SAPL期间的血小板减少病因：352例患者队列描述性研究

IF 0.9 4区医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL

Revue De Medecine Interne Pub Date : 2025-05-16 DOI:10.1016/j.revmed.2025.03.037

B. Sorin, N. Morel, Y. Nguyen, A. Clarke, V. Le Guern, N. Costedoat-Chalumeau

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Nous avons inclus les patients avec (i) un SAPL défini selon les critères de Sapporo révisés, (ii) au moins un épisode de thrombopénie<100 G/L au cours du suivi et (iii) inclus par le service de médecine interne de l’hôpital Cochin entre 2000 et 2024. Les données démographiques, cliniques et biologiques étaient recueillies. Les dossiers médicaux étaient individuellement analysés afin de déterminer la cause de la thrombopénie. Le diagnostic étiologique de la thrombopénie était basé sur les critères actuels en vigueur, en particulier les critères de 2005 (Cervera et al.) pour le CAPS, et ceux de 2009 (IWG groupe, Rodeghiero et al.) pour le purpura thrombopénique immunologique (PTI).</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi les 351 patients de la cohorte ayant un SAPL (dont 97 [27,6 %] ayant un CAPS), nous avons identifié 103 patients (29,6 %) ayant une thrombopénie<100 G/L.</div><div>L’âge médian (IQR) au diagnostic du SAPL de ces 103 patients était de 30 (23–39) ans et 79 (76,7 %) étaient des femmes. Le nadir médian de plaquettes était de 34 (9-56,5) G/L. Le nadir de plaquettes était inférieur à 20 G/L chez 34 (33,0 %) des 103 patients.</div><div>Les principales causes de thrombopénie étaient un CAPS (probable ou certain) pour 74 (71,8 %) patients, un PTI pour 16 (15,5 %) ou l’association des deux pour 2 (1,9 %) patients. Pour deux patients (1,9 %), une thrombopénie était observée lors d’un relais antivitamine K (AVK)-héparine, sans défaillance d’organe, résolutive à la reprise des AVK, sans autre étiologie, et probablement en lien avec une thrombopénie de consommation. Les autres causes étaient peu représentées : deux thrombopénies gestationnelles, un purpura thrombotique thrombocytopénique auto-immun, un hypersplénisme et un cas possiblement en lien avec une carence martiale.</div><div>Les patients du groupe PTI (<em>n</em>  =74), avaient tendance à être plus souvent des femmes (93,8 % vs 70,3 %, <em>p</em>  =0,021). Treize des 16 patients ayant un PTI avaient un diagnostic formel de lupus systémique associé (81,3 % vs 39,2 % dans le groupe CAPS, <em>p</em>      =16), comparativement à ceux du groupe CAPS (<em>n</em>  =0,102), avec un âge médian au diagnostic inférieur (20 ans [17,8–31,3] vs 31 ans [24,3–44,5], <em>p</em>  <0,001), et deux autres remplissaient les critères de classification SLICC et ACR/EULAR 2019 mais n’avaient pas de manifestation clinique spécifique de lupus systémique. En revanche, il n’y avait pas de différence significative entre le groupe PTI et le groupe CAPS pour les événements thrombotiques artériels (43,8 % vs 60,8 %), veineux (68,8 % vs 66,2 %), obstétricaux (37,5 % vs 32,4 %), ou pour la présence d’un anticorps anticardiolipine (87,5 % vs 89,2 %), d’un anticoagulant circulant lupique (81,2 % vs 91,9 %), d’un anticorps anti-b2GP1 (62,5 % vs 63,5 %), d’une triple positivité antiphospholipides (50,0 % vs 59,5 %) ou pour le nadir du chiffre de plaquettes (32,5 [26,0–49,0] G/L vs 28,5 [4,0–51,8] G/L).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Dans notre cohorte qui comporte une surreprésentation de patients ayant un CAPS, les principales étiologies de thrombopénie au cours du SAPL étaient, de loin, le CAPS et le PTI. Les cas de PTI associé à un SAPL primaire (sans lupus systémique) étaient rares (moins de 3 % des causes de thrombopénie). Il est possible que dans d’autres travaux rapportant l’association entre PTI et SAPL primaire, des diagnostics de PTI aient été posés par excès chez des patients ayant une thrombopénie d’autre cause (dont thrombopénie de consommation) ou avec un lupus systémique pauci symptomatique.</div><div>En conclusion, la survenue d’une thrombopénie chez un patient ayant un SAPL doit faire éliminer les urgences thérapeutiques pouvant engager le pronostic vital et en l’absence de lupus systémique associé, faire remettre en question l’hypothèse diagnostique d’un PTI.</div></div>\",\"PeriodicalId\":54458,\"journal\":{\"name\":\"Revue De Medecine Interne\",\"volume\":\"46 \",\"pages\":\"Pages A85-A86\"},\"PeriodicalIF\":0.9000,\"publicationDate\":\"2025-05-16\",\"publicationTypes\":\"Journal Article\",\"fieldsOfStudy\":null,\"isOpenAccess\":false,\"openAccessPdf\":\"\",\"citationCount\":\"0\",\"resultStr\":null,\"platform\":\"Semanticscholar\",\"paperid\":null,\"PeriodicalName\":\"Revue De Medecine Interne\",\"FirstCategoryId\":\"3\",\"ListUrlMain\":\"https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0248866325001183\",\"RegionNum\":4,\"RegionCategory\":\"医学\",\"ArticlePicture\":[],\"TitleCN\":null,\"AbstractTextCN\":null,\"PMCID\":null,\"EPubDate\":\"\",\"PubModel\":\"\",\"JCR\":\"Q3\",\"JCRName\":\"MEDICINE, GENERAL & INTERNAL\",\"Score\":null,\"Total\":0}","platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Revue De Medecine Interne","FirstCategoryId":"3","ListUrlMain":"https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0248866325001183","RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"Q3","JCRName":"MEDICINE, GENERAL & INTERNAL","Score":null,"Total":0}

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摘要

在抗磷脂综合征（SAPL）期间，25%的病例观察到血栓减少，可能与不同的诊断相对应，其中一些危及生命的预后，需要紧急治疗。本研究的目的是确定接受SAPL治疗的患者血栓形成的可能病因。患者和方法我们进行了一项描述性研究，回顾性队列的LAPL患者，有或没有灾难性的抗磷脂综合征（CAPS）。我们包括了以下患者：(i)根据修订的札幌标准定义的LSAPL，（ii）至少有一次血小板减少。2000年至2024年期间，科钦医院内科随访期间为100 G/L，（iii）包括在内。收集了人口统计、临床和生物数据。对个人病历进行分析，以确定血栓减少症的原因。血小板减少症的病因诊断基于当前有效的标准，特别是2005年CAPS标准（Cervera等人）和2009年免疫血小板减少紫癜标准（IWG Group， Rodeghiero等人）。结果在351例SAPL患者（97例[27.6%]SAPL患者）中，我们确定了103例（29.6%）血小板减少症患者。100 G / L。103例患者中位年龄（IQR）为30岁（23 - 39岁），79例（76.7%）为女性。中位底板为34 (9- 56.5)G/L。103例患者中有34例（33.0%）的血小板基底低于20 G/L。血小板减少的主要原因是74例（71.8%）患者有PAPS（可能或确定），16例（15.5%）患者有PTI，或2例（1.9%）两者兼有。在2例患者（1.9%）中，抗维生素K -肝素继发（KVV）观察到血栓减少，无器官衰竭，KVV恢复可逆转，无其他病因，可能与食源性血栓减少有关。其他病因很少出现：2例妊娠血小板减少，1例自身免疫血小板减少性血小板紫癜，1例全瘫，1例可能与军事缺乏有关。tpi集团的患者(n = 16),相对于那些集团岬(n = 74),妇女往往更常(vs 70.3%, p = 0.102 93.8%),与一位20岁,平均年龄不到诊断(1780—[31]3130 vs[24.3—44.5岁],p = 0.021)。16例TI患者中有13例被正式诊断为相关的全身性狼疮(CAPS组81.3% vs 39.2%, p <；0.001)和另外两名符合SLICC和ACR/EULAR 2019分类标准，但没有系统性狼疮的特定临床表现。相形之下,没有显著差异tpi集团。该集团对于事件的岬thrombotiques动脉静脉、43.8% (60.8%)vs (68.8%) vs 66.2%,产科vs 32.4%(37.5%),或为anticardiolipine抗体的存在(87.5% vs 89.2%),一个流传的抗凝剂lupique (81.2%) vs 91.9%,一个抗体anti-b2GP1 62.5% (63.5%) vs,抗磷脂三重阳性（50.0% vs 59.5%）或血小板计数的底部（32.5 [26.0 - 49.0]G/L vs 28.5 [4.0 - 51.8] G/L）。结论：在我们的SAPS患者比例过高的队列中，SAPS期间血小板减少的主要病因是SAPS和PTI。与原发性红斑狼疮相关的PTI（无系统性狼疮）病例很少（不到血小板减少的原因的3%）。在其他关于PTI和原发性SAPL之间联系的研究中，有可能在其他原因的血小板减少（包括消费血小板减少）或有症状的全身性狼疮患者中过度诊断PTI。综上所述，SAPL患者血小板减少的发生应消除可能导致生命维持系统预后的治疗紧急情况，在没有相关的全身性狼疮的情况下，应使TI的诊断假设受到质疑。

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Étiologies des thrombopénies au cours du SAPL : étude descriptive à partir d’une cohorte de 352 patients

Introduction

Au cours du syndrome des antiphospholipides (SAPL), une thrombopénie est observée dans 25 % des cas et peut correspondre à différents diagnostics dont certains mettent en jeu le pronostic vital et nécessitent une prise en charge thérapeutique en urgence. L’objectif de ce travail était de définir les étiologies possibles des thrombopénies chez des patients suivis pour un SAPL.

Patients et méthodes

Nous avons réalisé une étude descriptive à partir d’une cohorte rétrospective de patients ayant un SAPL avec ou sans syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS). Nous avons inclus les patients avec (i) un SAPL défini selon les critères de Sapporo révisés, (ii) au moins un épisode de thrombopénie < 100 G/L au cours du suivi et (iii) inclus par le service de médecine interne de l’hôpital Cochin entre 2000 et 2024. Les données démographiques, cliniques et biologiques étaient recueillies. Les dossiers médicaux étaient individuellement analysés afin de déterminer la cause de la thrombopénie. Le diagnostic étiologique de la thrombopénie était basé sur les critères actuels en vigueur, en particulier les critères de 2005 (Cervera et al.) pour le CAPS, et ceux de 2009 (IWG groupe, Rodeghiero et al.) pour le purpura thrombopénique immunologique (PTI).

Résultats

Parmi les 351 patients de la cohorte ayant un SAPL (dont 97 [27,6 %] ayant un CAPS), nous avons identifié 103 patients (29,6 %) ayant une thrombopénie < 100 G/L.

L’âge médian (IQR) au diagnostic du SAPL de ces 103 patients était de 30 (23–39) ans et 79 (76,7 %) étaient des femmes. Le nadir médian de plaquettes était de 34 (9-56,5) G/L. Le nadir de plaquettes était inférieur à 20 G/L chez 34 (33,0 %) des 103 patients.

Les principales causes de thrombopénie étaient un CAPS (probable ou certain) pour 74 (71,8 %) patients, un PTI pour 16 (15,5 %) ou l’association des deux pour 2 (1,9 %) patients. Pour deux patients (1,9 %), une thrombopénie était observée lors d’un relais antivitamine K (AVK)-héparine, sans défaillance d’organe, résolutive à la reprise des AVK, sans autre étiologie, et probablement en lien avec une thrombopénie de consommation. Les autres causes étaient peu représentées : deux thrombopénies gestationnelles, un purpura thrombotique thrombocytopénique auto-immun, un hypersplénisme et un cas possiblement en lien avec une carence martiale.

Les patients du groupe PTI (n = 16), comparativement à ceux du groupe CAPS (n = 74), avaient tendance à être plus souvent des femmes (93,8 % vs 70,3 %, p = 0,102), avec un âge médian au diagnostic inférieur (20 ans [17,8–31,3] vs 31 ans [24,3–44,5], p = 0,021). Treize des 16 patients ayant un PTI avaient un diagnostic formel de lupus systémique associé (81,3 % vs 39,2 % dans le groupe CAPS, p < 0,001), et deux autres remplissaient les critères de classification SLICC et ACR/EULAR 2019 mais n’avaient pas de manifestation clinique spécifique de lupus systémique. En revanche, il n’y avait pas de différence significative entre le groupe PTI et le groupe CAPS pour les événements thrombotiques artériels (43,8 % vs 60,8 %), veineux (68,8 % vs 66,2 %), obstétricaux (37,5 % vs 32,4 %), ou pour la présence d’un anticorps anticardiolipine (87,5 % vs 89,2 %), d’un anticoagulant circulant lupique (81,2 % vs 91,9 %), d’un anticorps anti-b2GP1 (62,5 % vs 63,5 %), d’une triple positivité antiphospholipides (50,0 % vs 59,5 %) ou pour le nadir du chiffre de plaquettes (32,5 [26,0–49,0] G/L vs 28,5 [4,0–51,8] G/L).

Conclusion

Dans notre cohorte qui comporte une surreprésentation de patients ayant un CAPS, les principales étiologies de thrombopénie au cours du SAPL étaient, de loin, le CAPS et le PTI. Les cas de PTI associé à un SAPL primaire (sans lupus systémique) étaient rares (moins de 3 % des causes de thrombopénie). Il est possible que dans d’autres travaux rapportant l’association entre PTI et SAPL primaire, des diagnostics de PTI aient été posés par excès chez des patients ayant une thrombopénie d’autre cause (dont thrombopénie de consommation) ou avec un lupus systémique pauci symptomatique.

En conclusion, la survenue d’une thrombopénie chez un patient ayant un SAPL doit faire éliminer les urgences thérapeutiques pouvant engager le pronostic vital et en l’absence de lupus systémique associé, faire remettre en question l’hypothèse diagnostique d’un PTI.

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