Le sarcome d’Ewing mésentérique métastatique : présentation extra-osseuse rare (à propos d’un cas)

Introduction

Le sarcome d’Ewing correspond à une tumeur à haut grade de malignité appartenant à la famille des tumeurs neuroectodermiques primitives ; il s’agit d’une pathologie affectant le sujet jeune, de localisation osseuse préférentielle. Les présentations extrasquelettiques et péritonéales sont exceptionnelles et nécessitent le recours à une étude immunohistochimique et cytogénétique.

Observation clinique

Nous rapportons le cas d’une localisation mésentérique métastatique au péritoine chez une jeune femme de 20 ans, révélée par une volumineuse masse abdominopelvienne ayant nécessitée une exploration radiologique par tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique. L’examen anatomopathologique avec immunohistochimie et hybridation fluorescente in situ a confirmé le diagnostic. L’évolution a été favorable sous chimiothérapie palliative.

Discussion

Le sarcome d’Ewing mésentérique est une tumeur mésenchymateuse rare, qui touche l’adulte jeune. Les signes cliniques et radiologiques sont non spécifiques. L’imagerie en coupes permet de proposer une gamme diagnostique et d’établir un bilan lésionnel et un suivi thérapeutique. La confirmation du diagnostic est histologique. Le traitement dépend de l’état évolutif de la maladie et repose essentiellement sur l’exérèse chirurgicale et la radiochimiothérapie.

Conclusion

Malgré les progrès thérapeutiques, le pronostic de cette localisation reste réservé, d’où l’intérêt d’une prise en charge chirurgicale précoce ainsi que d’une approche multidisciplinaire.

Introduction

Ewing's sarcoma is a high-grade malignant tumor belonging to the family of primitive neuroectodermal tumors (PNET). It is a pathology affecting young patients, with a preferential bone location. Extra-skeletal and peritoneal presentations are exceptional and require immuno-histochemical and cytogenetic studies.

Case report

We report a case of a mesenteric localization with metastasis to the peritoneum and the pleura revealed by a large abdomino-pelvic mass that required radiological exploration by CT scan and MRI. Anatomopathological examination with immunohistochemistry and FISH study had confirmed the diagnosis. The evolution was favorable with palliative chemotherapy.

Discussion

Mesenteric Ewing's sarcoma is a rare mesenchymal tumor affecting young adults. Clinical and radiological signs are non-specific. Cross-sectional imaging is used to establish a lesion assessment and therapeutic follow-up. Histology remains the mainstay of diagnosis. The treatment depends on the evolutionary state of the disease and is essentially based on surgical removal and radio-chemotherapy.

Conclusion

In spite of therapeutic progress, the prognosis of this localization remains reserved, hence the interest of an early surgical management and a multidisciplinary approach.