Ist das Kaposi-Sarkom eine neuartige Komorbidität bei kutanen Lymphomen? Eine systematische Literaturübersicht

Das Kaposi-Sarkom (KS) ist eine typischerweise multifokale HHV8-induzierte Erkrankung mit atypischen Gefäßproliferationen, welche die Haut, aber auch Lymphknoten, den Magen-Darm-Trakt, die Lunge und die Leber betreffen. Es lassen sich fünf Varianten mit unterschiedlichen klinischen Merkmalen unterscheiden.^1-3 Primär kutane Lymphome (CL) sind eine heterogene Gruppe seltener lymphoider Neoplasien. Die häufigste Variante ist die Mycosis fungoides (MF), ein kutanes T-Zell-Lymphom (CTCL), das 65% aller Fälle ausmacht.⁴

Sowohl unsere Beobachtungen als auch die anderer Autoren zeigen KS bei Patienten mit kutanen Lymphomen (CL). Es bleibt jedoch unklar, ob dieser Zusammenhang zufällig ist oder ob Patienten mit CL tatsächlich ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines KS haben.

Wir, die Autoren, sowie andere haben KS bei Patienten mit CL beobachtet. Es bleibt jedoch unklar, ob dieser Zusammenhang zufällig ist oder ob Patienten mit CL tatsächlich ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines KS aufweisen. Ziel dieses systematischen Reviews ist es den klinischen Verlauf, die Behandlung und die Ergebnisse aller bisher veröffentlichten Fälle von KS in Verbindung mit CL zusammenzufassen. Darüber hinaus wollen wir mögliche begünstigende Faktoren identifizieren und abschätzen, ob die Häufigkeit von KS bei Patienten mit CL erhöht ist.

Wir führten eine systematische Literaturübersicht durch, die Zeitschriftenveröffentlichungen, Buchkapitel und Abstracts umfasste. Eingeschlossen wurden alle Patienten, bei denen die Diagnosen KS und CL gleichzeitig auftraten. Ausgeschlossen wurden Berichte mit fehlenden wesentlichen klinischen Daten, Berichte, die begründete Zweifel an den Diagnosen aufkommen lassen, sowie Übersichtsarbeiten oder Fallserien, die bereits veröffentlichte Fälle wiedergeben.

Wir führten eine Suche in den Datenbanken Web of Science, PubMed und Google Scholar mit den Suchbegriffen „Kaposi Sarcoma“ in Kombination mit „Mycosis fungoides“, „Sézary-Syndrom“, „kutanes Lymphom“, „CTCL“ und „CBCL“ durch.

Für alle Ergebnisse überprüfte R.K.C.M. den Titel der Studie, die Zusammenfassung, die relevanten Textpassagen und die Literaturhinweise auf Berichte, die die Zulassungskriterien erfüllten. R.K.C.M. und G.D. analysierten unabhängig voneinander die ausgewählten Veröffentlichungen. In einer vorab erstellten Tabelle wurden die folgenden Daten extrahiert: Jahr der Veröffentlichung, Alter und Geschlecht der Patienten, Anamnese, CL-Stadium, Zeit zwischen der Diagnose von CL und dem Auftreten von KS-Symptomen, Erscheinungsbild von CL und KS, HIV-Status, CL-Therapie vor der KS-Diagnose und umgekehrt, falls zutreffend, Behandlung der Erkrankung, Therapieansprechen und Überleben. Wenn möglich, haben wir die CL anhand der verfügbaren Daten nach den aktuellen Kriterien klassifiziert, wenn das klinische Stadium nicht angegeben war.⁵ Wir kontaktierten die Studienautoren per E-Mail oder über soziale Medien (ResearchGate), um fehlende Daten zu ergänzen.

Unsere Daten liefern mehrere Hinweise darauf, dass Patienten mit MF, insbesondere jedoch mit SS, ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Kaposi-Sarkoms haben könnten. Erythrodermie, Blutbeteiligung und CTCL-spezifische Therapien scheinen die wichtigsten prädisponierenden Faktoren für das Auftreten von KS bei Patienten mit kutanen T-Zell-Lymphomen zu sein. Daher empfehlen wir, Patienten während der Nachsorge gezielt auf atypische vaskuläre Läsionen zu überwachen, um ein frühzeitiges Erkennen und eine rechtzeitige Behandlung zu ermöglichen.

Open access Veröffentlichung ermöglicht und organisiert durch Projekt DEAL.

R.K.C.M. hat Beratungs- und Vortragshonorare sowie Reisekostenzuschüsse von Kyowa Kirin GmbH, Recordati Rare Diseases und Takeda Pharmaceutical erhalten und war leitender Prüfarzt in klinischen Studien, die von Innate Pharma und 4SC GmbH durchgeführt wurden. J.H. hat Vortragshonorare und Reisekostenzuschüsse von Bristol Myers Squibb (BMS) und Kyowa Kirin erhalten. G.P. hat Beratungs- und Vortragshonorare oder Reisekostenzuschüsse von BMS, MSD, Novartis, Amgen und Sun Pharma erhalten. R.S. hat Forschungsstipendien, wissenschaftliche Auszeichnungen oder Honorare für die Teilnahme an Beratungsgremien, klinischen Studien oder als Referent von den folgenden Organisationen erhalten: AbbVie Inc., AbbVie Deutschland GmbH & Co. KG, Almirall Hermal GmbH, Amgen GmbH, Bayer Schering Pharma AG, Boehringer Ingelheim Pharma GmbH & Co. KG, Bruno Bloch Stiftung, Celgene/Bristol Myers Squibb, CSL Behring, Charité Research Organisation GmbH, Flexopharm GmbH & Co. KG, ICON plc, IQVIA RDS GmbH, Incyte Corporation, Janssen-Cilag GmbH, MoonLake Immunotherapeutics AG, Novartis Pharma GmbH, Parexel International GmbH, Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität Bonn, Sanofi-Aventis Deutschland GmbH, TFS GmbH, UCB Biopharma SPRL, Universitätsmedizin Greifswald und Wundnetz Berlin-Brandenburg e.V. M.S. hat Beratungs- und Vortragshonorare sowie Reisekostenzuschüsse von BMS, MSD, Roche, Kyowa Kirin, Novartis, Sanofi Genzyme, Pierre Fabre, Sun Pharma und Immunocore erhalten. G.D. hat Beratungs- und Vortragshonorare sowie Reisekostenzuschüsse von Kyowa Kirin, Recordati Rare Diseases, Helsinn, Mallinckrodt Therakos und Takeda Pharmaceutical erhalten.