der Helix an die Cymba angenähert wird. Anschließend wird der präaurikuläre Lappen vorgeschoben und mit einer nicht ","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 4","pages":"540-543"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2025-04-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/ddg.15631_g","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143801277","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Vienna (re-) calling – Replik zur OEADF 2024
IF 5.5 4区 医学
Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Pub Date : 2025-04-08 DOI: 10.1111/ddg.15711_g
Martin Laimer, Viktoria Pontoni, Christine Prodinger
{"title":"Vienna (re-) calling – Replik zur OEADF 2024","authors":"Martin Laimer, Viktoria Pontoni, Christine Prodinger","doi":"10.1111/ddg.15711_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15711_g","url":null,"abstract":"<p>Nach längerer Abwesenheit kehrte die OEADF mit ihrer Jahrestagung wieder einmal in die Bundeshauptstadt zurück. Als Veranstaltungsort diente von 9. bis 11. Mai der imposante wie veranstaltungstechnisch gelungene ERSTE Campus. Die thematische Ausrichtung in Abstimmung mit dem dermatologischen Fortbildungskalender hat sich bewährt, womit auch heuer wieder ein vielfältiges, abwechslungs- und lehrreiches Programm die relevanten wie innovativen Entwicklungen unseres faszinierend schönen Faches bekömmlich und praxisorientiert aufbereiten sollte.</p><p>Hierfür erwarteten die Besucher:innen Beiträge renommierter Referent:innen unter anderem zu Inhalten der Dermatochirurgie (Bedeutung von Resektionsabständen (Florian Roka); Dermatochirurgie bei Kindern (Diana Crisan); operative Lymphologie (Manuel Cornely)), Lasermedizin (Uwe Paasch), Allergologie (Gunter Sturm), Kapillarmikroskopie (Oliver Sander), ästhetischen Dermatologie (Gregor Holzer) und entzündlichen Haut- und Schleimhauterkrankungen (Jochen Jackowski). Die Ausgestaltung des Programmschwerpunktes zu Nagelerkrankungen übernahm dankenswerterweise Christoph Löser, der für eine diagnostisch und therapeutisch umfassende und hochcharmant gestaltete Betrachtung mit Kornelia Böhler, Sophie Pompecki und Elisabeth Riedl hochkarätige Expert:innen aus dem In- und Ausland gewinnen konnte. Den internistischen, orthopädischen und dermato-angiologischen Aspekten des diabetischen Fußsyndroms wurde mit einem von Marlies Frank, Hans Jörg Trnka und Barbara Binder interdisziplinär gestalteten Beitrag Rechnung getragen.</p><p>Bekannte Formate wie die Bulletins der Arbeitsgruppen der ÖGDV, welche zu Neuem und Wichtigem aus unseren Subdisziplinen informierten sowie lehrreiche Fallvorstellungen ergänzten das Programm. In der Rubrik Destillata dermatologica gaben mit Petra Hirtler, Johannes Griss und Stefan Wöhrl ausgewiesene Expert:innen ihre wichtigsten Empfehlungen zum praktischen Management von Alopecia areata und Tätowierungen sowie zur strukturierten Abklärung von Penicillinallergie preis.</p><p>Im Exkursvortrag beschrieb der Neurobiologe Bernd Hufnagel, wie wichtig Zeiten des bewussten Rückzuges von den permanent Aufmerksamkeit erheischenden Ablenkungen des modernen (digitalen) Lebens für kognitive Regeneration und damit auch unsere Lernkapazitäten sind.</p><p>Die diesjährige Meisterklasse würdigte Georg Stingl, einen österreichischen Dermatologen und Wissenschaftler von Weltruf, dessen Leistungen unsere Gesellschaft und unser Fach Jahrzehnte prägten. Sein Vortrag stand im Zeichen der beispielhaften Darlegung technologischer Entwicklungen der Immundermatologie, die über Erkenntnisgewinn nicht nur unser Krankheitsverständnis nährten und verbreiterten, sondern auch zu modernen, hochspezifisch therapeutischen Zugängen führten. Prominent ging es auch in der Rubrik „Des Lehrmeisters lehrreichster Fall“ weiter, in der Ingrid Wolf und Norbert Sepp die Jahrestagung beehrten und zu Schlüsselerlebnissen aus ihrem reichhalt","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 4","pages":"546-547"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2025-04-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/ddg.15711_g","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143801324","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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UV-induzierte Fluoreszenz-Dermatoskopie bei einem Fall von Porokeratosis ptychotropica 紫外光诱导荧光皮肤镜检查用于多孔性角化病。
IF 5.5 4区 医学
Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Pub Date : 2025-04-08 DOI: 10.1111/ddg.15669_g
Bengu Nisa Akay, Gizem Nur Ozturk, Sule Altiner, Hatice Sanli
{"title":"UV-induzierte Fluoreszenz-Dermatoskopie bei einem Fall von Porokeratosis ptychotropica","authors":"Bengu Nisa Akay, Gizem Nur Ozturk, Sule Altiner, Hatice Sanli","doi":"10.1111/ddg.15669_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15669_g","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 4","pages":"520-523"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2025-04-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143801627","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Die Diskrepanz zwischen reiner Krankheitsbehandlung und einem Disease-Management-Programm in der systemischen Melanomtherapie 黑素瘤治疗中的纯疾病治疗和疾病管理计划之间的差异
IF 5.5 4区 医学
Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Pub Date : 2025-04-08 DOI: 10.1111/ddg.15645_g
Matthias Brandlmaier, Peter Koelblinger
{"title":"Die Diskrepanz zwischen reiner Krankheitsbehandlung und einem Disease-Management-Programm in der systemischen Melanomtherapie","authors":"Matthias Brandlmaier, Peter Koelblinger","doi":"10.1111/ddg.15645_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15645_g","url":null,"abstract":"<p>Sehr geehrte Herausgeber,</p><p>Angesichts der verbesserten Überlebensrate von Patienten mit fortgeschrittenem Melanom, insbesondere nach einer Therapie mit Immuncheckpoint-Inhibitoren (ICI), ist eine langfristige Nachbeobachtung von entscheidender Bedeutung für die Überwachung und Behandlung chronischer immunvermittelter unerwünschter Ereignisse (irAE). Trotz vorhandener Leitlinien, die dezidierte diesbezügliche Empfehlungen enthalten, kann sich deren Umsetzung im klinischen Alltag schwierig gestalten.<span><sup>1, 2</sup></span> In der Inneren Medizin verfolgen Disease-Management-Programme (DMP) ganzheitliche Therapiekonzepte und setzen diese erfolgreich um, wobei dieser kollaborative Ansatz bereits zu einer Verringerung von Rehospitalisierungen und Todesfällen, einer Senkung der Gesundheitskosten und einer verbesserten Patientenbetreuung durch die interdisziplinäre Vernetzung geführt hat.<span><sup>3</sup></span></p><p>Die Schulung aller Mitglieder eines Onkologie-Teams über Fachgrenzen hinweg ist für eine effektive Zusammenarbeit und die Optimierung der Patientenbetreuung unerlässlich.</p><p>Um den Bedarf an (ungedeckter) begleitender Unterstützung (psychologisch, physiotherapeutisch, sozial) zu ermitteln, haben wir an unserem dermatoonkologischen Zentrum eine fragebogenbasierte Analyse durchgeführt. Insgesamt wurden 72 Fragebögen ausgefüllt. Diese umfassten 14 Fragen zum Melanomstadium, zur Behandlung, zu begleitenden Ereignissen wie irAE oder ungeplanten Krankenhausaufenthalten aufgrund einer akuten Verschlechterung des Gesundheitszustands und zum Bedarf an zusätzlichen Leistungen wie Physiotherapie oder psychologische Beratung. Etwa 75% der Patienten wurden bis zu 2 Jahre lang dermatoonkologisch betreut, ein Viertel mehr als 3 Jahre lang. Zu den häufigsten Vorerkrankungen gehörten kardiologische (43%), ophthalmologische (26,4%) und Gelenkserkrankungen (20,8%). Eine ICI-Therapie war die häufigste melanomspezifische Behandlung und wurde bei 82% der Patienten durchgeführt, gefolgt von einer zielgerichteten Therapie bei 29%. Vierzehn Patienten (19,4%) erhielten beide Therapieformen. Mehr als die Hälfte aller Patienten berichtete über behandlungsassoziierte Fatigue, gefolgt von anderen häufig beschriebenen irAE der systemischen Melanomtherapie (Tabelle 1).</p><p>Bei Auftreten von irAE wandten sich Patienten am häufigsten zuerst an unsere dermatoonkologische Klinik (48,6%), gefolgt von Allgemeinmedizinern (11,1%) und niedergelassenen Dermatolog:innen (8,3%). Mehr als die Hälfte aller Patienten benötigte zusätzliche medizinische Unterstützung während der Behandlung, dabei kam es zu 19 Krankenhauseinweisungen (26%) innerhalb der letzten 6 Monate vor Beantwortung des Fragebogens. Die Zufriedenheit der Patienten mit der ambulanten dermatoonkologischen Versorgung war insgesamt hoch: Organisation, Erreichbarkeit, Terminkoordination und Zeitmanagement wurden von mehr als 80% als gut oder ausgezeichnet bewertet. Verbesserungsbedarf gab es jedoch bei ","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 4","pages":"527-531"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2025-04-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/ddg.15645_g","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143801525","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Komplettremission eines metastasierten kutanen apokrinen Karzinoms unter oraler S-1-Monotherapie 在口服S-1单药治疗下完全释放转移性皮肤大汗腺癌
IF 5.5 4区 医学
Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Pub Date : 2025-04-08 DOI: 10.1111/ddg.15652_g
Shoichiro Ishizuki, Yoshiyuki Nakamura, Ko Matsuoka, Yasuhiro Fujisawa, Toshifumi Nomura
{"title":"Komplettremission eines metastasierten kutanen apokrinen Karzinoms unter oraler S-1-Monotherapie","authors":"Shoichiro Ishizuki, Yoshiyuki Nakamura, Ko Matsuoka, Yasuhiro Fujisawa, Toshifumi Nomura","doi":"10.1111/ddg.15652_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15652_g","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 4","pages":"524-526"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2025-04-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143801532","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Hohe Nachweisrate perivaskulärer Ablagerungen von Immunglobulinen bei Immunkomplex-Vaskulitis aus Biopsien von frühen makulären Effloreszenzen 早期黄斑增生活检显示免疫球蛋白在免疫复合体血管炎中的血管周围沉积率高
IF 5.5 4区 医学
Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Pub Date : 2025-04-08 DOI: 10.1111/ddg.15636_g
Luisa Herda, Christiane Michl, Cord Sunderkötter
{"title":"Hohe Nachweisrate perivaskulärer Ablagerungen von Immunglobulinen bei Immunkomplex-Vaskulitis aus Biopsien von frühen makulären Effloreszenzen","authors":"Luisa Herda, Christiane Michl, Cord Sunderkötter","doi":"10.1111/ddg.15636_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15636_g","url":null,"abstract":"<p>Bei Verdacht auf kutane Vaskulitis der kleinen Gefäße untermauert der Nachweis perivaskulärer Immunglobuline mittels direkter Immunfluoreszenz (DIF) nicht nur die Diagnose einer Immunkomplex (IC)-Vaskulitis, sondern gibt auch Aufschluss darüber, um welche Art von IC-Vaskulitis es sich handeln könnte, zum Beispiel IgA-Vaskulitis, IgG/IgM-Vaskulitis, kryoglobulinämische Vaskulitis (CV), Lupus- oder rheumatoide Vaskulitis.<span><sup>1</sup></span></p><p>Trotz ihrer Bedeutung ist der Einsatz der DIF zum Nachweis perivaskulärer Immunglobuline als zuverlässiger Parameter oder gar als Kriterium in diagnostischen Algorithmen bisweilen umstritten,<span><sup>2</sup></span> da die Rate positiver Ergebnisse stark variieren kann.<span><sup>3</sup></span> Eine beträchtliche Anzahl von Hautbiopsien, die routinemäßig für die DIF-Untersuchung aufbereitet wurden, um die Diagnose einer bestimmten IC-Vaskulitis zu stützen oder zu präzisieren, wiesen keine perivaskulären Immunglobulinablagerungen auf, selbst in Fällen, in denen die Diagnose einer Vaskulitis ansonsten durch histologische und klinische Kriterien eindeutig gesichert war.<span><sup>4</sup></span></p><p>Unsere Literaturrecherche zu entsprechenden Studien oder Fallserien ergab in der Tat eine große Bandbreite bei den Detektionsraten für perivaskuläre Immunglobuline oder der Zahl an Proben mit positiven oder negativen Ergebnissen in den DIF-Untersuchungen bei Vaskulitiden (Tabelle 1).</p><p>Es ist bemerkenswert, dass die meisten Studien nur Daten zur Nachweisrate aller in der DIF getesteten perivaskulären Ablagerungen angaben, also die Summe der Biopsien, die positiv auf perivaskuläre Immunglobuline oder auch nur C3 (oder sogar nur Fibrinogen) reagierten. Es ist jedoch wichtig, Biopsien, die positiv für IgA, IgG oder IgM sind, von denen zu unterscheiden, die ausschließlich für C3, ohne Nachweis von Immunglobulinen, positiv sind, da nur Immunglobuline, nicht aber C3 oder Fibrinogen, für die Bestätigung oder Spezifizierung einer bestimmten Form der IC-Vaskulitis relevant sind. Der Nachweis von perivaskulärem C3 ohne begleitende Immunglobuline könnte darauf hindeuten, dass zuvor Immunkomplexe vorhanden waren und eine Komplementaktivierung stattgefunden hat. Allerdings liefert dieser Befund keine Information über die Art des Immunglobulins und ermöglicht somit keine Aussage über den Typ der Immunkomplex-Vaskulitis. Fibrinogen hat keinen besonderen Wert bei der Bestimmung des Vaskulitistyps. In den wenigen Studien, in denen die spezifische Nachweisrate perivaskulärer Immunglobuline entweder explizit angegeben wurde oder sich aus den veröffentlichten Daten ableiten ließ, lag sie in zwei Fällen unter 50% (47,7%,<span><sup>5</sup></span> 45,9%<span><sup>6</sup></span>) und einmal bei 78,4%.<span><sup>7</sup></span> Die Gesamtprozentsätze für die DIF, einschließlich des Nachweises von C3, waren entsprechend in der Regel höher und lagen häufig über 80%, zeigten jedoch erhebliche Schwankungen (Tabelle 1).</p><p>Der","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 4","pages":"479-486"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2025-04-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/ddg.15636_g","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143801626","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Forschung für die Praxis: Bullöse Autoimmundermatosen unter Immuncheckpoint-Inhibitoren 免疫检查点抑制剂中的大疱性自身免疫性皮炎
IF 5.5 4区 医学
Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Pub Date : 2025-04-08 DOI: 10.1111/ddg.15638_g
Jasper N. Prüßmann, Wiebke Prüßmann, Christian D. Sadik
{"title":"Forschung für die Praxis: Bullöse Autoimmundermatosen unter Immuncheckpoint-Inhibitoren","authors":"Jasper N. Prüßmann, Wiebke Prüßmann, Christian D. Sadik","doi":"10.1111/ddg.15638_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15638_g","url":null,"abstract":"<p>„Immuncheckpoints“, das heißt co-stimulatorische und co-inhibitorische Rezeptoren sowie ihre Liganden, werden weit verbreitet auf Immun- und nicht-Immunzellen exprimiert und spielen eine zentrale Rolle als Regulatoren von Immunreaktionen. Sie sind entscheidend für die Feinabstimmung des Aktivierungsniveaus von Immunzellen, indem sie Immunreaktionen ermöglichen, verhindern oder beenden. Ihre Funktion ist von zentraler Bedeutung für die Entscheidung, ob eine Immunreaktion ausgelöst wird oder ob Toleranz und Gewebshomöostase aufrechterhalten werden sollen.</p><p>Die Immuncheckpoints <i>programmed death 1</i> (PD-1) und sein <i>ligand 1</i> (PD-L1) sowie <i>cytotoxic T-lymphocyte-associated Protein 4</i> (CTLA-4) sind die bekanntesten Checkpoint-Inhibitor-Moleküle (CIM) und kontrollieren direkt den Aktivierungsgrad von T-Zellen.</p><p><i>Cytotoxic T-lymphocyte-associated Protein 4</i> (CTLA-4) ist ein co-inhibitorischer und kompetitiver Ligand des co-stimulatorischen T-Zell-Rezeptors CD28, der das zweite Signal zur T-Zell-Rezeptor (TCR)-Aktivierung vermittelt. Durch die Bindung und Blockierung von CD80 und CD86, den Liganden von CD28, die von antigenpräsentierenden Zellen (APC) exprimiert werden, schränkt CTLA-4 die Stimulation naiver T-Zellen ein.<span><sup>1</sup></span> Nach der Aktivierung naiver T-Zellen wird CTLA-4 verstärkt exprimiert und konstitutiv auf regulatorischen T-Zellen exprimiert. Ein CTLA-4-Defekt führt zu einer lymphoproliferativen Erkrankung, die mit durch Autoantikörper vermittelten Zytopenien, organspezifischer Autoimmunität, Lymphadenopathie und Splenomegalie, lymphozytärer Infiltration nicht-lymphoider Organe und B-Zell-Erschöpfung und dadurch bedingter Hypogammaglobulinämie mit erhöhter Infektionsanfälligkeit einhergeht.<span><sup>2</sup></span> PD-1 wird durch kontinuierliche TCR-Signale induziert. Sein Ligand PD-L1 wird im Ruhezustand und nach Aktivierung von verschiedenen Immun- und Nicht-Immun-Zellen exprimiert.<span><sup>1</sup></span> Daher dient PD-1 den T-Zellen bei fast allen Zellkontakten als Immuncheckpoint. Bislang wurde ein Defekt von PD-1 nur bei einem einzigen Menschen beschrieben. Dieser Patient litt unter Autoimmunreaktionen in verschiedenen Organen und einer Störung des Immunschutzes gegen Tuberkulose. Bei ihm wurde eine stark gestörte Lymphozytenhomöostase mit einer Verarmung und Dysfunktion spezifischer T- und natürlicher Killerzellen und einer Vermehrung unspezifisch aktivierter, Zytokin freisetzender T-Zellen beobachtet.<span><sup>3</sup></span> Zusammengefasst modulieren Immuncheckpoints die T-Zell-Rezeptor-Signalübertragung durch das Hinzufügen stimulierender oder inhibitorischer Signale. Dadurch werden co-inhibitorische Rezeptoren und ihre Liganden zu zentralen Regulatoren der T-Zell-vermittelten Immunantwort.</p><p>Die Blockade von CTLA-4, PD-1 oder PD-L1 durch Checkpoint-Inhibitoren (CI), die Immunreaktionen entfesseln, ist zu einer tragenden Säule bei der Behandlung verschiedener Krebsarten gewo","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 4","pages":"441-446"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2025-04-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/ddg.15638_g","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143801412","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Die Dermatologie ist ein groß(artig)es Fach – und die Zukunft ist vielfältig! 皮肤病学是一门伟大的学科--未来将多种多样!
IF 5.5 4区 医学
Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Pub Date : 2025-04-08 DOI: 10.1111/ddg.15722_g
Mark Berneburg, Julia Welzel
{"title":"Die Dermatologie ist ein groß(artig)es Fach – und die Zukunft ist vielfältig!","authors":"Mark Berneburg, Julia Welzel","doi":"10.1111/ddg.15722_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15722_g","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 4","pages":"413-414"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2025-04-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143801276","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Hautveränderungen nach hämatopoetischer Stammzelltransplantation: Graft-versus-Host-Disease versus echte Dermatomyositis Hautveränderungen nach hämatopoetischer Stammzelltransplantation:移植物抗宿主病与湿疹性皮肌炎
IF 5.5 4区 医学
Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Pub Date : 2025-04-08 DOI: 10.1111/ddg.15681_g
Alba Calleja Algarra, Borja González Rodriguez, Jon Fulgencio Barbarin, Fátima Tous Romero, Virginia Velasco Tamariz, Lorena Calderón Lozano, Pablo Luis Ortiz-Romero, Carlos Zarco Olivo
{"title":"Hautveränderungen nach hämatopoetischer Stammzelltransplantation: Graft-versus-Host-Disease versus echte Dermatomyositis","authors":"Alba Calleja Algarra, Borja González Rodriguez, Jon Fulgencio Barbarin, Fátima Tous Romero, Virginia Velasco Tamariz, Lorena Calderón Lozano, Pablo Luis Ortiz-Romero, Carlos Zarco Olivo","doi":"10.1111/ddg.15681_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15681_g","url":null,"abstract":"<p>Sehr geehrte Herausgeber,</p><p>Die chronische <i>Graft-versus-Host-Disease</i> (cGVHD) ist eine alloimmune und autoimmune Komplikation der hämatopoetischen Stammzelltransplantation (HSCT). Es ist gut dokumentiert, dass sich cGVHD in einigen Fällen nach allo-HSCT entwickeln kann. Die Vielzahl auftretender Symptome ist denen bei Autoimmunerkrankungen sehr ähnlich. Manchmal können sich auch echte Autoimmunkrankheiten entwickeln. Letztere sind nach allogener HSZT selten und aufgrund der Rekonstitution des Immunsystems und des multifaktoriellen Ursprungs der meisten dieser Erkrankungen schwer zu interpretieren.<span><sup>1, 2</sup></span></p><p>Wir stellen eine Patientin vor, die eine cGVHD mit kutanen Manifestationen entwickelte, die identisch mit denen einer Dermatomyositis waren. Eine 45-jährige Frau mit akuter myeloischer Leukämie wurde mit allogener HSCT behandelt. Sie entwickelte eine akute GVHD mit kutaner Beteiligung, die gut auf Steroide und Sirolimus ansprach.</p><p>Sechs Monate später begannen intestinale Symptome der cGVHD. Außerdem traten schuppende Plaques auf der Kopfhaut und an der Rückseite der Metacarpophalangeal- und Interphalangealgelenke auf (Abbildung 1). Sie hatte ähnliche schuppende Plaques auf den Augenlidern und ein leichtes Gottron-Zeichen an den Ellenbogen. Die Kapillaroskopie des Nagelfalzes zeigte ein normales Muster.</p><p>Ein Hautbiopsat zeigte epidermale Hyperplasie, Hypergranulose und Parakeratose. Es wurde eine oberflächliche Interface-Dermatitis mit vakuolären Veränderungen entlang der Basalschicht mit einem lichenoiden lymphozytären Infiltrationsmuster festgestellt (Abbildung 2). In der Epidermis wurden apoptotische Keratinozyten beobachtet (Abbildung 3).</p><p>Dies unterstützte die Diagnose einer dermatomyositisähnlichen cGVHD. Muskelsymptome wurden von der Patientin nicht beschrieben. Die CK- und Aldolase-Werte waren normal. Der Test auf antinukleäre Antikörper war negativ, wobei die C3-Konzentration verringert war. Der Myositis-Antikörper-spezifische Blot war negativ.</p><p>Ein Jahr nach der Transplantation starb die Patientin an einer respiratorischen Sepsis mit protrahiertem Verlauf.</p><p>Dermatomyositisähnliche Erscheinungen nach HSCT werden sehr selten berichtet. Sie können zwischen 4 und 52 Monaten nach HCST auftreten. Die Hautmanifestationen können mit denen der Dermatomyositis identisch sein. Fälle mit Muskelbeteiligung, die durch eine Muskelbiopsie bestätigt wurden, und schwere Fälle mit fortschreitender interstitieller Lungenerkrankung in Verbindung mit MDA5-Antikörpern wurden ebenfalls beschrieben.<span><sup>3</sup></span></p><p>Die histologischen Befunde der cGVHD sind nicht spezifisch, und die Diagnose erfordert eine klinisch-pathologische Korrelation. Außerdem lassen sich in Hautbiopsaten von Dermatomyositis und cGVHD gemeinsame histologische Merkmale finden. Zu den repräsentativsten histopathologischen Befunden bei kutaner Dermatomyositis gehören Interface-Dermatitis, Muzinablagerungen und per","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"23 4","pages":"513-515"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2025-04-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/ddg.15681_g","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143801673","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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