L’hyperplasie neuroendocrine pulmonaire diffuse idiopathique (DIPNECH)

Introduction

L’hyperplasie neuroendocrine pulmonaire diffuse idiopathique, plus connue sous l’acronyme DIPNECH (« diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia »), est une pathologie chronique rare, touchant majoritairement les femmes de plus de 60 ans.

État des connaissances

La DIPNECH associe des signes cliniques non spécifiques (toux chronique, dyspnée), une obstruction bronchique et des signes évocateurs au scanner thoracique (signes de bronchiolite, nodules, micronodules multiples). Le diagnostic est le plus souvent histologique retrouvant une hyperplasie des cellules neuroendocrines, des tumorlets et, de manière inconstante, des tumeurs carcinoïdes et une bronchiolite constrictive.

Perspectives

Il n’existe actuellement aucune recommandation pour le traitement de la DIPNECH et la littérature se limite à des cas cliniques et des séries rétrospectives. Les inhibiteurs de mTOR et les analogues de la somatostatine sont des pistes thérapeutiques qui nécessitent d’être validées par des essais thérapeutiques. Un suivi fonctionnel et une surveillance par scanner sont nécessaires pour dépister les complications.

Conclusions

La DIPNECH est une pathologie rare, généralement insidieuse, mais pouvant parfois évoluer vers une insuffisance respiratoire chronique et la formation de tumeurs carcinoïdes. Le diagnostic doit être évoqu, en particulier chez les femmes d’âge mûr présentant une toux chronique.

Introduction

Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia (DIPNECH) is a rare, chronic condition that predominantly affects women over the age of 60.

Current knowledge

DIPNECH combines non-specific clinical signs (chronic cough, dyspnea), bronchial obstruction on PFT and signs suggestive of bronchiolitis on chest CT associated with nodules and multiple micronodules. The diagnosis is most often histological, associating neuroendocrine cell hyperplasia, tumorlets and, inconsistently, carcinoid tumors and constrictive bronchiolitis.

Prospects

There are currently no recommendations for DIPNECH treatment and the literature is limited to case reports and retrospective series. Inhibitors of mTOR and somatostatin analogs are possible treatments requiring validation by clinical trials. Functional follow-up and CT scan monitoring are necessary in order to detect complications.

Conclusions

DIPNECH is a rare, usually insidious pathology, and may in some cases expose the patient to a risk of tumor and chronic respiratory failure. The diagnosis should be made in the event of a chronic cough in a middle-aged woman.