{"title":"儿童溶血性尿毒症综合征","authors":"Petra Ptiček, Ana Milardović","doi":"10.21860/medflum2023_306341","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Hemolitičko-uremijski sindrom (HUS) je klinički sindrom koji karakterizira istodobna pojava trombocitopenije i mikroangiopatske hemolitičke anemije uz akutnu bubrežnu ozljedu. Znatnu ulogu u patogenezi bolesti ima nekontrolirana aktivacija sustava komplementa. Prema najnovijoj klasifikaciji razlikuju se nasljedni i stečeni HUS. Za oko 90 % slučajeva HUS-a odgovorna je shiga toksin-producirajuća E. coli (STEC), dok je otprilike polovica ostalih slučajeva uzrokovana mutacijama gena za komponente i regulatorne proteine sustava komplementa. Nasljedni oblik HUS-a može biti povezan i s mutacijama gena THBD, PLG i DGKE ili s poremećenim metabolizmom kobalamina C. Skupini stečenih HUS-eva, posredovanih infekcijama, pripadaju i oni uzrokovani drugim mikroorganizmima kao što su Streptococcus pneumoniae, Shigella dysenteriae, virus influence i HIV. S druge strane, neinfektivni uzroci stečenih HUS-eva mogu biti neželjene posljedice uslijed uzimanja lijekova i posebna stanja poput autoimunih bolesti, stanja nakon transplantacije organa i tkiva te malignih bolesti, ali i protutijela na komponente komplementa. Povrh mokraćnog, HUS može zahvatiti i ostale organske sustave. Dijagnoza HUS-a je klinička i potvrđuje se laboratorijski, a nakon postavljanja dijagnoze određuje se etiologija bolesti. Terapijski postupci, koji se provode prilikom liječenja HUS-a, najvećim su dijelom potporne mjere. Specifični postupci koji se koriste za liječenje HUS-a posredovanog poremećajima komplementa, jesu ekulizumab, plazmafereza i infuzije svježe smrznute plazme te transplantacija bubrega ili simultana transplantacija bubrega i jetre.","PeriodicalId":39071,"journal":{"name":"Medicina Fluminensis","volume":" ","pages":""},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2023-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":"{\"title\":\"Hemolytic Uremic Syndrome in Children\",\"authors\":\"Petra Ptiček, Ana Milardović\",\"doi\":\"10.21860/medflum2023_306341\",\"DOIUrl\":null,\"url\":null,\"abstract\":\"Hemolitičko-uremijski sindrom (HUS) je klinički sindrom koji karakterizira istodobna pojava trombocitopenije i mikroangiopatske hemolitičke anemije uz akutnu bubrežnu ozljedu. Znatnu ulogu u patogenezi bolesti ima nekontrolirana aktivacija sustava komplementa. Prema najnovijoj klasifikaciji razlikuju se nasljedni i stečeni HUS. Za oko 90 % slučajeva HUS-a odgovorna je shiga toksin-producirajuća E. coli (STEC), dok je otprilike polovica ostalih slučajeva uzrokovana mutacijama gena za komponente i regulatorne proteine sustava komplementa. Nasljedni oblik HUS-a može biti povezan i s mutacijama gena THBD, PLG i DGKE ili s poremećenim metabolizmom kobalamina C. Skupini stečenih HUS-eva, posredovanih infekcijama, pripadaju i oni uzrokovani drugim mikroorganizmima kao što su Streptococcus pneumoniae, Shigella dysenteriae, virus influence i HIV. S druge strane, neinfektivni uzroci stečenih HUS-eva mogu biti neželjene posljedice uslijed uzimanja lijekova i posebna stanja poput autoimunih bolesti, stanja nakon transplantacije organa i tkiva te malignih bolesti, ali i protutijela na komponente komplementa. Povrh mokraćnog, HUS može zahvatiti i ostale organske sustave. Dijagnoza HUS-a je klinička i potvrđuje se laboratorijski, a nakon postavljanja dijagnoze određuje se etiologija bolesti. Terapijski postupci, koji se provode prilikom liječenja HUS-a, najvećim su dijelom potporne mjere. Specifični postupci koji se koriste za liječenje HUS-a posredovanog poremećajima komplementa, jesu ekulizumab, plazmafereza i infuzije svježe smrznute plazme te transplantacija bubrega ili simultana transplantacija bubrega i jetre.\",\"PeriodicalId\":39071,\"journal\":{\"name\":\"Medicina Fluminensis\",\"volume\":\" \",\"pages\":\"\"},\"PeriodicalIF\":0.0000,\"publicationDate\":\"2023-09-01\",\"publicationTypes\":\"Journal Article\",\"fieldsOfStudy\":null,\"isOpenAccess\":false,\"openAccessPdf\":\"\",\"citationCount\":\"0\",\"resultStr\":null,\"platform\":\"Semanticscholar\",\"paperid\":null,\"PeriodicalName\":\"Medicina Fluminensis\",\"FirstCategoryId\":\"1085\",\"ListUrlMain\":\"https://doi.org/10.21860/medflum2023_306341\",\"RegionNum\":0,\"RegionCategory\":null,\"ArticlePicture\":[],\"TitleCN\":null,\"AbstractTextCN\":null,\"PMCID\":null,\"EPubDate\":\"\",\"PubModel\":\"\",\"JCR\":\"Q4\",\"JCRName\":\"Medicine\",\"Score\":null,\"Total\":0}","platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Medicina Fluminensis","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.21860/medflum2023_306341","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"Q4","JCRName":"Medicine","Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
摘要
尿毒症溶血病患者（HUS）je klinički sindrom koji karakterizira istodobna pojava trombocitopenije i mikroangipatske Hemolitičke anemije uz akutnu bubrežnu ozljedu。在致病性疾病中的重要作用不受互补系统活动的控制。根据最新分类，遗传性和后天性HUS不同。大约90%的HUS病例是由产生志贺毒素的大肠杆菌（STEC）引起的，而其他大约一半的病例是由该成分和调节蛋白系统成分的突变引起的。HUS的遗传也可能与THBD、PLG和DGKE基因的突变或钴胺C的异常代谢有关。获得性HUS的组，中位感染，属于其他微生物，如肺炎链球菌、痢疾杆菌、病毒影响和HIV。另一方面，在给药和特殊情况下，如自身免疫性疾病、器官和组织移植以及小疾病，以及成分抗体后，获得性HUS的不良反应可能是不可取的。在尿液表面，HUS还可以捕获其他器官系统。HUS的诊断为临床诊断，经实验室证实，诊断后确定疾病的流行病学。HUS治疗期间进行的治疗程序是大多数支持措施。用于治疗HUS介导的互补性疾病的具体程序是ekulizumab、plasmaferez和输注新鲜冷冻血浆以及同时进行肾移植或肾和肝移植。
Hemolitičko-uremijski sindrom (HUS) je klinički sindrom koji karakterizira istodobna pojava trombocitopenije i mikroangiopatske hemolitičke anemije uz akutnu bubrežnu ozljedu. Znatnu ulogu u patogenezi bolesti ima nekontrolirana aktivacija sustava komplementa. Prema najnovijoj klasifikaciji razlikuju se nasljedni i stečeni HUS. Za oko 90 % slučajeva HUS-a odgovorna je shiga toksin-producirajuća E. coli (STEC), dok je otprilike polovica ostalih slučajeva uzrokovana mutacijama gena za komponente i regulatorne proteine sustava komplementa. Nasljedni oblik HUS-a može biti povezan i s mutacijama gena THBD, PLG i DGKE ili s poremećenim metabolizmom kobalamina C. Skupini stečenih HUS-eva, posredovanih infekcijama, pripadaju i oni uzrokovani drugim mikroorganizmima kao što su Streptococcus pneumoniae, Shigella dysenteriae, virus influence i HIV. S druge strane, neinfektivni uzroci stečenih HUS-eva mogu biti neželjene posljedice uslijed uzimanja lijekova i posebna stanja poput autoimunih bolesti, stanja nakon transplantacije organa i tkiva te malignih bolesti, ali i protutijela na komponente komplementa. Povrh mokraćnog, HUS može zahvatiti i ostale organske sustave. Dijagnoza HUS-a je klinička i potvrđuje se laboratorijski, a nakon postavljanja dijagnoze određuje se etiologija bolesti. Terapijski postupci, koji se provode prilikom liječenja HUS-a, najvećim su dijelom potporne mjere. Specifični postupci koji se koriste za liječenje HUS-a posredovanog poremećajima komplementa, jesu ekulizumab, plazmafereza i infuzije svježe smrznute plazme te transplantacija bubrega ili simultana transplantacija bubrega i jetre.
求助内容：
应助结果提醒方式：
京公网安备 11010802042870号
