Андрій Лаврик, Вікторія Пилипенко, Сергій Галич, Андрій Згонник, Олена Дмитренко, Олексій Дабіжа, Анастасія Панків
{"title":"СИНДРОМ ПРАДЕРА-ВІЛЛІ: НОВІ МОЖЛИВОСТІ В ЛІКУВАННІ ПІДЛІТКІВ І ДОРОСЛИХ","authors":"Андрій Лаврик, Вікторія Пилипенко, Сергій Галич, Андрій Згонник, Олена Дмитренко, Олексій Дабіжа, Анастасія Панків","doi":"10.21856/j-pep.2022.1.06","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Актуальність.\nСиндром Прадера–Віллі (СПВ) — це генетичне захворювання, яке характеризується розвитком тяжких форм ожиріння в комплексі з рядом коморбідних станів. Відомі терапевтичні методи лікування ожиріння при СПВ дають помірний позитивний ефект, а хірургічні методи корекції ваги мають високий ризик розвитку післяопераційних ускладнень.\nМета дослідження: проаналізувати результати проведеного бариатричного хірургічного втручання методом лапароскопічного дистального шунтування шлунка з одним анастомозом та з подальшою пластичною корекцією шкірно-жирових клаптів і надлишкових тканин у пацієнта з синдромом Прадера–Віллі, ускладненим морбідним суперожирінням (ІМТ = 73 кг/м2).\nКлінічний випадок: Одному хворому із генетичним захворюванням — синдромом Прадера– Віллі, що поступив у клініку з морбідним суперожирінням (ІМТ=73 кг/м2) та його ускладненнями, виконано лапароскопічне дистальне шунтування шлунка з одним анастомозом та подальшою пластичною корекцією. Після операції вага пацієнта зменшилася на 80 кг, нормалізувалися показники рівня глюкози та артеріального тиску, уночі пацієнт спить без використання CPAP-апарата, рухається вільно без задишки.\nОбговорення. Показами до проведення бариатричної операції у пацієнтів із СПВ вважається наявність індексу маси тіла (ІМТ) ≥ 35 кг/м2 у поєднанні з тяжкими супутніми коморбідними станами (синдром обструктивного апное, синдром Піквіка, ЦД 2 типу, неалкогольний стеатогепатоз тяжкої форми, захворювання опорно-рухового апарату), або ІМТ ≥ 40 кг/м2 у поєднанні з більш легкими супутніми патологіями. Пошук оптимальної методики лікування ожиріння у хворих на СПВ продовжується.\nВисновки. Важливий мультидисциплінарний підхід до лікування хворих з СПВ з обов’язковим залученням ендокринологів, генетиків, терапевтів і бариатричних хірургів. Проведення сучасних бариатричних операцій у комплексі з медикаментозним лікуванням дозволяє досягти стійкого зниження маси тіла та позитивної медико-соціальної реабілітації у хворих на морбідне ожиріння.","PeriodicalId":37370,"journal":{"name":"Problemi Endokrinnoi Patologii","volume":" ","pages":""},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2022-03-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Problemi Endokrinnoi Patologii","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.21856/j-pep.2022.1.06","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"Q4","JCRName":"Medicine","Score":null,"Total":0}
СИНДРОМ ПРАДЕРА-ВІЛЛІ: НОВІ МОЖЛИВОСТІ В ЛІКУВАННІ ПІДЛІТКІВ І ДОРОСЛИХ
Актуальність.
Синдром Прадера–Віллі (СПВ) — це генетичне захворювання, яке характеризується розвитком тяжких форм ожиріння в комплексі з рядом коморбідних станів. Відомі терапевтичні методи лікування ожиріння при СПВ дають помірний позитивний ефект, а хірургічні методи корекції ваги мають високий ризик розвитку післяопераційних ускладнень.
Мета дослідження: проаналізувати результати проведеного бариатричного хірургічного втручання методом лапароскопічного дистального шунтування шлунка з одним анастомозом та з подальшою пластичною корекцією шкірно-жирових клаптів і надлишкових тканин у пацієнта з синдромом Прадера–Віллі, ускладненим морбідним суперожирінням (ІМТ = 73 кг/м2).
Клінічний випадок: Одному хворому із генетичним захворюванням — синдромом Прадера– Віллі, що поступив у клініку з морбідним суперожирінням (ІМТ=73 кг/м2) та його ускладненнями, виконано лапароскопічне дистальне шунтування шлунка з одним анастомозом та подальшою пластичною корекцією. Після операції вага пацієнта зменшилася на 80 кг, нормалізувалися показники рівня глюкози та артеріального тиску, уночі пацієнт спить без використання CPAP-апарата, рухається вільно без задишки.
Обговорення. Показами до проведення бариатричної операції у пацієнтів із СПВ вважається наявність індексу маси тіла (ІМТ) ≥ 35 кг/м2 у поєднанні з тяжкими супутніми коморбідними станами (синдром обструктивного апное, синдром Піквіка, ЦД 2 типу, неалкогольний стеатогепатоз тяжкої форми, захворювання опорно-рухового апарату), або ІМТ ≥ 40 кг/м2 у поєднанні з більш легкими супутніми патологіями. Пошук оптимальної методики лікування ожиріння у хворих на СПВ продовжується.
Висновки. Важливий мультидисциплінарний підхід до лікування хворих з СПВ з обов’язковим залученням ендокринологів, генетиків, терапевтів і бариатричних хірургів. Проведення сучасних бариатричних операцій у комплексі з медикаментозним лікуванням дозволяє досягти стійкого зниження маси тіла та позитивної медико-соціальної реабілітації у хворих на морбідне ожиріння.