造血细胞移植在儿童和成人嗜血球性淋巴组织细胞病中的作用——仍然未知和挑战。

IF 2.5 3区医学 Q2 HEMATOLOGY

Hematology-Oncology Clinics of North America Pub Date : 2025-04-15 DOI:10.1016/j.hoc.2025.03.002

Sarah Nikiforow MD, PhD , Christine N. Duncan MD

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摘要

儿童同种异体HSCT的主要适应症是原发性/家族性HLH，但成人的适应症多种多样，包括恶性肿瘤相关的HLH。历史上，匹配的亲属供体是首选的干细胞来源（如果没有相同的易感基因），其次是非亲属供体，但单倍体移植被证明是可行的。在清髓和降低强度（RIC）之间选择调节方案涉及在早期毒性（特别是静脉闭塞性疾病）和额外的细胞输注（以解决移植物失败或嵌合不良）之间的权衡。当原发疾病得到控制时，针对HLH的同种异体造血干细胞移植是最成功的，因此初始/挽救性治疗和移植起始之间的协调是关键。

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Hematology-Oncology Clinics of North America 医学-血液学

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