R. El Saliby Dr , R. Libe Dr , L. Bouys Dr , A. Jouinot Dr , F. Violon Dr , F. Bonnet-Serrano Dr , M. Barat Dr , A. Vaczlavik Dr , L. Guignat Dr , M. Sibony Dr , O. Huillard Dr , M. Gaillard Dr , L. Groussin Pr , G. Assie Pr , J. Coste Pr , J. Bertherat Pr
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摘要
皮质肾上腺癌(CCA)是一种罕见的侵袭性内分泌肿瘤。尽管诊断和治疗取得了进展,但她的预后仍然很差。手术是唯一的治疗方法,先进的形式需要系统和局部的方法。为了评估治疗和预后的演变,我们进行了一项单中心回顾性研究,包括在科钦医院随访的370名患者:0组(1963 - 2003年诊断,n = 202, 2006年报告[1])和1组(2004 - 2023年诊断,n = 168)。统计分析包括单变量分析和多变量分析(Cox模型,Kaplan-Meier曲线)。随访时间为40±52个月(0组)和56±57个月(1组)。第1组的患者比vs 44.2±16.2±16.4%(51岁,0.0001),最常诊断p<关于内分泌症状(43% vs 25%, p< incidentalomes 0.0001)或(3090 vs 13.4%、p< 0.0001)与较小的肿瘤(52±90±45 mm vs 113毫米;p = 0.0114)。他们接受了更多的化疗(32.1 vs . 8.7%, p = 0.0001)和局部治疗(20.9 vs . 10.2%, p = 0.0094)。第一组的总生存率(p = 0.0005)和无再犯率(p = 0.0062)较好。主要的预后因素是年龄、阶段、皮质醇分泌和治疗类型。在过去的20年里,由于更好的护理和更早的诊断,ACC患者的存活率有所提高。
Évolution de la prise en charge et du pronostic du carcinome corticosurrénalien depuis 2004 dans un centre national de référence
Le carcinome corticosurrénalien (ACC) est une tumeur endocrinienne rare et agressive. Malgré les progrès diagnostiques et thérapeutiques, son pronostic reste mauvais. La chirurgie est le seul traitement curatif, les formes avancées nécessitant des approches systémiques et locorégionales. Afin d’évaluer l’évolution de la prise en charge et du pronostic, nous avons conduit une étude rétrospective monocentrique incluant 370 patients suivis à l’hôpital Cochin : Groupe 0 (diagnostic en 1963–2003, n = 202, rapportés en 2006 [1]) et Groupe 1 (diagnostic en 2004–2023, n = 168). L’analyse statistique comprenait des analyses univariée et multivariée (modèles de Cox, courbes de Kaplan-Meier). Le suivi était de 40 ± 52 mois (Groupe 0) et 56 ± 57 mois (Groupe 1). Les patients du Groupe 1 étaient plus âgés (51 ± 16,4 vs 44,2 ± 16,2 ans, p< 0.0001), plus souvent diagnostiqués sur des signes endocriniens (43 vs 25 %, p< 0.0001) ou des incidentalomes (30,9 vs 13,4 %, p< 0.0001), avec des tumeurs plus petites (90 ± 45 mm vs 113 ± 52 mm ; p= 0,0114). Ils ont reçu plus de chimiothérapie (32,1 vs 8,7 %, p < 0.0001) et de traitements locorégionaux (20,9 vs 10,2 %, p = 0,0094). La survie globale (p = 0,0005) et sans récidive (p = 0,0062) du groupe 1 était meilleure. Les principaux facteurs pronostiques étaient l’âge, le stade, la sécrétion de cortisol et le type de traitement.
Conclusion
La survie des patients atteints d’ACC s’est améliorée ces 20 dernières années, grâce à une prise en charge optimisée et à un diagnostic plus précoce.
期刊介绍:
The Annales d''Endocrinologie, mouthpiece of the French Society of Endocrinology (SFE), publishes reviews, articles and case reports coming from clinical, therapeutic and fundamental research in endocrinology and metabolic diseases. Every year, it carries a position paper by a work-group of French-language endocrinologists, on an endocrine pathology chosen by the Society''s Scientific Committee. The journal is also the organ of the Society''s annual Congress, publishing a summary of the symposia, presentations and posters. "Les Must de l''Endocrinologie" is a special booklet brought out for the Congress, with summary articles that are always very well received. And finally, we publish the high-level instructional courses delivered during the Henri-Pierre Klotz International Endocrinology Days. The Annales is a window on the world, keeping alert clinicians up to date on what is going on in diagnosis and treatment in all the areas of our specialty.