Place de la chirurgie fœtale dans le cadre d’un dysraphisme ouvert

Les dysraphismes ouverts, représentés par les myéloméningocèles et les myéloschisis, font partie des anomalies du système nerveux central les plus fréquentes parmi celles diagnostiquées en prénatal. Ces malformations sont responsables d’un handicap complexe incluant des troubles sensitivo-moteurs des membres inférieurs, des troubles sphinctériens, et des complications cérébrales. Le diagnostic des dysraphismes ouverts est dans la grande majorité des cas réalisé en prénatal, le plus souvent lors de l’échographie du deuxième trimestre de la grossesse. Le bénéfice de la chirurgie fœtale des dysraphismes ouverts a été démontré au début des années 2010. La chirurgie fœtale permet un bénéfice sur le plan moteur et une diminution de moitié du risque d’hydrocéphalie nécessitant une dérivation ventriculaire. Cette chirurgie est réalisée avant 26 semaines d’aménorrhée et s’adresse aux couples dont le fœtus présente un dysraphisme ouvert isolé, et qui souhaitent poursuivre la grossesse. Deux techniques de chirurgie fœtale sont décrites : la chirurgie à ciel ouvert et la chirurgie par fœtoscopie. La chirurgie à ciel ouvert a été la première à être développée. Elle nécessite la réalisation d’une hystérotomie ce qui implique un accouchement par césarienne pour la grossesse en cours et toutes les suivantes. La fœtoscopie est une technique récente, moins invasive, qui autorise un accouchement par les voies naturelles. La principale complication de la chirurgie fœtale, quelle que soit la technique est le risque d’accouchement prématuré et les potentielles complications néonatales liées à la prématurité.

Open dysraphisms, including myelomeningocele and myeloschisis, are among the most common central nervous system anomalies prenatally diagnosed. These malformations lead to complex disabilities, including lower-limb sensory-motor disorders, sphincter disorders and cerebral complications. In most cases, open dysraphism are diagnosed prenatally, usually during the second-trimester ultrasound scan. The benefits of fetal surgery for open dysraphism were demonstrated in the early 2010s. Fetal surgery improves motor function and halves the risk of hydrocephalus requiring ventricular shunt. This surgery is performed before 26 weeks of gestation and is indicated for couples whose fetus has an isolated open dysraphism, and who wish to continue the pregnancy. Two techniques of fetal surgery are described: open surgery and fetoscopic surgery. Open surgery was the first to be developed. It requires a hysterotomy, which implies delivery by Caesarean section for the current pregnancy and all subsequent pregnancies. Fetoscopy is a more recent, less invasive technique, which allows vaginal delivery. The main complication of fetal surgery, whatever the technique, is the risk of premature delivery and potential neonatal complications related to prematurity.

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