Nat Cell Biol | CHIP介导的微自噬改善CLN4突变诱导的溶酶体损伤
BioArt
2025-09-08 17:00
文章摘要
背景：神经元蜡样脂褐质沉积症(CLN)是一组遗传性溶酶体储存疾病，CLN4疾病由DNAJC5基因突变引起，导致蛋白质折叠异常和细胞稳态失调。研究目的：探究CLN4突变导致脂褐质沉积和神经元死亡的机制，并寻找保护溶酶体的关键因子。结论：研究发现CLN4突变蛋白引起溶酶体膜损伤，而CHIP介导的泛素化和ESCRT依赖性微自噬途径能够清除突变蛋白，保护溶酶体完整性，为治疗神经退行性疾病提供新思路。
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