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Presentamos el caso de un lactante de siete dias diagnosticado de aplasia cutis congenita en su primera visita de control del recien nacido de Atencion Primaria.
La aplasia cutis congenita es una entidad poco frecuente (0,5-1/10 000 recien nacidos) que se halla en neonatos generalmente como hallazgo casual. Su localizacion mas frecuente es el cuero cabelludo, a nivel del apex.
Pese a que su etiologia es desconocida se ha relacionado con diferentes sindromes y malformaciones, que deben conocerse para realizar una buena exploracion fisica, un uso racional de pruebas diagnosticas y un buen diagnostico diferencial.