Anomalías congénitas de los dedos largos

Las anomalías de los dedos largos son el resultado de un defecto de formación, diferenciación o segmentación, y siguen teniendo una incidencia fija en la cirugía pediátrica. Siempre debe investigarse si se trata de un trastorno sindrómico general durante una exploración física completa. El tratamiento suele plantearse a partir del año de edad. La polidactilia postaxial es la malformación más frecuente. Se trata mediante una simple resección quirúrgica del segmento duplicado, en el caso de una forma pendular, o combinada con una reconstrucción capsuloligamentosa en el caso de una forma completa. La separación de una sindactilia combina en la mayoría de los casos un colgajo dorsocomisural e injertos de piel total. El tratamiento de la camptodactilia (deformación en flexión de la articulación interfalángica proximal) comienza siempre con una ortesis. Si fracasa, pueden liberarse los tendones, las articulaciones y/o la piel para restablecer la extensión. La macrodactilia, que suele estar relacionada con una mutación en el gen PIK3CA y forma parte del síndrome hipertrófico PROS (síndrome de hipercrecimiento relacionado con PIK3CA), se trata mediante procedimientos quirúrgicos osteoarticulares (epifisiodesis, osteotomía) o de tejidos blandos (eliminación de tejido adiposo). Las nuevas terapias dirigidas también han demostrado su eficacia en el tratamiento. Dado que la deformidad de Kirner es básicamente estética, debe considerarse la abstención terapéutica. La clinodactilia, definida por una desviación digital en el plano radiocubital, se debe por lo general a la presencia de una falange delta. Si tiene consecuencias funcionales, puede tratarse mediante epifisiólisis (procedimiento de Vickers) u osteotomía de realineación. La polidactilia central, a menudo asociada a sindactilia (sinpolidactilia), puede tratarse mediante amputación quirúrgica del segmento duplicado o mediante reconstrucción, dependiendo del estado funcional óptimo que se busque.