Maladie de Whipple et infections à Tropheryma whipplei

La maladie de Whipple, causée par la bactérie Tropheryma whipplei, atteint typiquement l’homme caucasien, de plus de 50 ans, souffrant d’arthralgies, de diarrhée et de perte de poids. Les immunosuppresseurs souvent prescrits en raison d’un diagnostic erroné de rhumatisme inflammatoire aggravent souvent l’atteinte clinique qui est, par contre, améliorée par des antibiotiques prescrits pour une infection intercurrente. Les PCR spécifiques sur la salive et les selles sont la clé du dépistage, leur positivité orientant fortement vers le diagnostic. Celui-ci est confirmé par une coloration périodique à l’acide de Schiff et/ou une immunohistochimie positive sur une biopsie duodénale. Les atteintes chroniques isolées à T. whipplei sont définies par l’absence d’atteinte duodénale histologique. L’endocardite atteint l’homme de 60 ans et se présente le plus souvent par un tableau d’insuffisance cardiaque aiguë ou de complication embolique, fréquemment sans fièvre. L’encéphalite entraîne des manifestations diverses, neuropsychiatriques, de démence, d’ataxie et parfois d’une prise de poids. Les uvéites et les arthrites isolées sont typiquement résistantes et parfois aggravées sous traitement immunosuppresseur. La PCR réalisée sur les différents tissus ou fluides est l’élément clé du diagnostic des atteintes isolées, tandis que la culture est plus sensible pour les atteintes neurologiques. Le traitement désormais recommandé associe doxycycline (200 mg/jour) et hydroxychloroquine (600 mg/jour). Dans la maladie de Whipple, après 12 mois de traitement, une prophylaxie à vie par doxycycline est préconisée en raison du risque de réinfection. Le traitement des infections chroniques isolées est prolongé de 12 à 18 mois et nécessite une surveillance à vie.

Whipple's disease, caused by Tropheryma whipplei, involves mainly more than 50 years old Caucasian male, suffering of arthralgia, weight loss and diarrhea. Immunosuppressive treatment prescribed for an erroneous diagnosis of inflammatory rheumatism can cause a worsening of clinical manifestations while antibiotics prescribed for concomitant infection improves the clinical status. Positive T. whipplei PCR performed on saliva and stool samples are a screening suggestive of Whipple's disease. The diagnosis must be confirmed by positive periodic acid Schiff staining or immunohistochemistry performed on small-bowel biopsies. Localized chronic infections are defined by the absence of histological duodenal involvement. Endocarditis mainly occurs in 60-year-old men with arthralgia, cardiac insufficiency or embolic events, frequently without fever. Encephalitis causes diverse clinical involvement mainly with cognitive and psychiatric involvement, dementia, ataxia and weight gain. Uveitis and arthritis are typically chronic, and are frequently resistant to immunosuppressive treatment. PCR performed on various tissues and fluids are the key of the diagnosis, but culture is more sensitive in neurological involvement. The treatment with doxycycline (200 mg/day) and hydroxychloroquine (600 mg/day) for a length of 12 months followed by a lifetime treatment by doxycycline (200 mg/day) should be recommended in classic Whipple's disease. In localized infections, a treatment with doxycycline (200 mg/day) and hydroxychloroquine (600 mg/day) is recommended for 12 to 18 months followed by a lifetime follow-up.