Hematológia-transzfuziológia最新文献

{"title":"Beszámoló az MHTT XXIX. kongresszusáról: Esztergom, 2023. május 25. – május 27.","authors":"Judit Demeter, Gábor Mikala","doi":"10.1556/2068.2023.20003","DOIUrl":"https://doi.org/10.1556/2068.2023.20003","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":487745,"journal":{"name":"Hematológia-transzfuziológia","volume":"248-249 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-10-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135883390","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"A hajas sejtes leukémia és kezelése","authors":"Judit Demeter","doi":"10.1556/2068.2023.00171","DOIUrl":"https://doi.org/10.1556/2068.2023.00171","url":null,"abstract":"A hajas sejtes leukémia (HSL) típusos klinikai, morfológiai, immunhisztokémiai és genetikai jellemzőkkel rendelkező splenikus B-sejtes lymphoma. Ezen indolens lymphomában szenvedő betegek többségének a várható élettartama ma a purinnukleozid analóg kezelés révén már megegyezik az egészséges populációval. Mivel azonban szinte minden betegen bekövetkezik a visszaesés, és ezek a betegek újabb gyógyszeres kezelésre szorulnak, különösen fontos az új, kemoterápia-mentes terápiás lehetőségek ismerete. A Covid–19 infekcióban vagy egyéb aktív fertőzésben szenvedő és tüneteket okozó, progresszív HSL-ben szenvedő betegek kezelésére a molekulárisan célzott, BRAF-gátló kezelések, ill. a pegilált alfa-interferon adnak lehetőséget.","PeriodicalId":487745,"journal":{"name":"Hematológia-transzfuziológia","volume":"14 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-10-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135883392","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"In memoriam dr. Kis Miklós","authors":"Elvira Altai","doi":"10.1556/2068.2023.20004","DOIUrl":"https://doi.org/10.1556/2068.2023.20004","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":487745,"journal":{"name":"Hematológia-transzfuziológia","volume":"30 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-10-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135888472","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Klinikai és biológiai prognosztikai tényezők vizsgálata follikuláris lymphomás betegek kezelése során","authors":"Evelin Kiss, Anna Kenyeres, Árpád Illés, Zsófia Simon, Ádám Jóna","doi":"10.1556/2068.2023.00174","DOIUrl":"https://doi.org/10.1556/2068.2023.00174","url":null,"abstract":"Bevezetés A follikuláris lymphoma az egyik leggyakoribb B-sejtes lymphoproliferatív kórkép. Kifejezetten heterogén betegségről beszélünk, ebből adódóan a terápiaválasztásban is több lehetőség biztosítására kell törekednünk. Az úgynevezett „személyre szabott” kezelés felé irányuló kutatások kiemelkedően fontosak, ezt célozta meg a Debreceni Egyetem Hematológiai Tanszékén végzett tudományos munkánk is. Betegek és vizsgálati módszerek Az adatokat retrospektíven, 2009 májusától 2020 júniusáig kezelt 143 betegünktől gyűjtöttük össze, valamint 2004 és 2021 között összegyűjtöttük az autológ őssejt-transzplantáción átesett betegek adatait is, összesen 49 esetben. Összefoglalónkban a jelenleg ismert és a lehetséges új prognosztikai tényezőkről, valamint az autológ őssejtterápiában használható prognosztikai faktorok létjogosultságáról számolunk be. Multivariáns analízisek alkalmazásával, ROC-görbe használatával határoztuk meg a progressziómentes túlélést és a teljes túlélést befolyásoló faktorokat. Eredmények Staging PET/CT SUVmax 9,85-ös cut-off érték mellett, ( P = 0,0001, [HR]: 0,2535, 95%-os [CI]: 0,1118–0,4878) és a Ly/Mo arány 3,41-es cut-off érték mellett ( P = 0,0027, HR: 2,997, 95% CI: 1,463–6,142) szignifikánsan befolyásolta a betegek progressziómentes túlélését. A staging SUVmax >9,85 és Ly/Mo < 3,41 cut-off értékek együttesen egy nagy rizikójú csoportot azonosítanak. ( P < 0,0001, HR: 0,0957, 95% CI: 0,03416–0,2685). Hasonlóan szignifikáns különbséget mutattunk ki a 3,15-ös SUVmax köszöbértékkel az interim PET/CT-nél ( P < 0,0001, HR: 0,1614, 95% CI: 0,06684–0,3897). A 9,85 feletti staging SUVmax és az interim SUVmax >3,15 együttvéve rossz prognózist jelent ( P < 0,0001, HR: 0,1037, 95% CI: 0,03811–0,2824). A PFS-különbség az utóbbi esetben OS-beli különbségben is megmutatkozik ( P = 0,0506, HR: 0,1187, 95% CI: 0,01401–1,005). Az ASCT-n átesett 49 beteg esetén, PFS tekintetében a 47 év feletti életkor és a Ly/Mo arány 2,675-ös cut-off feletti értékek együttesen egy rossz prognózisú csoportot definiálnak ( P = 0,0019). OS vonatkozásában viszont csak az életkor bizonyult szignifikánsnak. Következtetés A Ly/Mo arány, mint biológiai prognosztikai tényező javíthatja a PET/CT prognosztikai erejét. A PFS-ben megfigyelt túlélési előny az OS-ben is megjelenik, amennyiben a staging és az interim SUVmax értékek kombinációját használjuk. ASCT esetén az életkor mellett a Ly/Mo arány bizonyult prognosztikusnak a PFS tekintetében.","PeriodicalId":487745,"journal":{"name":"Hematológia-transzfuziológia","volume":"1 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-10-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135887930","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"A haemophagocytás lymphohistiocytosis jellemzőinek, diagnosztikájának és kezelési lehetőségeinek áttekintése egy T-sejtes lymphomás beteg bemutatása kapcsán","authors":"Anna Számel, Melinda Földeák Dóra, Szabolcs Modok, László Krenács, Enikő Bagdi, Zita Borbényi","doi":"10.1556/2068.2023.00172","DOIUrl":"https://doi.org/10.1556/2068.2023.00172","url":null,"abstract":"Bevezetés A haemophagocytosis egy agresszív, életet veszélyeztető, megfelelő kezelés ellenére is gyakran halálos kimenetelű kórkép, melyben az immunrendszer túlzott aktivációja a haemopoietikus sejtek pusztulásához vezet. A kórkép kiváltó tényezője lehet többek között bármilyen malignus betegség, infekció, valamint szerzett vagy örökölt immunhiányos állapot jelenléte. Általában akut lázas kórkép formájában jelentkezik, többszervi érintettséggel. A leggyakoribb klinikai tünetei a láz, hepatosplenomegalia, cytopenia, májfunkciós eltérések, alvadási zavarok, emelkedett triglicerid, ferritin és laktát-dehidrogenáz szint. A diagnosztikai kritériumok a fentiek mellett tartalmazzák a csontvelő biopsziát és különböző immunológiai teszteket is. Eredmények A diagnózis felállítását, illetve a kezelési lehetőségeket egy agresszív citotoxikus T-sejtes lymphoma miatt gondozott betegünk esetén keresztül mutatjuk be. Több vonalbeli kemoterápiás kezelést követően sürgősségi felvételére láz, májelégtelenség miatt került sor. Laborjában emelkedett májfunkciós értékeket, gyulladásos paramétereket, laktát-dehidrogenáz, triglicerid és ferritin szinteket, beszűkült vesefunkciót, valamint anemiát és thrombocytopeniát láttunk. Hasi ultrahang-vizsgálat során hepatosplenomegalia ábrázolódott. A csontvelővizsgálat eredménye pedig a klinikai adatok alapján sejthető haemophagocytosist alátámasztotta, valamint a lymphoma relapszusát mutatta. Elsőként intravénás szteroid- és nagy dózisú vénás immunglobulin-kezelést adtunk. Ezt követően a csontvelő-biopszia eredményének ismeretében a beteg kezelését etopoziddal egészítettük ki, mely mellett a klinikai tünetek és a laborparaméterek jelentős, de csak átmeneti javulását észleltük. Következtetés A haemophagocytosis egy életet veszélyeztető kórkép, ami a T-sejtes lymphomás betegek nehéz sorsát tovább ronthatja. A korai diagnózis és a kiváltó oknak megfelelő kezelés késleltetheti a többszervi elégtelenség kialakulását, ugyanakkor a prognózist a lymphoma lefolyása határozza meg.","PeriodicalId":487745,"journal":{"name":"Hematológia-transzfuziológia","volume":"211 3 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-10-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135888869","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"In memoriam dr. Benedek Szabolcs","authors":"Fekete Sándor","doi":"10.1556/2068.2023.20006","DOIUrl":"https://doi.org/10.1556/2068.2023.20006","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":487745,"journal":{"name":"Hematológia-transzfuziológia","volume":"9 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-10-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135888583","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Hírek a hematológia világából","authors":"Lili Kotmayer","doi":"10.1556/2068.2023.20002","DOIUrl":"https://doi.org/10.1556/2068.2023.20002","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":487745,"journal":{"name":"Hematológia-transzfuziológia","volume":"77 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-10-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135888221","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"A Magyar Diffúz Nagy B-sejtes Lymphoma Molekuláris Profilozási Projekt (HU-LyGen): ismertető és első eredmények","authors":"Luca Varga, Csaba Bödör, Bence Bátai","doi":"10.1556/2068.2023.00178","DOIUrl":"https://doi.org/10.1556/2068.2023.00178","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":487745,"journal":{"name":"Hematológia-transzfuziológia","volume":"34 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-10-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135888914","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Főszerkesztői előszó","authors":"Csaba Bödör, Árpád Illés","doi":"10.1556/2068.2023.20001","DOIUrl":"https://doi.org/10.1556/2068.2023.20001","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":487745,"journal":{"name":"Hematológia-transzfuziológia","volume":"35 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-10-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135888917","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Gaucher-kór és az ajánlott új diagnosztikai algoritmus","authors":"Ottó Csacsovszki, Hussain Alizadeh, Árpád Bátai, Gergely Kriván, Imelda Marton, Gábor Mikala, György Pfliegler, Tamás Masszi","doi":"10.1556/2068.2023.00168","DOIUrl":"https://doi.org/10.1556/2068.2023.00168","url":null,"abstract":"A Gaucher-kór a leggyakoribb herediter lizoszómális tárolási betegség. Az autoszómális recesszíven öröklődő GBA1 gén mutációja következtében a savas-β-glükozidáz enzim aktivitása csökken, ezért a glücocerebrozidok felhalmozódnak a makrofágokban és főként a parenchymás szervekben. Jellegzetes tünetei közül a thrombocytopenia és a splenomegalia emelendők ki. A betegség jelentősen aluldiagnosztizált, így a Gaucher-kór igazolása a tünetek megjelenését követően átlagosan 10 évet késik. Az elmúlt évtizedekben nem állt rendelkezésre olyan nemzetközileg elfogadott diagnosztikus algoritmus, amely elősegítette volna a betegség korai felismerését. 2022-ben az ún. Delphi Konszenzus alapján az eddigi tapasztalatokat egybevetve egy olyan általános és egyszerű algoritmust alakítottak ki, amely minden gyakorló orvos és hematológus számára könnyen elsajátítható. Mivel a Gaucher-kórra hatásos terápia áll rendelkezésre, így a korai felismeréssel és a kezelés megkezdésével elkerülhetőek a betegségből adódó, több szervrendszert sokszor irreverzibilisen érintő elváltozások .","PeriodicalId":487745,"journal":{"name":"Hematológia-transzfuziológia","volume":"23 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-10-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135888623","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}