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Asistencia de pacientes con fibrosis quística 囊性纤维化患者的协助
Annales Nestlé (Ed. española) Pub Date : 2007-02-01 DOI: 10.1159/000098088
Birgitta Strandvik
{"title":"Asistencia de pacientes con fibrosis quística","authors":"Birgitta Strandvik","doi":"10.1159/000098088","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000098088","url":null,"abstract":"La fibrosis quística (FQ), la enfermedad pediátrica hereditaria autosómica más corriente, ha dejado de estar limitada a la infancia desde que la terapia moderna ha proporcionado a los pacientes una mayor longevidad y una mejor calidad de vida. Cuando se identificó el gen, hace más de 16 años, y se descubrió la mutación más corriente, ΔF508, se suscitó la esperanza general de una rápida curación de la enfermedad. Aunque el descubrimiento acarreó un considerable impulso de la investigación sobre la fisiopatología, hasta la fecha las mejoras del tratamiento clínico se deben por completo a desarrollos en el contexto del tratamiento tradicional. Las mejorías del estado de los pacientes se vinculan a mejores aportes complementarios de enzimas pancreáticas y a un tratamiento nutricional más intensivo, incluyendo la atención debida al metabolismo anormal de los lípidos. El tratamiento pulmonar ha desembocado en una mejor conservación de la función pulmonar en la edad adulta, con acceso a toda una batería de antibióticos eficientes y al desarrollo de nuevas estrategias: agentes mucolíticos en combinación con el fomento de la actividad física a partir de una edad temprana, conjuntamente con modificaciones en la fisioterapia y mejores resultados en los trasplantes pulmonares como último recurso terapéutico. La hepatopatía goza de un mayor reconocimiento y se trata a menudo a largo plazo con ácido ursodesoxicólico, si bien su efecto en la prevención de la progresión de la hepatopatía no ha sido explorado en todos sus extremos. La detección sistemática neonatal se practica cada vez más, afrontando problemas a corto plazo, como los de naturaleza psicológica, cuando se descubren portadores o casos muy leves, y explorando los resultados a largo plazo para demostrar la mejoría del estado clínico y el incremento adicional de la supervivencia. Las limitaciones en la supervivencia, todavía presentes, parecen deberse principalmente al misterio que subyace a la colonización crónica de las vías respiratorias por microorganismos.","PeriodicalId":166535,"journal":{"name":"Annales Nestlé (Ed. española)","volume":"33 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2007-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"130490295","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Fisiopatología de la fibrosis quística 囊性纤维化的病理生理学
Annales Nestlé (Ed. española) Pub Date : 2007-02-01 DOI: 10.1159/000098085
Scott H. Donaldson, Richard C. Boucher
{"title":"Fisiopatología de la fibrosis quística","authors":"Scott H. Donaldson, Richard C. Boucher","doi":"10.1159/000098085","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000098085","url":null,"abstract":"El conocimiento del desarrollo de la neumopatía en la fibrosis quística (FQ) ha sido la meta perseguida durante varias décadas. Con la clonación del gen regulador de conductancia transmembránica de la FQ (RTFQ) y otros avances en el estudio de la biología de los tejidos epiteliales de las vías respiratorias, se dispone de un cuadro mucho más nítido de la fisiopatología de la enfermedad. Nuestras mejores pruebas señalan la desregulación del transporte de iones como trastorno subyacente, causante de la depleción del volumen de líquido de la superficie de las vías respiratorias, es decir, la deshidratación, y un deterioro asociado de la depuración de moco. A su vez, la mucostasis predispone al pulmón de la FQ a la infección bacteriana, que rápidamente adquiere cronicidad debido a la propia naturaleza de las secreciones de la FQ. La respuesta inflamatoria neutrofílica, no resolutiva, a esta infección crónica causa a su vez una lesión progresiva y permanente de las vías respiratorias, de tal modo que la bronquiectasia y la insuficiencia respiratoria son los procesos corrientes de la neumopatía de la FQ en su fase terminal. El desarrollo de nuevos tratamientos que aborden el trastorno subyacente de la deshidratación de las vías respiratorias constituye la esperanza de prevención de esta cascada de acontecimientos.","PeriodicalId":166535,"journal":{"name":"Annales Nestlé (Ed. española)","volume":"94 5 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2007-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"129493218","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Índice / Declaración sobre la política a seguir 要遵循的政策索引/声明
Annales Nestlé (Ed. española) Pub Date : 2007-02-01 DOI: 10.1159/000100066
S. Donaldson, R. Boucher, Garry R. Cutting, B. Strandvik, K. D. Boeck
{"title":"Índice / Declaración sobre la política a seguir","authors":"S. Donaldson, R. Boucher, Garry R. Cutting, B. Strandvik, K. D. Boeck","doi":"10.1159/000100066","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000100066","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":166535,"journal":{"name":"Annales Nestlé (Ed. española)","volume":"278 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2007-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"122159875","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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El sistema muscular es el impulsor del desarrollo esquelético 肌肉系统是骨骼发育的驱动力
Annales Nestlé (Ed. española) Pub Date : 2006-09-01 DOI: 10.1159/000094908
Eckhard Schoenau
{"title":"El sistema muscular es el impulsor del desarrollo esquelético","authors":"Eckhard Schoenau","doi":"10.1159/000094908","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000094908","url":null,"abstract":"En esta revisión se abordan los conceptos metodológicos de evaluación de la función de la musculatura esquelética y adaptación ósea. Actualmente se considera que la propiedad crítica del hueso no es tanto su peso como su resistencia, y que el control de la resistencia ósea se ejerce principalmente a través del efecto de las cargas mecánicas que inciden sobre el hueso. La contracción muscular representa la carga fisiológica más importante sobre el hueso y, en consecuencia, la estabilidad del hueso debe adaptarse a la fuerza muscular (la unidad funcional músculo-hueso). Las sugerencias y recomendaciones descritas esbozan un concepto nuevo: la masa y la resistencia ósea no estarían relacionadas con la edad. Se dispone cada vez de más pruebas de que la masa y la resistencia óseas estarían relacionadas con la función muscular. Del análisis se infiere que no existiría una entidad denominada ‘masa ósea máxima’. Se están realizando actualmente numerosos estudios para evaluar si estos nuevos enfoques incrementan la sensibilidad y la especificidad del pronóstico de fracturas en un individuo. Además, el enfoque de muchos investigadores en la biología ósea se está desplazando desde la masa ósea hasta la geometría ósea o la resistencia ósea y su relación con el impulso del sistema muscular.","PeriodicalId":166535,"journal":{"name":"Annales Nestlé (Ed. española)","volume":"53 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2006-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"114628233","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Consecuencias de la restricción de peso impuesta por el deporte en la infancia 儿童运动体重限制的后果
Annales Nestlé (Ed. española) Pub Date : 2006-09-01 DOI: 10.1159/000094910
Nathalie Boisseau
{"title":"Consecuencias de la restricción de peso impuesta por el deporte en la infancia","authors":"Nathalie Boisseau","doi":"10.1159/000094910","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000094910","url":null,"abstract":"Actualmente, los competidores jóvenes emprenden programas de entrenamiento que se basan en un nivel elevado de actividad física desde una temprana edad. Este entrenamiento intensivo (volumen e intensidad) aumenta el gasto de energía, que tiene que ser compensado por una mayor ingesta nutricional. Los bailarines de ballet, los patinadores artísticos, los gimnastas o los gimnastas rítmicos comienzan a entrenar a los 5 o 6 años de edad, y la mayoría practica durante más de 20 a 30 horas por semana. En estas actividades, así como en los deportes clasificados por peso (luchadores, jinetes y atletas practicantes de judo o boxeo), los jóvenes atletas de elite adoptan decisiones conscientes para reducir su ingesta alimentaria con objeto de mantener la esbeltez, el físico prepuberal o para ‘dar el peso’. El consumo adecuado de energía y micronutrientes es esencial para los niños en fase de crecimiento, y las restricciones calóricas y de líquidos durante el entrenamiento físico en la infancia o durante la adolescencia podrían perturbar las regulaciones metabólicas y hormonales que influyen sobre el crecimiento, la maduración, la composición corporal, el ciclo menstrual y la capacidad reproductora, lo que puede incrementar el riesgo de traumatismos como fracturas por sobrecarga. Además, estas estrategias pueden generar trastornos del comer (anorexia y/o bulimia nerviosa), especialmente durante la adolescencia femenina, afectando a la imagen corporal, a la imagen de uno mismo y ocasionando inadaptaciones sociales y emocionales.","PeriodicalId":166535,"journal":{"name":"Annales Nestlé (Ed. española)","volume":"105 2 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2006-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"123503974","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Pubertad y deportes atléticos en adolescentes femeninas 青少年女性的青春期和体育运动
Annales Nestlé (Ed. española) Pub Date : 2006-09-01 DOI: 10.1159/000094911
P. Klentrou
{"title":"Pubertad y deportes atléticos en adolescentes femeninas","authors":"P. Klentrou","doi":"10.1159/000094911","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000094911","url":null,"abstract":"La creciente participación de niños pequeños en el entrenamiento físico intensivo, durante las últimas décadas, ha generado temores con respecto a sus efectos potenciales sobre el crecimiento y la maduración de los niños. La pubertad en el humano se caracteriza por cambios hormonales considerables, que resultan tanto en maduración física como en maduración sexual. Dado que un entrenamiento intensivo antes de la pubertad, junto a los efectos metabólicos potenciales del seguimiento de una dieta, puede alterar la función hipotalámica e hipofisaria, el momento en que se inicia el entrenamiento atlético ha sido implicado como un factor en el retraso de la menarquia y la maduración sexual en atletas femeninas. Por otra parte, en algunos estudios se ha dejado entrever la probabilidad de que el retraso de la menarquia puede deberse a factores genéticos. Las niñas que maduran más tardíamente, a menudo se autoseleccionan o son reclutadas por preparadores para deportes que favorecen cuerpos de tamaños reducidos o muy delgados. También se ha utilizado la composición corporal para explicar el retraso de la menarquia y las irregularidades menstruales que se observan en atletas de elite. Se ha descrito una mayor prevalencia de disfunción menstrual en atletas adolescentes que participan en deportes dependientes del peso, en comparación con lo que se observa en otros deportes. No obstante, tal como se ha dejado entrever recientemente, no existe una relación directa entre causa y efecto entre la obesidad y la reproducción y, en realidad, la función reproductora en las mujeres está regulada por la disponibilidad energética y no por la grasa corporal. Está justificado intensificar la investigación para indagar adicionalmente esta interacción entre los cambios a corto plazo en la disponibilidad de los combustibles y la amenorrea atlética en adolescentes femeninas. Se llega a la conclusión de que, teniendo en cuenta los numerosos factores que, según se ha comprobado, influyen sobre la menarquia y la menstruación, el papel desempeñado por el mero entrenamiento físico como factor causal del inicio más tardío de la pubertad y de las irregularidades menstruales en niñas físicamente activas sigue siendo dudoso. Es imprescindible una investigación basada en estudios diseñados longitudinalmente para identificar si las diferencias en la maduración, observadas entre atletas femeninas y niñas que no practican actividades atléticas, son el resultado de la naturaleza o la nutrición, y cuál es el equilibrio entre ambos factores.","PeriodicalId":166535,"journal":{"name":"Annales Nestlé (Ed. española)","volume":"33 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2006-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"122003484","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Nutrición deportiva en la infancia: Cumplimiento de las demandas metabólicas del crecimiento y el ejercicio 儿童运动营养:满足生长和运动的代谢需求
Annales Nestlé (Ed. española) Pub Date : 2006-09-01 DOI: 10.1159/000094909
C. L. Zanker
{"title":"Nutrición deportiva en la infancia: Cumplimiento de las demandas metabólicas del crecimiento y el ejercicio","authors":"C. L. Zanker","doi":"10.1159/000094909","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000094909","url":null,"abstract":"Los objetivos fundamentales de la infancia son el crecimiento y la maduración óptimos. Estos procesos relacionados con el desarrollo exigen un balance energético y nitrogenado positivo. Aunque la actividad física regular puede intensificar el desarrollo en la infancia, un entrenamiento físico extenuante puede reducir las reservas de energía y nitrógeno del organismo que, entonces, deberán reemplazarse a través de la alimentación. Los adolescentes físicamente activos son propensos a trastornos del comer, que pueden dar lugar a una malnutrición proteico-energética. Entre las consecuencias de un balance energético y nitrogenado negativos, destacan el retraso o la detención del crecimiento y la maduración puberal retardada. Actualmente las pruebas disponibles son insuficientes para asegurar que el entrenamiento físico ejerce un impacto negativo directo sobre el crecimiento y la maduración. Una alimentación bien equilibrada es esencial para el mantenimiento del rendimiento físico y la conservación del estado de salud en todos los individuos físicamente activos, independientemente de su edad. Los alimentos proporcionan los elementos químicos necesarios para la producción de energía por medio de la ejercitación de la musculatura esquelética, la reposición después del ejercicio de las reservas de energía y la regeneración del músculo dañado. Las necesidades alimentarias de los niños físicamente activos varían a medida que aumenta el tamaño corporal y progresa la pubertad. El estado de maduración es un determinante importante de las respuestas metabólicas y fisiológicas al ejercicio y, en consecuencia, influyen tanto sobre la capacidad del rendimiento físico como sobre las necesidades alimentarias. Estudios de metabolismo energético en niños dan a entender que, si bien están bien dotados para una actividad aerobia persistente, su capacidad para la actividad anaerobia está limitada debido a su estado de maduración. Es importante destacar que restricciones éticas impiden el tipo de investigación detallada e invasora que ha sido empleada para determinar las necesidades nutricionales en adultos físicamente activos. No obstante, parecería que, lo mismo que estos adultos, los niños físicamente activos presentan mayores demandas alimentarias con respecto a energía, hidratos de carbono, proteínas y agua que sus contrapartes sedentarias. En este artículo se justifican las necesidades nutricionales de niños atletas basándose en las demandas fisiológicas y metabólicas de supervivencia, crecimiento y actividad física.","PeriodicalId":166535,"journal":{"name":"Annales Nestlé (Ed. española)","volume":"34 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2006-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"132902859","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Indice / Declaración sobre la política a seguir 要遵循的政策索引/声明
Annales Nestlé (Ed. española) Pub Date : 2006-09-01 DOI: 10.1159/000096027
Eckhard Schoenau, C. L. Zanker, Nathalie Boisseau, P. Klentrou
{"title":"Indice / Declaración sobre la política a seguir","authors":"Eckhard Schoenau, C. L. Zanker, Nathalie Boisseau, P. Klentrou","doi":"10.1159/000096027","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000096027","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":166535,"journal":{"name":"Annales Nestlé (Ed. española)","volume":"26 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2006-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"126743010","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Diarrea intratable causada por anomalías congénitas de los enterocitos 由先天性肠细胞异常引起的难治性腹泻
Annales Nestlé (Ed. española) Pub Date : 2006-04-01 DOI: 10.1159/000091005
Alan D. Philips
{"title":"Diarrea intratable causada por anomalías congénitas de los enterocitos","authors":"Alan D. Philips","doi":"10.1159/000091005","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000091005","url":null,"abstract":"Fundamento: La diarrea intratable de la lactancia representa un problema grave que conlleva un grado elevado de morbilidad y mortalidad. Estos casos requieren una asistencia dedicada tanto por parte de los padres como del personal médico, dado que no se dispone de remedios fáciles. La escasez de pacientes indica que para progresar en el conocimiento de estos trastornos son necesarios esfuerzos internacionales concertados para combinar recursos y pacientes. Son indispensables revisiones regulares de publicaciones pertinentes para propagar los avances y airear hipótesis y criterios diagnósticos. Métodos: Ésta es una revisión de la literatura actual y preliminar sobre las anomalías congénitas de los enterocitos. Resultados: Es posible establecer diagnósticos separados dentro de este síndrome, y los criterios diagnósticos están empezando a ser aceptados. Se está informando de casos a nivel mundial y las diferencias en los cursos clínicos están empezando a evidenciarse, con mejoría de la gravedad en algunos casos. No obstante, persiste un nivel elevado de morbilidad y mortalidad. Conclusiones: Cabe recorrer todavía un largo trecho hasta poder determinar la base subyacente de los trastornos. No obstante, la esperanza de determinar la base genética de las enfermedades está empezando a ser una realidad a medida que se realicen análisis genéticos moleculares. Esto es prioritario si tenemos en cuenta la posibilidad de que proporcione criterios diagnósticos más evidentes, aclarare las relaciones de la enfermedad y suministre una información muy necesaria sobre la patogénesis.","PeriodicalId":166535,"journal":{"name":"Annales Nestlé (Ed. española)","volume":"60 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2006-04-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"127121317","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Índice / Declaración sobre la política a seguir 要遵循的政策索引/声明
Annales Nestlé (Ed. española) Pub Date : 2006-04-01 DOI: 10.1159/000093020
O. Hernell, Sally Grantham-McGregor, Helen Baker-Henningham, M. Andersson, Richard F. Hurrell, M. J. Lentze, M. Makrides, F. Ruemmele, N. W. Solomons, Hania Szajewska, Bo Lönnerdal, Klaus Schümann, Satz Mengensatzproduktion, Druck Reinhardt Druck Basel
{"title":"Índice / Declaración sobre la política a seguir","authors":"O. Hernell, Sally Grantham-McGregor, Helen Baker-Henningham, M. Andersson, Richard F. Hurrell, M. J. Lentze, M. Makrides, F. Ruemmele, N. W. Solomons, Hania Szajewska, Bo Lönnerdal, Klaus Schümann, Satz Mengensatzproduktion, Druck Reinhardt Druck Basel","doi":"10.1159/000093020","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000093020","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":166535,"journal":{"name":"Annales Nestlé (Ed. española)","volume":"2 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2006-04-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"122553181","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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