Developmental Period Medicine最新文献

{"title":"Compliance with The RSV Immunoprophylaxis Dosing Schedule in The Polish Registry for Palivizumab (2008-2014)","authors":"Róża Borecka, R. Lauterbach","doi":"10.34763/devperiodmed.20182204.308314","DOIUrl":"https://doi.org/10.34763/devperiodmed.20182204.308314","url":null,"abstract":"Abstract Background Respiratory syncytial virus infection causes respiratory diseases in about 90% of the children under 2 years of age. Currently the only way to prevent infection is through immunoprophylaxis based on palivizumab. Aim The aim of the study was to assess compliance with the recommended prophylaxis regimen in children qualified for the Polish National Programme for Respiratory Syncytial Virus Immunoprophylaxis over six consecutive virus seasons (2008-2014). Material and methods A retrospective analysis of data obtained from a multicentre, non-interventional observational study was performed. The prevention programme included 3,780 children aged 4 weeks to 2 years. The analysis included: the course of the neonatal period, clinical features at the time of inclusion in the programme, the immunisation course, and adherence to the palivizumab dosing schedule. Results During the programme, the children received an average of 3.8 (range 1-5) injections. The highest mean number of injections was recorded in the 2013/14 season (4.3±1), and the lowest in the 2009/10 season (2.7±0.8). Overall, 3,084 children (81.7%) received all of the expected doses, while 2,352 (62.2%) children received injections within the appropriate interdose interval. The probability of noncompliance was higher for males. None of the other demographic, social, or clinical factors seemed to impact compliance. Conclusions Compliance with the monthly dosing schedule of palivizumab is key to achieving the proper immunoprophylaxis efficacy. Education regarding the consequences of non-compliance with the regime and increased doctor-parent communication is recommended in future.","PeriodicalId":254970,"journal":{"name":"Developmental Period Medicine","volume":"86 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"122944994","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Galactosaemia − Should It Be Screened in Newborns?","authors":"A. Bosch","doi":"10.34763/devperiodmed.20182203.221224","DOIUrl":"https://doi.org/10.34763/devperiodmed.20182203.221224","url":null,"abstract":"Classical galactosaemia (CG) is a disorder of galactose metabolism which results from a de!ciency of galactose-1 phosphate uridyltransferase (GALT, EC 2.7.7.12) activity caused by mutations in the GALT gene (NM_000155.3). Patients have absent or barely detectable GALT enzyme activity and present in the !rst weeks of life with life threatening illness (feeding di\"culties, liver failure, sepsis, cataract) a#er the ingestion of galactose from breast milk or infant formula. A lactose-free and galactose-restricted diet is life saving and the only available treatment at this time [1]. Newborn screening for CG by measuring GALT enzyme activity [2] was introduced in the 1960s with the expectation that early diagnosis and dietary treatment would prevent severe illness in the newborn period and that patients would have a normal outcome. However, since 1982 long-term complications have been reported in the literature. At this time it is clear that, in spite of an early diagnosis and immediate start of treatment, many CG patients su$er from long-term complications a$ecting their quality of life, such as impaired cognitive abilities, language and speech defects, neurological complications, and hypergonadotropic hypogonadism in females [3-9]. %e most probable cause of these long-term complications is the persistent elevation of metabolites due to the endogenous production of galactose [10]. %e fact that long-term complications are not prevented recurrently brings up the dilemma whether galactosaemia should be screened in newborns.","PeriodicalId":254970,"journal":{"name":"Developmental Period Medicine","volume":"281 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"134360558","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Deficyt Aktywności Transaldolazy – Obraz Kliniczny, Patogeneza, Diagnostyka","authors":"P. Lipiński, T. Stradomska, A. Tylki-Szymańska","doi":"10.34763/devperiodmed.20182202.187196","DOIUrl":"https://doi.org/10.34763/devperiodmed.20182202.187196","url":null,"abstract":"Streszczenie Deficyt aktywności transaldolazy należy do wrodzonych błędów metabolizmu na szlaku przemiany pentoz, który do tej pory rozpoznano i opisano u 33 pacjentów, w tym 4 z Polski. W artykule przedstawiono obraz kliniczny, patogenezę i diagnostykę choroby. Autorzy przedstawili ponadto własną propozycję algorytmu diagnostyki deficytu transaldolazy.","PeriodicalId":254970,"journal":{"name":"Developmental Period Medicine","volume":"9 1 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"134101436","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Classic Congenital Adrenal Hyperplasia Due To 21-hydroxylase Deficiency – the Next Disease Included in The Neonatal Screening Program in Poland","authors":"M. Ginalska-Malinowska","doi":"10.34763/devperiodmed.20182202.197200","DOIUrl":"https://doi.org/10.34763/devperiodmed.20182202.197200","url":null,"abstract":"Abstract Congenital adrenal hyperplasia (CAH) is a group of autosomal recessive disorders characterized by impaired cortisol synthesis. The most common form of CAH is caused by mutations in CYP21A, the gene encoding the adrenal steroid 21-hydroxylase enzyme. Deficiency of the enzyme leads to life-threatening adrenocortical insufficiency, which is not demonstrable during the first days of life. Additionally, some of the affected neonates have varying degrees of pathology of the external genitalia, classified as disorders of sex development (DSD). These make it difficult to recognize the sex of the affected neonate or lead to incorrect sex assignment. CAH has been included in neonatal screening programs in many countries of the world since the late of 1970s. The main benefit of the screening is early diagnosis and prevention of neonatal mortality in children with salt-wasting CAH. Early recognition of the disease is also helpful in correct sex assignment of DSD neonates. In 2016 Poland joined the group of countries which conduct neonatal screening for 21-hydroxylase deficient CAH and the condition is now included in the neonatal screening program. Therefore, it is possible to recognize the disease soon after birth in all Polish newborns and to start the prompt replacement steroid therapy. As the information on the suspicion or diagnosis of CAH in very young newborns has recently reached neonatologists, pediatricians, and general practitioners, and not only pediatric endocrinologists, the aim of this paper is to deliver the most necessary information on the disease to a wider group of doctors, not familiar with CAH.","PeriodicalId":254970,"journal":{"name":"Developmental Period Medicine","volume":"37 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"126549584","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Dlaczego Szczepienia Ochronne są Nadal Potrzebne?","authors":"H. Czajka","doi":"10.34763/devperiodmed.20182202.171178","DOIUrl":"https://doi.org/10.34763/devperiodmed.20182202.171178","url":null,"abstract":"Streszczenie Szczepienia ochronne w Polsce i innych krajach uprzemysłowionych stają od przeszło dwóch dekad w ogniu krytyki ze strony środowisk jawnie niechętnych tej formie profilaktyki chorób zakaźnych. Wygłaszane przez aktywistów ruchów antyszczepionkowych oraz wyznawców medycyny naturalnej argumenty oraz zarzuty przeciw szczepieniom dzieci i młodzieży oraz szczepionkom, jako lekom, nie są oparte na wiarygodnych danych medycznych. Wbrew kłamliwym teoriom zagrożenie ze strony chorób zakaźnych nie jest wcale mniejsze niż w przeszłości, co więcej wzrasta ono w ostatnich latach wskutek zwiększania się liczby dzieci uchylających się od realizacji szczepień. Pomimo to, błędne argumenty trafiają na podatny grunt podważając zaufanie do szczepień i szczepionek wśród rodziców lub opiekunów dzieci objętych programem szczepień. W tej sytuacji obowiązkiem lekarzy sprawujących opiekę profilaktyczną nad dziećmi, a także odpowiedzialnych za realizację szczepień organów administracji, uczelni medycznych i innych instytucji ochrony zdrowia, jest podniesienie poziomu edukacji społecznej na temat szczepień, a z drugiej strony skuteczne przeciwstawianie się propagandzie antyszczepionkowej. Środkiem do osiągnięcia tych celów jest dokładne rozeznanie potrzeb społecznych oraz stałe podnoszenie kwalifikacji fachowych lekarzy POZ, położnych, pielęgniarek środowiskowych oraz lekarzy innych specjalności, którzy mają codzienny kontakt z niemowlętami i ich rodzicami. Temu celowi powinno służyć także położenie większego nacisku na problem profilaktyki chorób zakaźnych na wszystkich kierunkach uczelni medycznych.","PeriodicalId":254970,"journal":{"name":"Developmental Period Medicine","volume":"63 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"133777642","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Masa ciała dzieci w wieku szkolnym i powiązanie jej z produktem krajowym brutto","authors":"A. Grajda, Z. Kułaga, Beata Gurzkowska, M. Góźdź, Małgorzata Wojtyło, Mieczysław Litwin","doi":"10.34763/devperiodmed.20172103.179185","DOIUrl":"https://doi.org/10.34763/devperiodmed.20172103.179185","url":null,"abstract":"The aim: To examine the possible relationship between the prevalence of underweight, overweight and obesity of Polish children and adolescents and the gross domestic product per capita (GDP). Material and methods: This report is based on the results of a nationwide, representative population study. An area of the country, the so-called Eastern Poland, where GDP per capita is less than 80% of the national average, was designated, based on the data from the Central Statistical O!ce of Poland (CSOP) and was compared with the rest of the country. The frequency of underweight, normal weight, overweight and obesity, as well as the odds ratio were calculated for gender and region of residence. The body mass index (BMI) for age and sex was standardized and expressed as z-score. The statistical signi\"cance of standardized mean di#erences of BMI depending on the area was examined using the","PeriodicalId":254970,"journal":{"name":"Developmental Period Medicine","volume":"6 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2017-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"124931545","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Causes of death in children and adolescents aged 1-19 in Poland in the light of international statistics since 2000","authors":"J. Mazur, M. Malinowska-Cieślik, A. Oblacińska","doi":"10.34763/devperiodmed.20172102.111123","DOIUrl":"https://doi.org/10.34763/devperiodmed.20172102.111123","url":null,"abstract":"Streszczenie Tło badań Analizy umieralności dzieci i młodzieży są ciągle ważnym elementem monitorowania stanu zdrowia tej populacji. Poprzez systematyczne ich powtarzanie można wykazać różnice w strukturze przyczyn zgonów oraz tendencje zmian i dystans, jaki dzieli Polskę od innych krajów. Cel Celem opracowania jest przedstawienie aktualnych danych oraz tendencji zmian od 2000 roku w zakresie poziomu i przyczyn umieralności dzieci i młodzieży w wieku 1-19 lat w Polsce na tle statystyk wzorcowych krajów europejskich. Materiał i metody Dane pochodzą z krajowej bazy demograficznej udostępnianej przez Główny Urząd Statystyczny oraz z aktualnej wersji międzynarodowej bazy Światowej Organizacji Zdrowia (WHO-MDB). Polskę, należącą stale do grupy Eur-B, porównano z połączoną grupą 27 krajów zaklasyfikowanych przez WHO do grupy o bardzo niskiej ogólnej umieralności (Eur-A). Oszacowano trend liniowy umieralności w latach 2000-2013, ogółem i według wybranych przyczyn. Przyczyny zgonu przedstawiono według głównych klas X Rewizji Międzynarodowej Statystycznej Klasyfikacji Chorób i Problemów Zdrowotnych (ICD-10). Za nadrzędne kategorie przyjęto przyczyny zewnętrzne oraz pozostałe. Wyniki W 2015 roku zarejestrowano w Polsce 1474 zgony dzieci i młodzieży w wieku 1-19 lat, co oznacza 19,9 przypadków na 100 000 populacji, odpowiednio 25,4 dla chłopców i 14,2 dla dziewcząt. Zmiany poziomu umieralności dzieci i młodzieży według wieku mają charakter nieliniowy ( U-kształtny), a najniższy jej poziom występuje w wieku 5-9 lat. Według danych z 2014 roku, 50,2% zgonów dzieci i młodzieży w wieku 1-19 lat nastąpiło z przyczyn zewnętrznych o charakterze przypadkowym lub zamierzonym. Odsetek ten zwiększa się od 18,4% w wieku 1-4 lat, do 68,6% w wieku 15-19 lat. Poza przyczynami zewnętrznymi, dominują zgony z powodu nowotworów złośliwych, wad wrodzonych, chorób układu nerwowego i chorób układu oddechowego. Ranking przyczyn zgonów i ich udział procentowy zmienia się w kolejnych grupach wieku i na przestrzeni lat. Po pierwsze, w młodszych grupach wieku większy udział mają wrodzone wady rozwojowe i choroby układu oddechowego, podczas gdy u młodzieży zgony coraz częściej następują z powodu chorób układu krążenia i stanów nieokreślonych. Po drugie, we wszystkich grupach wieku wyeliminowane zostały zgony z powodu chorób zakaźnych, a zwiększył się udział chorób rzadkich. Nadumieralność polskiej populacji w wieku 1-19 lat zwiększyła się w badanym okresie z 21% w 2000 r. do 56% w 2013 r., głównie z powodu mniej korzystnych tendencji zmian współczynników zgonów młodzieży. Tempo spadku umieralności małych dzieci (1-4 lat) okazało się w Polsce nawet szybsze niż w krajach Eur-A, co dotyczy zarówno przyczyn zewnętrznych, jak i pozostałych. W grupie wieku 5-14 lat szybsze tempo zmian utrzymuje się jedynie w odniesieniu do przyczyn zewnętrznych. U młodzieży i młodych dorosłych zwiększył się w badanym okresie dystans między Polską a krajami Eur-A. Różnice w tempie zmian na niekorzyść Polski d","PeriodicalId":254970,"journal":{"name":"Developmental Period Medicine","volume":"57 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2017-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"115796750","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Ovarian Yolk Sac Tumour in a Girl − Case Report","authors":"Charu Sharma, H. Shah, N. Shenoy, D. Makhija, Mukta Waghmare","doi":"10.34763/devperiodmed.20172102.101103","DOIUrl":"https://doi.org/10.34763/devperiodmed.20172102.101103","url":null,"abstract":"Abstract Yolk sac tumours are rare ovarian malignancies accounting for less than 1% of malignant ovarian germ cell tumours. They are mostly seen in adolescents and young women and are usually unilateral making fertility preservation imperative. Raised alpha-feto protein level is the hallmark of this tumour. We describe stage III yolk sac tumour in a girl child.","PeriodicalId":254970,"journal":{"name":"Developmental Period Medicine","volume":"13 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2017-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"125787041","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Sterile leukocyturia − Difficult diagnostic problem in children","authors":"Agnieszka Szmigielska, Grażyna Krzemień","doi":"10.34763/devperiodmed.20172102.139143","DOIUrl":"https://doi.org/10.34763/devperiodmed.20172102.139143","url":null,"abstract":"Streszczenie Jałowa leukocyturia stanowi istotny i trudny problem kliniczny u dzieci. W artykule omówiono najczęstsze nerkowe przyczyny jałowej leukocyturii o podłożu infekcyjnym i nieinfekcyjnym oraz przyczyny pozanerkowe. Podkreślono znaczenie prawidłowego pobrania moczu na badanie ogólne oraz wyeliminowania stanu zapalnego i nieprawidłowości okolicy cewki moczowej jako przyczyny jałowej leukocyturii u dzieci.","PeriodicalId":254970,"journal":{"name":"Developmental Period Medicine","volume":"13 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2017-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"121421020","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Infant and neonatal deaths in Poland in 1995-2015","authors":"K. Szamotulska, E. Mierzejewska","doi":"10.34763/devperiodmed.20172102.104110","DOIUrl":"https://doi.org/10.34763/devperiodmed.20172102.104110","url":null,"abstract":"Streszczenie Cel Celem opracowania jest analiza dynamiki umieralności niemowląt i noworodków w Polsce w okresie dwudziestolecia 1995-2015, z uwzględnieniem czasu trwania ciąży, głównych grup przyczyn oraz wieku w momencie zgonu. Materiał i metody W pracy wykorzystano zgłoszenia urodzenia noworodka i karty zgonów niemowląt z lat 1995, 2000, 2005, 2010, 2014 i 2015. Obliczono współczynniki umieralności niemowląt, współczynniki umieralności noworodków, współczynniki umieralności ponoworodkowej, współczynniki umieralności okołoporodowej, cząstkowe współczynniki umieralności według czasu trwania ciąży oraz współczynniki i strukturę umieralności w podziale na główne grupy przyczyn według ICD-10. Wyniki W okresie ostatnich 20 lat umieralność niemowląt w Polsce zmniejszyła się ponad trzykrotnie, podobnie jak umieralność noworodków i umieralność w okresie ponoworodkowym. Prawie czterokrotnie zmniejszyła się także umieralność w pierwszym tygodniu życia i dwukrotnie – współczynnik martwych urodzeń oraz prawie trzykrotnie – umieralność okołoporodowa. Dokonany postęp dotyczył przede wszystkim noworodków urodzonych przedwcześnie, w której to grupie umieralność niemowląt zmniejszyła się ze 128,5 na 1000 urodzeń żywych w 1995 roku do 36,8 w 2015 roku. Głównymi przyczynami zgonów niemowląt i noworodków są choroby okresu okołoporodowego i wady wrodzone. Wnioski W ostatnim dwudziestoleciu, postęp w zakresie zmniejszania umieralności niemowląt był kontynuowany. Wyrażał się on przede wszystkim zwiększaniem szans przeżycia noworodków urodzonych z ciąż o coraz krótszym czasie trwania. Oznacza to, że zwiększa się populacja dzieci wymagających nierzadko długotrwałej opieki medycznej i rehabilitacji. Zgony niemowląt i noworodków urodzonych o czasie i z przyczyn innych niż wady wrodzone nie występują często. Konieczne jest monitorowanie indywidualnych przypadków takich zgonów.","PeriodicalId":254970,"journal":{"name":"Developmental Period Medicine","volume":"24 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2017-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"127385978","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}