Linfomas T cutáneos de tipo micosis fungoide/síndrome de Sézary

La micosis fungoide y el síndrome de Sézary representan más del 50% de todos los linfomas cutáneos. Son linfomas T primariamente cutáneos, identificados con claridad en el seno del conjunto de los linfomas en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2018. El diagnóstico se sospecha por la clínica en la gran mayoría de los casos y se confirma mediante la biopsia cutánea. El estadio del linfoma se precisa mediante la clasificación TNMB (tumor, ganglios [nodes], metástasis, sangre [blood]) revisada por la ISCL (International Society for Cutaneous Lymphoma)/EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer), y está determinado por el tipo lesional y la extensión de las lesiones cutáneas, así como por la posible presencia de una afectación extracutánea ganglionar e incluso visceral. El estudio de extensión requerido varía según el estadio. El pronóstico depende también del estadio; los estadios iniciales tienen muy buen pronóstico, pero puede empeorar como consecuencia de la transformación citológica de la micosis fungoide. La etiología y la fisiopatología de estos linfomas no se conocen con precisión. Se han elaborado recomendaciones con el fin de guiar al médico en la elección del tratamiento. En la micosis fungoide en estadio de máculas o placas infiltradas sin afectación ganglionar clínica ni histológica, se proponen tratamientos locales como primera línea. Se trata de dermocorticoides, fototerapia o quimioterapia local de tipo clormetina en gel. En los otros estadios, incluido el síndrome de Sézary, se propone un tratamiento sistémico de entrada: interferón, metotrexato o bexaroteno, o anticuerpos monoclonales como el mogamulizumab o el brentuximab.