A haemophagocytás lymphohistiocytosis jellemzőinek, diagnosztikájának és kezelési lehetőségeinek áttekintése egy T-sejtes lymphomás beteg bemutatása kapcsán

Bevezetés A haemophagocytosis egy agresszív, életet veszélyeztető, megfelelő kezelés ellenére is gyakran halálos kimenetelű kórkép, melyben az immunrendszer túlzott aktivációja a haemopoietikus sejtek pusztulásához vezet. A kórkép kiváltó tényezője lehet többek között bármilyen malignus betegség, infekció, valamint szerzett vagy örökölt immunhiányos állapot jelenléte. Általában akut lázas kórkép formájában jelentkezik, többszervi érintettséggel. A leggyakoribb klinikai tünetei a láz, hepatosplenomegalia, cytopenia, májfunkciós eltérések, alvadási zavarok, emelkedett triglicerid, ferritin és laktát-dehidrogenáz szint. A diagnosztikai kritériumok a fentiek mellett tartalmazzák a csontvelő biopsziát és különböző immunológiai teszteket is. Eredmények A diagnózis felállítását, illetve a kezelési lehetőségeket egy agresszív citotoxikus T-sejtes lymphoma miatt gondozott betegünk esetén keresztül mutatjuk be. Több vonalbeli kemoterápiás kezelést követően sürgősségi felvételére láz, májelégtelenség miatt került sor. Laborjában emelkedett májfunkciós értékeket, gyulladásos paramétereket, laktát-dehidrogenáz, triglicerid és ferritin szinteket, beszűkült vesefunkciót, valamint anemiát és thrombocytopeniát láttunk. Hasi ultrahang-vizsgálat során hepatosplenomegalia ábrázolódott. A csontvelővizsgálat eredménye pedig a klinikai adatok alapján sejthető haemophagocytosist alátámasztotta, valamint a lymphoma relapszusát mutatta. Elsőként intravénás szteroid- és nagy dózisú vénás immunglobulin-kezelést adtunk. Ezt követően a csontvelő-biopszia eredményének ismeretében a beteg kezelését etopoziddal egészítettük ki, mely mellett a klinikai tünetek és a laborparaméterek jelentős, de csak átmeneti javulását észleltük. Következtetés A haemophagocytosis egy életet veszélyeztető kórkép, ami a T-sejtes lymphomás betegek nehéz sorsát tovább ronthatja. A korai diagnózis és a kiváltó oknak megfelelő kezelés késleltetheti a többszervi elégtelenség kialakulását, ugyanakkor a prognózist a lymphoma lefolyása határozza meg.