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Les maladies neuromusculaires 2.0 : thérapies innovantes dans les maladies neuromusculaires génétiques 神经肌肉疾病2.0:遗传神经肌肉疾病的创新疗法
Pratique Neurologique - FMC Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-02-05 DOI: 10.1016/j.praneu.2026.01.007
G. Solé , F. Duval , D. Beauvais , C. Espil-Taris
{"title":"Les maladies neuromusculaires 2.0 : thérapies innovantes dans les maladies neuromusculaires génétiques","authors":"G. Solé ,&nbsp;F. Duval ,&nbsp;D. Beauvais ,&nbsp;C. Espil-Taris","doi":"10.1016/j.praneu.2026.01.007","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2026.01.007","url":null,"abstract":"<div><div>Les maladies neuromusculaires génétiques (MNG) regroupent des affections rares hétérogènes responsables d’une faiblesse musculaire progressive et d’un handicap important. L’essor des biotechnologies a transformé leur prise en charge, avec l’émergence de thérapies géniques (vecteurs AAV, micro-gènes), d’approches fondées sur l’ARN (oligonucléotides antisens, modulateurs d’épissage, ARN interférents), d’options pharmacologiques ciblant des mécanismes clés (<em>readthrough</em>, modulateurs d’épissage oraux), et de perspectives d’édition du génome. Nous proposons un panorama critique des stratégies validées ou en développement, de leurs fondements mécanistiques et des données cliniques disponibles, en soulignant les défis à venir : vectorisation et biodistribution musculaire, immunogénicité, durabilité de l’effet, critères d’évaluation sensibles, équité d’accès et coûts. Cette transition vers une médecine de précision neuromusculaire s’appuie sur des essais contrôlés, des registres et des biomarqueurs standardisés.</div></div><div><div>Genetic neuromuscular diseases (NMDs) are rare, heterogeneous disorders leading to progressive weakness and disability. Biotechnology advances have reshaped their management, with gene therapy (AAV vectors, micro-genes), RNA-based approaches (antisense oligonucleotides, splicing modulators, RNA interference), mechanism-oriented pharmacology (readthrough, oral splicing modifiers), and genome editing perspectives. This review provides a critical overview of validated and emerging strategies, mechanistic underpinnings, and clinical evidence, while emphasizing key hurdles ahead: systemic delivery to muscle, immunogenicity, durability, sensitive endpoints, equitable access, and cost. The ongoing shift toward neuromuscular precision medicine builds upon controlled trials, registries, and standardized biomarkers.</div></div>","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"17 1","pages":"Pages 33-37"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147420058","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Intérêt de l’étude des mouvements oculaires dans les maladies neurodégénératives 眼睛运动研究在神经退行性疾病中的重要性
Pratique Neurologique - FMC Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-02-06 DOI: 10.1016/j.praneu.2026.01.002
L. Koric
{"title":"Intérêt de l’étude des mouvements oculaires dans les maladies neurodégénératives","authors":"L. Koric","doi":"10.1016/j.praneu.2026.01.002","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2026.01.002","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;div&gt;L’analyse des mouvements oculaires (MOC) par vidéo-oculographie (VOG) émerge comme un outil diagnostic clé dans les maladies neurodégénératives (MND), en révélant des signatures oculomotrices spécifiques liées à des atteintes directes des circuits oculomoteurs ou indirectes via des déficits cognitifs. Cet article détaille les principes méthodologiques de la VOG (saccades réflexives/volontaires via paradigmes STEP/GAP/OVERLAP/antisaccades, poursuites lisses), leurs bases neurales (tronc cérébral, cortex frontal/pariétal, cervelet) et leurs applications cliniques dans les syndromes parkinsoniens atypiques (paralysie supranucléaire progressive [PSP] : hypométrie/ralentissement saccades verticales, ondes carrées ; syndrome corticobasal [SCB] : latences allongées ; atrophie multisystématisée [AMS] : nystagmus de type down beat [DBN] ; maladie à corps de Lewy [MCL] : variabilité latences). Dans la PSP, les anomalies précoces des saccades verticales corrèlent avec l’hypométabolisme du colliculus supérieur en PET-FDG, indépendamment du phénotype. Pour les MND cognitivo-comportementales (maladie d’Alzheimer, dégénérescence lobaire frontotemporale [DLFT]), les protocoles standards améliorent le phénotypage, mais des paradigmes spécifiques (saccades mémorisées, tâches émotionnelles) sont nécessaires pour détecter des biomarqueurs précoces et suivre la progression clinique. La VOG objective l’examen clinique, affine le diagnostic différentiel (sensibilité &gt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;90 % pour la PSP) et permet un suivi longitudinal, avec un potentiel thérapeutique émergent. Des recherches supplémentaires standardiseront son usage dans les MND à révélation cognitives et/ou comportementale.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;div&gt;Analysis of eye movements (EMs) using video-oculography (VOG) has emerged as a key diagnostic tool in neurodegenerative diseases (NDDs), revealing specific oculomotor signatures linked to direct impairment of oculomotor circuits or indirect effects via cognitive deficits. This article details VOG methodological principles (reflexive/voluntary saccades via STEP/GAP/OVERLAP/anti-saccade paradigms, smooth pursuit), their neural bases (brainstem, frontal/parietal cortex, cerebellum), and clinical applications in atypical parkinsonian syndromes (progressive supranuclear palsy [PSP]: vertical saccade hypometria/slowing, square-wave jerks; cortico-basal syndrome [CBS]: prolonged latencies; multiple system atrophy [MSA]: downbeat nystagmus [DBN]; Lewy body disease [LBD]: latency variability). In PSP, early vertical saccade abnormalities correlate with superior colliculus hypometabolism on FDG-PET, regardless of phenotype. For cognitive/behavioral NDDs (Alzheimer's disease, fronto-temporal dementia [FTD]), standard protocols enhance phenotyping, but specific paradigms (memory-guided saccades, emotional tasks) are required to detect early biomarkers and track clinical progression. VOG underpins physical examination with objective evidence, refines differential diagn","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"17 1","pages":"Pages 18-26"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147420060","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Les biomarqueurs d’intérêt dans les maladies neuromusculaires 神经肌肉疾病的生物标志物
Pratique Neurologique - FMC Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-02-06 DOI: 10.1016/j.praneu.2026.01.008
É. Fortanier
{"title":"Les biomarqueurs d’intérêt dans les maladies neuromusculaires","authors":"É. Fortanier","doi":"10.1016/j.praneu.2026.01.008","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2026.01.008","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;div&gt;Dans une discipline marquée par l’émergence de nombreux traitements innovants, les pathologies neuromusculaires imposent des défis diagnostiques et de suivi spécifiques, liés à leur grande hétérogénéité clinique, leur rareté et leur profil d’évolution très variable, rendant nécessaire l’utilisation et le développement d’outils de mesure sensibles, fiables et pertinents pour le suivi longitudinal des patients. Cet article détaille le rôle central et croissant des biomarqueurs biologiques, électrophysiologiques, d’imagerie et digitaux dans la prise en charge moderne de ces affections. Ainsi, sans remplacer les biomarqueurs circulants historiques, tels que la créatine kinase et les auto-anticorps, de nouveaux marqueurs biologiques ont émergé ces dernières années comme le dosage de la chaîne légère des neurofilaments, celui de la périphérine ou de la périaxine, ou encore les microARN, qui tendent vers une meilleure caractérisation de l’atteinte musculaire et axonale en permettant un &lt;em&gt;monitoring&lt;/em&gt; plus précis des affections du système nerveux périphérique. Parallèlement, les progrès en électrophysiologie quantitative et en imagerie neuromusculaire (en particulier l’échographie et l’IRM neuromusculaire quantifiée) ont conduit à l’identification de biomarqueurs d’imagerie sensibles aux changements précoces, adaptés aux études longitudinales et aux essais cliniques des pathologies neuromusculaires. L’intégration des approches multiomiques, de l’intelligence artificielle et des outils connectés ouvre des perspectives intéressantes vers des biomarqueurs composites, capables de refléter de manière plus fidèle la complexité des mécanismes physiopathologiques et le retentissement fonctionnel réel des maladies neuromusculaires. Néanmoins, la standardisation des méthodes, la validation clinique multicentrique, l’interprétation d’importants volumes de données complexes et leur application en pratique courante restent des enjeux majeurs. À terme, le développement raisonné et intégré de ces biomarqueurs constitue un levier essentiel pour améliorer la stratification des patients, optimiser l’évaluation des réponses thérapeutiques et accompagner l’évolution vers une médecine neuromusculaire plus personnalisée.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;div&gt;In a field marked by the emergence of numerous innovative treatments, neuromuscular disorders present specific diagnostic and monitoring challenges related to their wide clinical heterogeneity, rarity, and highly variable disease course, making the development and use of sensitive, reliable, and clinically meaningful outcome measures essential for longitudinal patient follow-up. This article highlights the central and growing role of biological, electrophysiological, imaging, and digital biomarkers in modern management of these conditions. From historical circulating biomarkers, such as creatine kinase and autoantibodies, to emerging markers including neurofilament light chain, peripherin, periaxin, and microRNAs, recent ad","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"17 1","pages":"Pages 38-46"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147420053","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Les épilepsies inflammatoires et auto-immunes 炎症性和自身免疫性癫痫
Pratique Neurologique - FMC Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-02-05 DOI: 10.1016/j.praneu.2026.01.009
S. Lagarde
{"title":"Les épilepsies inflammatoires et auto-immunes","authors":"S. Lagarde","doi":"10.1016/j.praneu.2026.01.009","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2026.01.009","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;div&gt;Parmi les étiologies multiples de l’épilepsie, les causes inflammatoires et auto-immunes sont désormais mieux reconnues. Elles peuvent être dues à une encéphalite auto-immune ou s’intégrer dans une maladie systémique inflammatoire. De nombreux auto-anticorps neuronaux ont été identifiés, dirigés contre des antigènes de surface (p. ex. NMDAR, LGI1, CASPR2, GABABR) ou intracellulaires (p. ex. GAD65, anticorps paranéoplasiques). La reconnaissance de ces entités est essentielle, car les crises associées aux encéphalites auto-immunes, en particulier à anticorps de surface, répondent souvent à l’immunothérapie et de façon plus limitée aux antiépileptiques. Sur le plan clinique, il convient de distinguer (i) les crises symptomatiques aiguës survenant pendant la phase active d’une encéphalite auto-immune, et (ii) l’épilepsie chronique associée à une maladie inflammatoire/auto-immune, correspondant à une prédisposition durable aux crises, parfois liée à des lésions structurelles secondaires. Le diagnostic repose avant tout sur l’évaluation clinique qui guidera les recherches immunologiques ciblées. Un dépistage systématique des anticorps en cas d’épilepsie de novo n’est pas recommandé en raison d’une rentabilité faible et d’un risque de faux positifs. Un certain nombre de signes peuvent orienter vers une encéphalite auto-immune (installation subaiguë, symptômes neuropsychiatriques, dysautonomie, crises faciobrachiales dystoniques), et des scores ont été développés. Les maladies inflammatoires systémiques constituent également un cadre étiologique important, avec un risque accru d’épilepsie observé notamment dans le lupus érythémateux disséminé, le syndrome des antiphospholipides et, dans une moindre mesure, d’autres affections auto-immunes. Les mécanismes impliqués sont probablement multifactoriels, associant atteintes vasculaires, troubles métaboliques, réactivité croisée des auto-anticorps et inflammation chronique, ce qui impose une recherche systématique de causes aiguës réversibles avant d’évoquer une épilepsie chronique associée. La prise en charge thérapeutique privilégie une immunomodulation précoce : corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses (en première ligne), puis immunosuppression d’entretien (mycophénolate, azathioprine) ou de seconde ligne (rituximab, cyclophosphamide) selon la réponse. Des tableaux spécifiques sont détaillés : épilepsie temporale associée aux anticorps anti-GAD65, encéphalite de Rasmussen et état de mal épileptique réfractaire de novo (dont environ 50 % sont de causes inflammatoires/auto-immunes dont le sous-type FIRES), nécessitant des stratégies diagnostiques et immunomodulatrices spécifiques.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;div&gt;Among the multiple aetiologies of epilepsy, inflammatory and autoimmune causes are now better recognised. They may be due to autoimmune encephalitis or be part of a systemic inflammatory disease. Numerous neuronal autoantibodies have been identified, directed against surface antigens (e.g. NMDAR, L","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"17 1","pages":"Pages 82-91"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147420056","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Actualités dans les traitements de recanalisation de phase aiguë d’un infarctus cérébral 脑卒中急性再插管治疗的现状
Pratique Neurologique - FMC Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-02-12 DOI: 10.1016/j.praneu.2026.01.010
S. Alamowitch
{"title":"Actualités dans les traitements de recanalisation de phase aiguë d’un infarctus cérébral","authors":"S. Alamowitch","doi":"10.1016/j.praneu.2026.01.010","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2026.01.010","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;div&gt;Les traitements de recanalisation artérielle ont profondément transformé la prise en charge de l’infarctus cérébral aigu, avec un impact majeur sur le pronostic fonctionnel. La thrombolyse intraveineuse (TIV) et la thrombectomie mécanique (TM) constituent aujourd’hui les deux piliers de la revascularisation cérébrale, dont l’efficacité est largement démontrée. Au cours de la dernière décennie, plusieurs avancées ont modifié les stratégies thérapeutiques. La ténectéplase, grâce à ses propriétés pharmacologiques et à son administration en bolus unique, s’est imposée comme une alternative de référence à l’altéplase. Parallèlement, l’utilisation de l’imagerie multimodale a permis d’élargir les fenêtres thérapeutiques, en privilégiant une sélection fondée sur la viabilité tissulaire plutôt que sur le seul critère temporel, autorisant des traitements jusqu’à 9&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;heures, voire 24&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;heures dans des situations sélectionnées. La démonstration récente d’un bénéfice de la thrombectomie chez des patients présentant des infarctus de grande taille a également constitué un changement de paradigme. En revanche, la place des stratégies de recanalisation demeure débattue dans certaines situations particulières, notamment les infarctus mineurs et les occlusions de vaisseaux de moyen calibre. Enfin, de nouvelles voies de recherche émergent pour améliorer la recanalisation et la reperfusion cérébrale, ciblant à la fois le thrombus et la microcirculation. L’enjeu organisationnel reste majeur afin d’augmenter l’accès effectif de la population aux traitements de recanalisation.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;div&gt;Arterial recanalization therapies have dramatically improved the management of acute ischemic stroke, with a major impact on functional outcomes. Intravenous thrombolysis (IVT) and mechanical thrombectomy (MT) are now the cornerstones of acute cerebral revascularization, with robust evidence supporting their efficacy. Over the past decade, several advances have reshaped treatment strategies. Tenecteplase, owing to its pharmacological properties and single-bolus administration, has emerged as a preferred alternative to alteplase. In parallel, multimodal brain imaging has enabled an extension of therapeutic time windows by shifting from a purely time-based to a tissue-based selection paradigm, allowing treatment up to 9&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;hours, and in selected cases up to 24&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;hours after symptom onset. More recently, randomized trials have demonstrated the benefit of MT in patients with large ischemic cores, representing a major paradigm shift. However, the role of recanalization therapies remains debated in specific clinical settings, such as minor strokes and medium vessel occlusions. In addition, novel adjunctive approaches targeting both thrombus composition and microcirculatory dysfunction are currently under investigation to enhance recanalization and cerebral reperfusion. Beyond therapeutic innovations, improving stroke systems of care remains a","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"17 1","pages":"Pages 92-100"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147420055","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Éditorial 社论
Pratique Neurologique - FMC Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-03-10 DOI: 10.1016/j.praneu.2026.02.002
L. Suchet
{"title":"Éditorial","authors":"L. Suchet","doi":"10.1016/j.praneu.2026.02.002","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2026.02.002","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"17 1","pages":"Page 1"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147420063","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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« Atrophie cortico-sous-corticale marquée pour l’âge à l’IRM » : est-ce vraiment tout ce qu'il y a à dire ? “核磁共振显示的皮质-皮质下萎缩与年龄有关”:这真的是唯一能说的吗?
Pratique Neurologique - FMC Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-02-04 DOI: 10.1016/j.praneu.2026.01.005
Stephan Grimaldi
{"title":"« Atrophie cortico-sous-corticale marquée pour l’âge à l’IRM » : est-ce vraiment tout ce qu'il y a à dire ?","authors":"Stephan Grimaldi","doi":"10.1016/j.praneu.2026.01.005","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2026.01.005","url":null,"abstract":"<div><div>La constatation d’une atrophie cortico-sous-corticale jugée « marquée pour l’âge » à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est une situation fréquente en pratique neurologique. Longtemps considérée comme un marqueur quasi équivalent de neurodégénérescence, elle ne saurait aujourd’hui constituer à elle seule un diagnostic. Le recours à l’IRM multimodale avec notamment les séquences FLAIR, diffusion, de susceptibilité magnétique et ASL permet d’écarter des diagnostics différentiels et de rechercher des arguments supplémentaires en faveur d’un diagnostic donné. Également, l’émergence de nouvelles approches en imagerie (comme l’évaluation de l’eau « libre », du système glymphatique) ainsi que des biomarqueurs biologiques ou issus de dispositifs portables, oblige à reconsidérer la place de l’atrophie isolée dans l’arsenal diagnostique. Aujourd’hui, l’atrophie doit être intégrée, combinant clinique, imagerie et autres biomarqueurs. Cet article propose une lecture critique de la valeur de l’atrophie cérébrale à l’IRM, insiste sur les pièges interprétatifs, et discute les apports récents ayant un impact direct sur la pratique clinique.</div></div><div><div>The identification of cortico-subcortical atrophy considered “marked for age” on magnetic resonance imaging (MRI) is a common situation in neurological practice. Long regarded as a near-equivalent marker of neurodegeneration, it can no longer be considered sufficient on its own to establish a diagnosis. The use of multimodal MRI, including FLAIR, diffusion-weighted, susceptibility-weighted, and ASL sequences, allows exclusion of alternative diagnoses and provides additional arguments in favor of a specific etiological diagnosis. In addition, the emergence of novel imaging approaches, such as free water imaging and assessment of the glymphatic system, together with the development of biological or wearable sensor biomarkers, requires a reappraisal of the role of isolated atrophy within the diagnostic work-up. Nowadays, cerebral atrophy must be interpreted within an integrated framework combining clinical assessment, imaging, and other biomarkers. This article provides a critical appraisal of the diagnostic value of cerebral atrophy on MRI, highlights interpretative pitfalls, and discusses recent advances with direct implications for clinical practice.</div></div>","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"17 1","pages":"Pages 27-32"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147420057","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Les anomalies des mouvements oculaires dans les encéphalites auto-immunes 自体免疫大脑中的眼动异常
Pratique Neurologique - FMC Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-02-04 DOI: 10.1016/j.praneu.2026.01.003
A. Sangaré , C. Birzu , D. Psimaras , B. Gaymard
{"title":"Les anomalies des mouvements oculaires dans les encéphalites auto-immunes","authors":"A. Sangaré ,&nbsp;C. Birzu ,&nbsp;D. Psimaras ,&nbsp;B. Gaymard","doi":"10.1016/j.praneu.2026.01.003","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2026.01.003","url":null,"abstract":"<div><div>Les encéphalites auto-immunes (EAI) constituent un groupe hétérogène de maladies inflammatoires du système nerveux central, caractérisées par une grande diversité clinique et physiopathologique. Si les manifestations cognitives, psychiatriques et épileptiques sont largement décrites, les anomalies des mouvements oculaires demeurent encore insuffisamment étudiées et souvent sous-reconnues, malgré leur forte valeur diagnostique et localisatrice. Cet article propose une revue synthétique des anomalies oculomotrices observées au cours des encéphalites auto-immunes, en les replaçant dans leur contexte anatomique (tronc cérébral, cervelet, cortex) et selon le type d’anticorps impliqué, qu’ils soient dirigés contre des antigènes extracellulaires ou intracellulaires. Une meilleure intégration de l’analyse des mouvements oculaires dans l’évaluation des patients atteints d’encéphalite auto-immune pourrait ainsi contribuer à une optimisation du diagnostic précoce et, par conséquent, à une amélioration de la prise en charge thérapeutique.</div></div><div><div>Autoimmune encephalititis (AE) constitute a heterogeneous group of inflammatory disorders of the central nervous system, characterized by marked clinical and pathophysiological diversity. While cognitive, psychiatric, and epileptic manifestations are well described, abnormalities of eye movements remain insufficiently studied and are often underrecognized, despite their strong diagnostic and localizing value. This article provides a narrative review of oculomotor abnormalities observed in autoimmune encephalititis, placing them within their anatomical context (brainstem, cerebellum, cortex) and according to the type of associated antibodies, whether directed against extracellular or intracellular antigens. Better integration of eye movement analysis into the evaluation of patients with autoimmune encephalitis may contribute to improved early diagnosis and, consequently, to optimized therapeutic management.</div></div>","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"17 1","pages":"Pages 11-17"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147420059","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Sommaire 摘要
Pratique Neurologique - FMC Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-03-10 DOI: 10.1016/S1878-7762(26)00017-8
{"title":"Sommaire","authors":"","doi":"10.1016/S1878-7762(26)00017-8","DOIUrl":"10.1016/S1878-7762(26)00017-8","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"17 1","pages":"Pages iii-iv"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147420061","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Thérapeutiques dans la SEP : doit-on encore proposer une stratégie d’escalade ? 多发性硬化症的治疗:还需要提出升级策略吗?
Pratique Neurologique - FMC Pub Date : 2026-03-01 Epub Date: 2026-02-03 DOI: 10.1016/j.praneu.2026.01.006
B. Audoin
{"title":"Thérapeutiques dans la SEP : doit-on encore proposer une stratégie d’escalade ?","authors":"B. Audoin","doi":"10.1016/j.praneu.2026.01.006","DOIUrl":"10.1016/j.praneu.2026.01.006","url":null,"abstract":"<div><div>Les vingt-cinq dernières années ont vu l’émergence de multiples traitements ayant profondément modifié l’histoire naturelle de la sclérose en plaques (SEP). Certains traitements, tels que le natalizumab ou les anticorps anti-CD20, sont considérés comme hautement efficaces en raison de leur capacité à supprimer presque totalement l’inflammation focale. Durant cette période, la stratégie d’escalade, qui consiste à débuter par des traitements d’efficacité modérée avant de recourir aux thérapies de haute efficacité, a été la plus utilisée. Récemment, plusieurs études observationnelles menées sur de larges cohortes ont remis en question la validité de la stratégie d’escalade, en montrant de manière cohérente qu’une introduction précoce d’un traitement de haute efficacité réduit significativement le risque de handicap à moyen terme. Néanmoins, les risques infectieux associés à certains traitements, en particulier les anti-CD20, compliquent l’évaluation précise de la balance bénéfices/risques de cette approche thérapeutique. Des stratégies visant à réduire ces risques, telles que l’espacement des perfusions d’anti-CD20 ou la désescalade précoce, pourraient permettre de concilier efficacité et sécurité, bien qu’elles nécessitent une validation par des essais randomisés.</div></div><div><div>Over the past twenty-five years, the emergence of multiple therapies has profoundly altered the natural history of multiple sclerosis (MS). Some treatments, such as natalizumab and anti-CD20 antibodies, are considered highly effective because of their capacity to almost completely suppress focal inflammation. During this period, the escalation strategy, beginning with moderately effective therapies before progressing to high-efficacy treatments, has been the most widely used. Recently, several observational studies conducted in large cohorts have challenged the validity of the escalation strategy by consistently showing that early initiation of a high-efficacy treatment significantly reduces the risk of medium-term disability. Nevertheless, the infectious risks associated with certain therapies, particularly anti-CD20 agents, complicate the precise assessment of the benefit/risk balance of this therapeutic approach. Strategies aimed at mitigating these risks, such as extending the interval between anti-CD20 infusions or implementing early de-escalation, may help reconcile efficacy and safety, although they require confirmation through randomized controlled trials.</div></div>","PeriodicalId":53613,"journal":{"name":"Pratique Neurologique - FMC","volume":"17 1","pages":"Pages 77-81"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2026-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"147420051","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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