Congenital radioulnar synostosis

The authors report a retrospective series of 37 patients (49 forearms) with congenital radioulnar synostosis followed and treated at Raymond Poincaré University Hospital. This disease is rare, but much more frequent than post-traumatic or humeroradial synostosis. A genetic factor was incriminated in 25% of patients. The clinical study was based on 31 files (40 forearms) with a subjective finding of hypermobility of the wrist in all patients. Shortening of the ipsilateral upper extremity ≤ 2 cm was also observed in one third of patients, and a defect of elbow extension was observed in 35%. The radiological study, conducted on 30 files (38 forearms), confirmed the existence of several degrees of fusion within the synostosis and revealed an associated radiological abnormality in 92% of cases. The only valid correlation revealed was between the degree of fusion of the synostosis and the presence of a morphological abnormality of the radial head (r = 0.87), hence the proposal of a new radiological classification essentially based on this element. Functional adaptation was excellent in the majority of cases. The authors propose two main indications for surgery : hyperpronation ≥ 90° and bilateral synostosis; in both cases, the disability must be very severe. The operative technique used appeared to be very well adapted to this disease : « reedradial osteotomy and transverse ulnar osteotomy. No complications or relapses were observed in six operated patients with a mean follow-up of 10 years, with a mean loss of derotation of only 5°.

Il s'agit d'une étude rétrospective d'une série de 37 patients dont 49 avant-bras étaient le siège d'une synostose radio-cubitale (radio-ulnaire) congénitale, suivis et traités à l'hôpital Universitaire Raymond Poincaré. Cette affection est rare mais beaucoup plus fréquente que la synostose post-traumatique et huméroradiale. Un facteur génétique a pu être incriminé chez 25% des patients. L'étude clinique s'est basée sur 31 dossiers (40 avant-bras) avec une constatation subjective d'une hypermobilité du poignet chez tous les patients. On a noté également un raccourcissement du membre supérieur ipsilatéral ≤ 2 cm chez un tiers des patients, et un défaut d'extension du coude chez 35%. L'étude radiologique a été menée sur 30 dossiers (38 avant-bras), elle permet de confirmer l'existence de plusieurs variétés de degré de fusion à l'intérieur de la synostose et de trouver une anomalie radiologique associée dans 92% des cas. Par ailleurs, la seule corrélation valable retrouvée était entre le degré de fusion de la synostose et l'existence d'une anomalie morphologique au niveau de la tête radiale (r = 0,87), d'où la proposition d'une nouvelle classification radiologique basée essentiellement sur cet élément. Dans la majorité des cas l'adaptation fonctionnelle était excellente, Il existe pour nous deux indications majeures pour la chirurgie : une hyperpronation ≥ 90°, et la bilatéralité; dans les deux cas la gêne doit être très importante. La technique opératoire utilisée nous paraît très bien adaptée à cette pathologie ; une ostéotomie radiale « en roseauet une ostéotomie ulnaire transversale. Sur six patients opérés et avec un recul moyen de 10 ans, il n'y a pas eu de complications ni de rechutes avec une perte moyenne de dérotation de 5° seulement.

Se trata de un estudio retrospectivo de una serie de 37 pacientes de los cuales 49 antebrazos presentaban una Sinostosis Radiocubital (radioulnar) Congénita, la SRCC, seguidos y tratados en el hospital universitario Raymond Poincaré. Esta afección es rara pero es más frecuente que la sinostosis post traumática y la humero radial. Un factor genético se pudo incriminar en 25% de los pacientes. El estudio clínico se basó en 31 historias clinicas (40 antebrazos) con una constatación subjetiva de una amplitud de movimiento excesiva de la muñeca en todos los pacientes. Se observó también un acortamiento del miembro ipsolateral ≤ 2 cm en un tercio de los pacientes y un defecto de extensión del codo en 35%. El estudio radiográfico se efectuó sobre 30 historias clínicas (38 antebrazos), este permitió confirmar la existencia de varios grados de fusión en el interior de la sinostosis y de hallar una anomalía radiológica asociada en 92% de los casos. Por otra parte, la sola correlación válida encontrada fue entre el grado de fusión de la sinostosis y la existencia de una anomalía morfológica a nivel de la cabeza radial (r = 0.87), lo que origina la proposición de una nueva clasificación radiológica basada esencialmente en este elemento. En la mayoría de los casos la adaptación funcional era excelente. Para nosotros existen dos indicaciones primordiales para la cirugía : una hiperpronación ≥ 90° y el bilateralismo. En las dos situaciones la impotencia debe ser muy importante. La técnica operatoria utilizada nos parece muy bien adaptada a esta patología : una osteotomía radial «en caña (múltiples osteotomías verticales) y una osteotomía ulnar transversal. Sobre 6 pacientes operados y con un seguimiento promedio de 10 años no se han presentado complicaciones ni recaídas con una pérdida de la desrotación de solamente 5° en promedio.