Les complications orthopédiques de la drépanocytose chez l’enfant

La drépanocytose est la maladie génétique grave la plus fréquente dans le monde. Cette maladie, systémique, est caractérisée par des phénomènes vaso-occlusifs, notamment dans le réseau capillaire osseux. De ce fait, les manifestations orthopédiques de la pathologie sont les complications les plus fréquentes avec un fort impact sur la qualité de vie des patients. Chez l’enfant, ces complications se manifestent principalement par les infarctus osseux, les ostéonécroses aseptiques (ONA) épiphysaires et les infections ostéoarticulaires (ostéomyélites aiguës et chroniques, ostéoarthrites et arthrites septiques). Les ONA atteignent principalement les extrémités proximales du fémur et de l’humérus. Celles-ci peuvent être parfaitement asymptomatiques dans l’enfance mais elles se détériorent quasiment systématiques lors de la 3^e décennie en l’absence de prise en charge précoce dans l’enfance, période durant laquelle il existe des possibilités de revascularisation et de remodelage. Pour les infections ostéoarticulaires (IOA), leur pronostic est plus sévère que celui des IOA communautaires de l’enfant, car le retard de prise en charge est fréquent en raison des difficultés diagnostiques du fait de l’absence de signes cliniques et paracliniques spécifiques permettant de les différentier d’une crise vaso-occlusive (CVO) aiguë. Les germes les plus fréquemment incriminés sont les salmonelles mineures et le Staphylocoque aureus. En raison de l’incidence élevée des chirurgies itératives et des séquelles, une surveillance radioclinique systématique est nécessaire. Toute chirurgie chez l’enfant drépanocytaire impose des précautions particulières reposant principalement sur des mesures préventives permettant d’éviter la déshydratation, l’hypoxie, l’hypothermie, l’anémie aiguë et les douleurs qui peuvent déclencher un épisode vaso-occlusif mettant en jeu le pronostic vital du patient. Dans tous les cas, la prise en charge des complications orthopédiques se fait dans un centre spécialisé et de référence avec des équipes médicochirurgicales multidisciplinaires expérimentées.

Niveau de preuve

V : avis d’experts.

Sickle cell disease is the most common serious genetic disease in the world. It is a systemic disease, characterized by vaso-occlusive phenomena, especially in the bone capillary network. Orthopedic complications are thus the most common, with a strong impact on quality of life. In children, these complications mainly comprise bone infarction, epiphyseal aseptic osteonecrosis, and bone and joint infection: acute or chronic osteomyelitis, osteoarthritis and septic arthritis. Aseptic osteonecrosis mainly involves the proximal extremities of the femur and humerus. It may be completely asymptomatic in childhood, but almost systematically deteriorates during the 3rd decade without early management, while in childhood there are opportunities for revascularization and remodeling. Prognosis is more severe in sickle-cell-related than community-based childhood bone and joint infection, as treatment is often delayed by diagnostic difficulties due to the absence of specific clinical and paraclinical signs differentiating it from an acute vaso-occlusive crisis. The most common pathogens are minor Salmonella and Staphylococcus aureus. Due to high rates of iterative surgery and sequelae, systematic radio-clinical monitoring is required. Any surgery in children with sickle-cell disease requires special precautions, based primarily on preventive measures to avoid dehydration, hypoxia, hypothermia, acute anemia and pain that can trigger a life-threatening vaso-occlusive crisis. All orthopedic complications should be managed in a specialized reference center with experienced multidisciplinary medical-surgical teams.

Level of confidence

V.