专家点评Nat Neurosci | 线粒体呼吸链缺陷：张晓荣/马元武团队解锁渐冻症发病机制的关键

本文探讨了渐冻症（ALS）的发病机制，特别是线粒体呼吸链复合体IV（CIV）缺陷在其中的关键作用。研究由中国医学科学院血研所张晓荣团队与中国科学院生物物理所马元武团队合作，通过构建大鼠神经元特异性CIV缺陷模型，揭示了CIV缺陷如何导致运动神经元选择性丢失、肌肉萎缩和瘫痪等ALS样病理症状。研究还发现，CIV表达水平与ALS患者的生存期密切相关，CIV缺陷不仅直接损伤神经元，还通过引发神经炎症加剧神经元的损伤和死亡。这些发现为ALS的治疗提供了新的靶点和思路，并强调了线粒体在神经系统疾病中的重要性。