Manifestations en imagerie de la drépanocytose

Introduction

La drépanocytose est une maladie génétique à transmission autosomique récessive, très fréquente dans le monde, notamment chez les Africains. Elle touche l’enfant et l’adulte. Ses complications sont liées à l’anémie, aux phénomènes vaso-occlusifs, à l’hémolyse et aux infections par l’asplénie qu’elle engendre.

Données récentes

La surcharge en fer liée aux transfusions sanguines ainsi que l’hématopoïèse extramédullaire sont des manifestations qui peuvent se retrouver dans plusieurs organes, sans spécificité particulière. L’ischémie, les infarctus et les infections sont également ubiquitaires, mais peuvent comporter des spécificités en fonction de l’organe atteint. Cet article décrit et illustre la traduction, essentiellement en TDM et en IRM, des différentes complications de cette pathologie, qu’elles soient cérébrales, thoraciques, abdominales, pelviennes ou ostéoarticulaires.

Conclusion

Les manifestations de la drépanocytose sont variées, et le radiologue doit en avoir une bonne connaissance de manière à poser un diagnostic adapté et précoce.

Introduction

Sickle-cell disease is a monogenetic disease with a recessive autosomic transmission. It is very frequent worldwide, particularly in Africans. It occurs both in children and adults. Its complications are related to anemia, vaso-occlusive phenomenons, hemolysis and infections caused by asplenism.

Recent data

Iron overload caused by blood transfusions as well as extramedullary hematopoiesis are manifestations that may occur in different organs, without any specificity. Ischemia, infarcts and infections may also occur anywhere, but their imaging features may sometimes be specific depending on the organ which is involved. This article describes and illustrates imaging features, mainly at CT and MRI of the different complications of sickle-cell disease, either in the brain, thorax, abdomen, pelvis or bone and muscle.

Conclusion

Manifestations of sickle-cell disease are varied, and their knowledge is important to the radiologist in order to ensure a proper and early diagnosis.