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Nat Cell Biol | CHIP介导的微自噬改善CLN4突变诱导的溶酶体损伤

BioArt 2025-09-14 09:23
文章摘要
背景：神经元蜡样脂褐质沉积症（CLN）是一组遗传性溶酶体储存疾病，其中CLN4疾病由DNAJC5基因突变引起，导致蛋白质折叠异常和溶酶体功能障碍。研究目的：本研究旨在揭示CLN4突变导致溶酶体损伤的分子机制，并探索保护性途径。结论：研究发现CHIP通过介导泛素化和ESCRT依赖性微自噬途径降解CLN4突变蛋白，从而保护溶酶体完整性，改善神经元存活，为治疗相关神经退行性疾病提供了新靶点。
Nat Cell Biol | CHIP介导的微自噬改善CLN4突变诱导的溶酶体损伤
查看文献： CHIP protects lysosomes from CLN4 mutant-induced membrane damage
查看期刊： Nature Cell Biology
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