Sindrome di Poland

La sindrome di Poland è una malformazione rara (1 caso su 30 000 nascite) che associa, a vari gradi, delle anomalie toraciche e delle anomalie dell’arto superiore omolaterale. L’anomalia costante è l’agenesia dei fasci sternocostali e sternoclavicolari del grande pettorale. Frequente esiste un’asimmetria mammaria, con ipoplasia di una mammella e del complesso capezzolo-areola omolaterale. Le deformità della mano, presenti in circa il 20% dei casi, sono multiple e di importanza variabile, ma la più costante è la brachimesofalangia. Questo quadro clinico si riscontra più frequentemente negli uomini (rapporto tra i sessi 3/2) e più spesso nell’emitorace destro. L’eziopatogenesi è a favore di un’anomalia vascolare succlavia embrionaria (6^a settimana). Non vi è mai alcuna conseguenza funzionale nella compromissione toracica e nemmeno della mano, ma esiste solo un disagio estetico. Una classificazione recente, basata su un’esperienza di 151 casi operati, permette di orientare le scelte terapeutiche. Negli ultimi anni, la ricostruzione ha beneficiato del contributo della tecnologia digitale, con protesi toraciche in elastomero di silicone realizzate su misura mediante progettazione e fabbricazione assistita da computer, a partire da una TC. Le altre tecniche che associano, a seconda dei casi, degli impianti mammari e un trapianto di grasso possono essere utilizzate in aggiunta. Il classico lembo muscolare del latissimus dorsi è raramente utilizzato. A seconda dell’età, del sesso e della gravità delle anomalie toraciche, può essere proposta una strategia terapeutica adattata a ciascun caso di sindrome di Poland.