Nat Neurosci：张晓荣/马元武团队解锁渐冻症发病的关键机制——线粒体呼吸链缺陷

本文探讨了渐冻症（ALS）的发病机制，特别是线粒体呼吸链复合体IV（CIV）缺陷在其中的关键作用。研究由张晓荣和马元武团队进行，他们发现CIV缺陷可能导致ALS的发病，并通过构建大鼠模型验证了这一假设。研究显示，CIV缺陷不仅影响能量代谢，还导致运动神经元的选择性丢失和神经肌肉接头的退化，这些病理变化与ALS患者的症状高度一致。此外，研究还发现CIV表达水平与患者生存期相关，为ALS的治疗提供了新的靶点。这项研究不仅深化了对ALS发病机制的理解，也为其他神经退行性疾病的研究提供了新的视角。