Sjogren综合征期间的神经表现

IF 2.8 4区医学 Q2 CLINICAL NEUROLOGY

Revue neurologique Pub Date : 2025-03-18 DOI:10.1016/j.neurol.2025.01.072

Wissal Chawad , Ikram Raaidi , Soumaya Elbachiri , A. Taouche , S. Firdaous , Myriem Bourkia , Hicham Harmouche

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摘要

Sjogren综合征（SGS）是一种慢性全身性自身免疫性疾病，可伴有神经系统表现。关于中心抗议活动的数据很少，而且不一致。目的：在2个三级中心评估神经古格罗患者的流行病学、临床表现和演变。方法是一项回顾性研究，研究在原始干燥综合征中表现出周围或中枢神经系统表现的患者。该系列共有22名患者。中枢神经系统病变为2例血管炎，1例多发性硬化症，1例中风，1例垂体炎和1例骨髓炎。周围神经源性病变包括1例敏感多发性神经病、3例运动敏感多发性神经病、2例多根神经病（n = 2）、1例多发性单核神经病、1例单核神经病和1例神经病变。extra-glandulaires表现派实现消化道血液(n = 6), (n = 6)、肺(n = 3),消化道(n = 2), (n = 2),心脏和肾(n = 1),一位immunomodulateur待遇是经营和管理发展的特点是局部好转,36%的情况完全在案件的32%。讨论神经性疼痛的存在与正常的电镜应引起小纤维神经性疾病的类似。很难评估，它可能包括颅神经中枢损伤、视神经炎、类似多发性硬化症的白质损伤、脑血管炎损伤、髓细胞性脊髓炎或淋巴细胞性脑膜炎。骨髓瘤是一种50岁以后开始的以感觉为主的神经病变，需要知道如何在骨髓瘤之前寻找GSI。

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Manifestations neurologiques au cours du syndrome de Sjogren

Introduction

Le syndrome de Sjogren (SGS) est une maladie auto-immune systémique chronique qui peut se compliquer de manifestations neurologiques. Les données concernant les manifestations centrales sont rares et discordantes.

Objectifs

Évaluer l’épidémiologie, les manifestations cliniques et l’évolution des patients ayant un neuro-Gougerot dans 2 centres de niveau tertiaire.

Méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur les dossiers des patients ayant présentés des manifestations neurologiques périphériques ou centrales au cours d’un syndrome de Sjogren primitif.

Résultats

La série comporte 22 patients. L’atteinte du SNC était une vascularite dans 2 cas, une atteinte de type SEP un AVC, une hypophysite et une myélite. L’atteinte neurogène périphérique était une polyneuropathie sensitive, trois polyneuropathies sensitivomotrices, deux polyradiculonévrites (n = 2), une mononeuropathie multiple, une mononévrite et une neuronopathie. Les manifestations extra-glandulaires étaient représentées par l’atteinte digestive (n = 6), hématologique (n = 6), pulmonaire (n = 3), digestive (n = 2), cardiaque (n = 2), et rénale (n = 1), Un traitement immunomodulateur était administré et l’évolution a été marquée par une rémission partielle dans 36 % cas, complète dans 32 % des cas.

Discussion

La présence d’une douleur neuropathique avec un électromyogramme normal devra faire évoquer une neuropathie des petites fibres. D’évaluation difficile, elle peut consister en une atteinte centrale des nerfs crâniens, une névrite optique, une atteinte de la substance blanche mimant une sclérose en plaque, des lésions de vascularite cérébrale, une myélite ou une méningite lymphocytaire.

Conclusion

Il faut savoir rechercher un SGS devant une myélopathie, une neuropathie à prédominance sensitive débutant après 50 ans.

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来源期刊

Revue neurologique 医学-临床神经学

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55 days

期刊介绍： The first issue of the Revue Neurologique, featuring an original article by Jean-Martin Charcot, was published on February 28th, 1893. Six years later, the French Society of Neurology (SFN) adopted this journal as its official publication in the year of its foundation, 1899. The Revue Neurologique was published throughout the 20th century without interruption and is indexed in all international databases (including Current Contents, Pubmed, Scopus). Ten annual issues provide original peer-reviewed clinical and research articles, and review articles giving up-to-date insights in all areas of neurology. The Revue Neurologique also publishes guidelines and recommendations. The Revue Neurologique publishes original articles, brief reports, general reviews, editorials, and letters to the editor as well as correspondence concerning articles previously published in the journal in the correspondence column.