T. Bahougne Dr , L. Maione Dr , C. Bailly Dr , P. Baltzinger Dr , E. Fasciglione Dr , S. Salenave Dr , C. Courtillot Dr , J. Young Pr , A. Bachelot Pr
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摘要
目的描述典型先天性肾上腺增生的男性睾丸内肾上腺夹杂物(ISIT)的发生,从青春期开始进行超声监测,并确定ISIT发生的危险因素。Materiel /patientset方法:3个CHU (Pitie - Salpetriere, Bicetre和Strasbourg)的回顾性纵向研究。纳入标准是在18岁之前进行睾丸超声检查,收集三个时期的人体测量、青春期、生物、超声和治疗数据:18岁之前、发现ISIT和最后一次超声评估。结果共纳入48例患者。年龄中位数的第一次和最后一次超声波检查是14.9%和25.4±3.3岁±5.6岁分别值,即持续跟进10.4±5.5岁。在第一和最后评估病人的16.8%、超声和52.1% ISIT分别了。ISIT发病的中位年龄为19.4±4.7岁,22.9%的病例在18岁之前确诊。在最近的评估中,ISIT组的抑制剂b明显较低(160.7 vs . 97.7 pg/mL, p & ll; 0.005)。在研究的数据(ACTH、雄激素、促性腺激素、肾素、治疗剂量)中,特别是在青春期,我们无法确定ISIT发生或生长的危险因素,这支持了早期和系统筛查的必要性。
Dépistage longitudinal d’inclusion surrénalienne intra-testiculaire chez 48 patients suivis dans le cadre d’une hyperplasie congénitale des surrénales de forme classique
Objectifs
Caractériser l’apparition d’inclusion surrénalienne intra-testiculaire (ISIT) chez des hommes avec une hyperplasie congénitale des surrénales de forme classique, avec un suivi échographique débuté en péri-pubertaire et identifier les facteurs de risques d’apparition d’ISIT.
Matériel/patients
et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective, longitudinale sur 3 CHU (Pitié-Salpêtrière, Bicêtre et Strasbourg). Les critères d’inclusions étaient l’existence d’une échographie testiculaire avant l’âge de 18 ans. Les données anthropométrique, pubertaire, biologique, échographique et les traitements ont été recueillis sur 3 périodes : avant 18 ans, au moment de la découverte d’une ISIT et au moment de la dernière évaluation échographique.
Résultats
Au total, 48 patients ont été inclus. La médiane d’âge à la première et à la dernière échographie était 14,9 ± 3,3 ans et 25,4 ± 5,6 ans respectivement, soit une durée de suivi médiane de 10,4 ± 5,5 ans. Lors de la première et de la dernière évaluation échographique, 16,8 % et 52,1 % des patients respectivement avaient des ISIT. La médiane d’âge d’apparition des ISIT était de 19,4 ± 4,7 ans, avec un diagnostic avant l’âge de 18 ans dans 22,9 % des cas. L’inhibine b a été retrouvée à la dernière évaluation comme significativement plus basse dans le groupe avec des ISIT (160,7 versus 97,7 pg/mL, p < 0,005).
Discussion
Parmi les données étudiées (ACTH, androgènes, axe gonadotrope, rénine, posologie des traitements), notamment durant la période pubertaire, nous n’avons pas pu mettre en évidence de facteur de risque d’apparition ou de croissance des ISIT ce qui appuie la nécessité d’un dépistage précoce et systématique.
期刊介绍:
The Annales d''Endocrinologie, mouthpiece of the French Society of Endocrinology (SFE), publishes reviews, articles and case reports coming from clinical, therapeutic and fundamental research in endocrinology and metabolic diseases. Every year, it carries a position paper by a work-group of French-language endocrinologists, on an endocrine pathology chosen by the Society''s Scientific Committee. The journal is also the organ of the Society''s annual Congress, publishing a summary of the symposia, presentations and posters. "Les Must de l''Endocrinologie" is a special booklet brought out for the Congress, with summary articles that are always very well received. And finally, we publish the high-level instructional courses delivered during the Henri-Pierre Klotz International Endocrinology Days. The Annales is a window on the world, keeping alert clinicians up to date on what is going on in diagnosis and treatment in all the areas of our specialty.