Sci Adv丨中国科学院王超群研究发现Hedgehog相互作用蛋白调控肺泡发生并预防支气管肺发育不良和肺气肿

iNature 2025-05-21 08:00
文章摘要
背景:肺泡形成过程的破坏会导致婴儿发生支气管肺发育不良(BPD)和成人肺气肿,但目前缺乏有效的治疗机制。研究目的:中国科学院王超群团队研究了刺猬相互作用蛋白(HHIP)在肺泡形成中的作用及其与BPD和肺气肿的关系。结论:研究发现HHIP通过抑制Hh-IGF1信号轴调控肌成纤维细胞转化和上皮干细胞/祖细胞衰老,从而预防BPD和肺气肿。团队还开发了一种治疗性Fc融合HHIP蛋白,可有效减轻新生小鼠的BPD并预防成人肺气肿。
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