Science | 内质网自噬和泛素-蛋白酶体途径缓解因隐蔽剪接导致的蛋白毒性
BioArt
2024-12-19 00:13
文章摘要
在真核细胞中，前体mRNA的剪接过程对于生成不同功能的蛋白质至关重要。色素性视网膜炎（RP）是一种与剪接体功能障碍相关的疾病，其中泛素特异性蛋白酶39（USP39）的缺乏会导致剪接体组装受损和隐蔽剪接位点的使用增加，进而引发蛋白毒性和内质网应激。研究表明，通过上调泛素-蛋白酶体系统和内质网自噬可以缓解这种蛋白毒性。这项研究揭示了USP39在剪接保真度中的调节作用，并提供了对剪接体相关疾病发病机制的深入理解，为未来治疗提供了潜在策略。
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