渗透脱髓鞘综合征:约2例(典型和不典型)和文献综述

Hanane Mouden, G. Lembarki, Sami Himri, M. Labied, M. Sabiri, S. Lezar, F. Essodegui
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摘要

渗透脱髓鞘综合征(dos)或centropontine和extrapontine髓鞘溶解是一种严重的神经系统疾病,导致轴突脱髓鞘,通常局限于pontic水平,通常继发于低钠血症的快速纠正。mri在阳性和鉴别诊断中起着至关重要的作用。我们报告了两例渗透脱髓鞘综合征,因非发热性昏迷住院。我们的两例患者均为女性,年龄分别为63岁和30岁,表现为神经系统恶化,伴有意识障碍和运动障碍。脑磁共振成像证实了诊断。在第一例中,do发生在低钠血症的快速纠正之后,而在第二例中,do发生在低钾血症的背景下,这是该综合征的一个促进因素。治疗主要以纠正低钾血症和谨慎纠正低钠血症为基础。渗透脱髓鞘综合征与低钠血症的快速纠正之间的联系是众所周知的。然而,低血钾在该综合征发病机制中的作用在文献中很少报道。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Syndrome de démyélinisation osmotique : à propos de deux cas (typique et moins typique) et revue de la littérature
Le syndrome de démyélinisation osmotique (SDO) ou la myélinolyse centropontine et extrapontine correspond à un état neurologique sévère traduisant une démyélinisation axonale, localisée le plus souvent au niveau pontique, secondaire le plus souvent à une correction rapide d’une hyponatrémie. L’IRM joue un rôle essentiel dans le diagnostic positif et différentiel. Nous présentons deux cas de syndrome de démyélinisation osmotique, hospitalisés pour coma non fébrile. Nos deux cas étaient de sexe féminin avec des âges de 63 et 30 ans. L'évolution a été marquée par l'aggravation neurologique avec trouble de conscience et déficit moteur. Le diagnostic a été confirmé par une imagerie par résonance magnétique encéphalique. Le SDO chez le premier cas a fait suite à une correction rapide de l'hyponatrémie alors que chez le 2ème cas, le SDO est survenu dans un contexte d’hypokaliémie seule qui représente un facteur favorisant de ce syndrome. Le traitement a été principalement basé sur la correction de l’hypokaliémie et la correction prudente de l’hyponatrémie. L’association du syndrome de démyélinisation osmotique avec la correction rapide de l’hyponatrémie est bien connue. Toutefois l’implication de l’hypokaliémie dans la pathogénèse de ce syndrome est rarement rapportée dans la littérature.
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