{"title":"Hearing loss in Apert syndrome","authors":"Marta Dzięgielewska, Henryk Skarżyński","doi":"10.17431/na/166254","DOIUrl":"https://doi.org/10.17431/na/166254","url":null,"abstract":"Zespół Aperta (ang. Apert syndrome, AS) to zespół wad wrodzonych charakteryzujący się palcozrostem rąk i stóp, przedwczesnym zarastaniem szwów czaszkowych, zaburzeniami \u0000w obrębie twarzoczaszki. W zespole często występują nieprawidłowości w budowie ucha zewnętrznego, wady kosteczek słuchowych oraz wady ucha wewnętrznego. Ze względu na odmienności anatomiczne pacjenci są predysponowani do przewlekłego wysiękowego zapalenie ucha środkowego wtórnego, do dysfunkcji trąbek słuchowych, nieprawidłowej anatomii nosogardzieli i/lub rozszczepu podniebienia, które z kolei mogą prowadzić do niedosłuchu. Niedosłuch w zespole Aperta występuje u 80% pacjentów, z czego zdecydowaną większość stanowi niedosłuch przewodzeniowy (93%), a w dalszej kolejności – niedosłuch mieszany (5%) oraz niedosłuch zmysłowo-nerwowy (2%). Niedosłuch wrodzony występuje \u0000u 3–6% dzieci z tym zespołem.Celem pracy jest przedstawienie opisu przypadku pacjentki z zespołem Aperta, która zgłosiła się do Poradni Otolaryngologicznej Instytutu Fizjologii i Patologii Słuchu (IFPS) z powodu postępującego niedosłuchu, oraz próba usystematyzowania postępowania z niedosłuchem \u0000w tym zespole.Pacjent z zespołem Aperta powinien być objęty wczesną opieką otolaryngologiczną, która zapewni diagnostykę oraz leczenie niedosłuchu, czego rezultatem będzie lepsze funkcjonowanie pacjenta","PeriodicalId":214555,"journal":{"name":"Nowa Audiofonologia","volume":" 599","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-04-19","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140682490","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
P. Skarżyński, Aleksandra Kołodziejak, Elżbieta Gos, M. Skarżyńska, Natalia Czajka, Henryk Skarżyński
{"title":"Use of hyperbaric oxygen therapy as an adjunct to glucocorticosteroids treatment in sudden deafness - a retrospective study","authors":"P. Skarżyński, Aleksandra Kołodziejak, Elżbieta Gos, M. Skarżyńska, Natalia Czajka, Henryk Skarżyński","doi":"10.17431/na/170918","DOIUrl":"https://doi.org/10.17431/na/170918","url":null,"abstract":"Przeprowadzono retrospektywne badanie kliniczne w celu oceny wyników leczenia u pacjentów z nagłą głuchotą. Porównano dwie metody leczenia: glikokortykosteroidami skojarzonymi z hiperbaryczną terapią tlenową oraz samymi glikokortykosteroidami.W badaniu wzięło udział 65 dorosłych pacjentów z nagłym niedosłuchem czuciowo nerwowym podzielonych na dwie grupy: 1) 37 pacjentów leczonych glikokortykosteroidami podawanymi dobębenkowo i doustnie oraz hiperbaryczną terapią tlenową oraz 2) 28 pacjentów leczonych glikokortykosteroidami podawanymi dobębenkowo i doustnie, bez hiperbarycznej terapii tlenowej. Ocenę audiologiczną przeprowadzono za pomocą audiometrii tonalnej.Poprawa słuchu mierzona jako poprawa średniego tonu czystego wyniosło 12 dB HL u pacjentów leczonych glikokortykosteroidami w połączeniu z hiperbaryczną terapią tlenową i 13,7 dB HL u pacjentów leczonych tylko glikokortykosteroidami. Całkowite wyleczenie lub wyraźną poprawę zaobserwowano u 27,8% pacjentów z pierwszej grupy i 25,5% z drugiej grupy. W obu grupach największy i zbliżony odsetek stanowili pacjenci, u których poprawa progów słyszenia była mniejsza niż 10 dB HL.Pacjenci leczeni glikokortykosteroidami i hiperbaryczną terapią tlenową oraz pacjenci leczeni tylko glikokortykosteroidami osiągnęli podobną poprawę słyszenia. Prospektywne, kontrolowane i randomizowane badanie kliniczne mogłoby dostarczyć rzetelnej wiedzy dotyczącej stosowania hiperbarycznej terapii tlenowej w leczeniu nagłej głuchoty.","PeriodicalId":214555,"journal":{"name":"Nowa Audiofonologia","volume":" 72","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-04-19","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140683389","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Dorota Pastuszak, A. Obrycka, P. Skarżyński, E. Włodarczyk, Henryk Skarżyński
{"title":"Efficacy of cochlear implantation in children with single-sided deafness – review and\u0000characteristics of selected publications","authors":"Dorota Pastuszak, A. Obrycka, P. Skarżyński, E. Włodarczyk, Henryk Skarżyński","doi":"10.17431/na/170895","DOIUrl":"https://doi.org/10.17431/na/170895","url":null,"abstract":"Osoby z jednostronną głuchotą mają trudności z rozumieniem mowy w trudnych warunkach akustycznych oraz z lokalizacją źródła dźwięku. Przyczyną tych problemów jest brak słyszenia dwuusznego. W przypadku dzieci konsekwencją braku słyszenia binauralnego jest także występujące częściej niż u dzieci ze słuchem prawidłowym opóźnienie w rozwoju mowy oraz trudności w nauce. Przywrócenie słyszenia dwuusznego u osób dorosłych z nabytą jednostronną głuchotą możliwe jest dzięki zastosowaniu implantu ślimakowego. Rozwiązanie to jest coraz częściej stosowane również w grupie dzieci z jednostronną głuchotą ze względu\u0000na uzyskiwane efekty zastosowania implantu ślimakowego u dorosłych. Celem niniejszej pracy jest dokonanie przeglądu publikacji dotyczących leczenia jednostronnej głuchoty za pomocą implantu ślimakowego, oceniających skuteczność stosowania tej metody u dzieci z jednostronną głuchotą.Publikacje pozyskano, korzystając z wyszukiwania elektronicznego w bazach PubMed oraz Ovid. Przyjęto następujące kryteria włączenia do przeglądu literatury: badania zostały wykonane w grupie dzieci ze zdiagnozowaną jednostronną głuchotą, leczonych za pomocą implantu ślimakowego oraz zawierały wyniki oceny skuteczności interwencji związanej z zastosowanym leczeniem.Otrzymano 18 publikacji spełniających przyjęte kryteria. W trzech publikacjach przedstawione zostały korzyści z wszczepionego implantu ślimakowego w zakresie redundancji binauralnej oraz efektu wyciszenia binauralnego (ang. squelch), natomiast w pięciu – w zakresie efektu cienia głowy. W pięciu pracach wykazano także poprawę możliwości lokalizacji dźwięku, w sześciu zaś wykazano poprawę funkcjonowania pacjenta po wszczepieniu implantu ślimakowego w ocenie subiektywnej z wykorzystaniem badań kwestionariuszowych. W dwóch analizowanych pracach wykazano, że u dzieci z nieleczoną jednostronną głuchotą wystąpiło opóźnienie w rozwoju mowy w stosunku do normy rozwojowej.Z przeprowadzonej analizy wynika, że zastosowanie implantu ślimakowego u dzieci z jednostronną głuchotą pozwala na poprawę obiektywnych i subiektywnych wyników percepcji słuchowej. Korzyści z implantu ślimakowego w zakresie słyszenia dwuusznego w grupie dzieci z wrodzoną jednostronną głuchotą, u których nie zastosowano takiego leczenia we wczesnym dzieciństwie, są ograniczone. Należy przy tym podkreślić, że w literaturze przedmiotu wciąż mało jest doniesień na temat leczenia jednostronnej głuchoty u dzieci za pomocą implantu ślimakowego. Co więcej, istniejące badania opierają swoje wyniki na małych grupach pacjentów. Także z tego powodu dotychczas nie zostały zidentyfikowane czynniki wpływające na możliwość przywrócenia słyszenia dwuusznego u dzieci. Konieczne jest zatem prowadzenie dalszych badań na dużych grupach pacjentów.","PeriodicalId":214555,"journal":{"name":"Nowa Audiofonologia","volume":" 36","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-04-19","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140682683","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}