Cirugía del complejo extrofia-epispadias

El complejo extrofia-epispadias (CEE) engloba un espectro de anomalías congénitas complejas que afectan al aparato urogenital. Corresponde a la ausencia de cavitación de los órganos pélvicos y del cinturón óseo que los contiene. Se trata de una malformación rara y muy grave, accesible al diagnóstico ecográfico prenatal que da lugar, en muchos casos, a la interrupción voluntaria del embarazo. Los niños nacidos entran en un programa de intervenciones quirúrgicas complejas y asociadas a complicaciones. Los protocolos terapéuticos son variables, pero siguen basándose en tres etapas esenciales, que se realizan por separado o conjuntamente: el cierre de la vejiga en el período neonatal o unos meses después; la reconstrucción de la uretra y del pene en los pacientes masculinos; y la cirugía del vaciamiento vesical y de la continencia. Aunque las dos primeras etapas están bien dominadas, la última sigue siendo un desafío porque las técnicas vigentes no permiten restaurar los mecanismos activos y complejos que controlan el vaciamiento vesical y el mantenimiento de la continencia entre dos vaciamientos vesicales. En la actualidad, en muchos casos hay que limitarse a crear resistencias infravesicales pasivas asociadas al sondeo intermitente varias veces al día para preservar el aparato urinario superior, que sigue siendo la primera prioridad. Estos distintos tratamientos se caracterizan por un número significativo de complicaciones relacionadas con la calidad del vaciamiento vesical, a menudo defectuoso: infecciones urinarias, litiasis, incontinencia urinaria, complicaciones respecto al aparato urinario superior, etcétera. Esto da lugar a una repercusión física grave, en particular en los pacientes de sexo masculino, cuya calidad de vida sexual está muy alterada.