Caractéristiques cliniques, morphologiques et pronostiques de 153 patients avec un syndrome inflammatoire orbitaire idiopathique

Introduction

Le syndrome inflammatoire orbitaire idiopathique (SIOI) désigne un processus inflammatoire localisé au niveau orbitaire, sans cause identifiée après un examen clinique approfondi, des explorations biologiques, des examens d’imagerie et éventuellement une biopsie orbitaire. Cette entité est généralement classée selon la localisation anatomique principale de l’inflammation (antérieure, diffuse, postérieure ou apicale) ou la structure anatomique touchée (dacryoadénite, myosite, sclérite postérieure, périnévrite optique ou atteinte palpébrale). Cette étude vise à analyser les caractéristiques cliniques et morphologiques des patients atteints de SIOI et à évaluer leur pronostic en fonction du type de SIOI.

Patients et méthodes

Nous avons mené une étude rétrospective entre 2008 et 2023 incluant des patients diagnostiqués avec un SIOI dans un centre français spécialisé en ophtalmologie. Le diagnostic reposait sur l’examen clinique, l’imagerie orbitaire et, lorsque réalisée, l’analyse histologique d’une biopsie orbitaire. Ont été exclus de l’étude les patients dont l’inflammation orbitaire était attribuable à une cause sous-jacente, identifiée au moment du diagnostic ou au cours du suivi, ainsi que ceux avec un suivi inférieur à six mois. Les SIOI ont été classés selon la structure atteinte : dacryoadénite (DA) en cas d’atteinte isolée des glandes lacrymales (GL), myosite orbitaire (MI) en cas d’atteinte isolée des muscles oculomoteurs (EOM) et atteinte infiltrative diffuse (AID) pour les autres atteintes impliquant plus d’une structure orbitaire. Le critère de jugement principal était la rémission clinique lors de la dernière visite, définie par la disparition complète des symptômes orbitaires, notamment l’exophtalmie, la douleur, la diplopie, le ptosis et l’œdème palpébral.

Résultats

Au total, 153 patients ont été inclus, dont 105 femmes (69 %) avec un âge moyen de 46 ans (range : 15–86 ans). L’atteinte était unilatérale chez 125 patients (82 %) avec un début brutal dans 58 % des cas. Des douleurs orbitaires étaient rapportées chez 69 % des patients, une diplopie chez 45 % et une baisse d’acuité visuelle chez 24 %. Parmi les 146 patients (94 %) ayant eu une IRM cérébrale, 54 avaient une exophtalmie (37 %), 73 (50 %) une atteinte de la GL, 73 (50 %) une atteinte des EOM, 74 (51 %) une atteinte de la graisse orbitaire, 25 (17 %) une atteinte palpébrale et 10 (10 %) un aspect de neuropathie optique. Une biopsie orbitaire était réalisée chez 59 patients (39 %) révélant des éléments inflammatoires non spécifiques. Concernant la classification des SIOI, 33 patients (22 %) ont été diagnostiqués avec une DA, 35 patients (23 %) avec une MI et 85 (56 %) avec une AID. Un traitement systémique était introduit chez 125 patients (82 %) et reposait principalement sur une corticothérapie orale (86 %) associée ou non à des bolus de Solumédrol (45 %).

À l’issue d’un suivie médian de 20 mois (IQR 11–44), 75 patients (49 %) étaient en rémission clinique complète. Une neuropathie optique était survenue chez 29 patients (19 %), dont la plupart avaient une atteinte infiltrative diffuse (27/29, 93 %), entraînant des séquelles visuelles chez 19 patients (12 %). Une rechute a été observée chez 58 patients (38 %). La survie sans rechute était significativement moins bonne chez les patients avec une atteinte infiltrative diffuse que chez les patients avec une dacryoadénite (log-rank test, p = 0,002) ou avec une myosite orbitaire (p = 0,03). Un traitement immunosuppresseur conventionnel était nécessaire chez 38 patients (24 %) et une biothérapie chez 8 patients (5 %) en raison d’une corticodépendance (n = 24, 62 %), d’une corticorésistance (n = 4, 10 %), d’une atteinte clinique sévère (n = 3, 8 %), d’effets secondaires de la cortisone (n = 8, 20 %) ou de rechutes multiples (n = 2, 5 %). L’introduction d’un immunosuppresseur a permis une rémission clinique chez 28/35 patients (80 %).

Conclusion

Les SIOI sont des pathologies rares avec un pronostic variable qui dépend principalement du type de structure atteinte. Les atteintes les plus sévères sont les atteintes orbitaires diffuses qui peuvent fréquemment se manifester par des signes visuels pouvant traduire une atteinte du nerf optique. La corticothérapie reste le traitement de première ligne, bien que les formes sévères ou récidivantes nécessitent fréquemment un recours aux immunosuppresseurs ou aux biothérapies.